Sarcoidose er en sykdom som produserer granulomer- klumper av unormale celler som ligner arrvev i nesten alle organer i kroppen. Disse granulomaene kan forstyrre den normale funksjonen av organene de ser ut i, og dermed kan det oppstå et svimlende utvalg av symptomer og medisinske problemer. Fordi granulomene av sarkoidose kan forekomme i så mange forskjellige organer, kan personer med denne tilstanden oppleve symptomer som involverer lungene, øynene, huden, nervesystemet, mage-tarmsystemet, endokrine kjertler og hjertet.
Kardial sarkoidose kan være vanskelig å diagnostisere. Selv om det kan være en relativt godartet tilstand, kan kardial sarkoidose ofte forårsake alvorlige kliniske problemer, inkludert hjertesvikt eller plutselig død . I disse tilfellene er det viktig å foreta diagnose av hjertesarkoidose og å starte behandling.
Hva er sarkoidose?
Forskere mener at sarkoidose utvikles når kroppens immunsystem reagerer unormalt på noe ukjent stoff (sannsynligvis et inhalert stoff), noe som resulterer i dannelse av granulomer. Kvinner påvirkes oftere enn menn, og svarte mennesker er mye mer sannsynlig å utvikle sarkoidose enn hvite mennesker. En tilbøyelighet til sarkoidose kan også løpe i familier.
Symptomene på sarkoidose er ganske varierte. Noen mennesker utvikler en influensalignende tilstand med tretthet, feber og vekttap. Andre vil overveiende ha lunge symptomer som hoste, dyspné eller hvesende.
Øyeproblemer kan inkludere rødhet, smerte, sløret syn og lysfølsomhet. Hudlesjoner kan omfatte smertefull utslett, sår på ansiktet, endringer i hudfarging og knuter.
Enhver kombinasjon av disse symptomene kan forekomme. Noen personer med sarkoidose utvikler ingen symptomer, og tilstanden blir diagnostisert ved en røntgenrøntgen av en annen grunn.
Hva er kardial sarkoidose?
Hjerte sarkoidose oppstår når sarcoidgranulomer dannes i hjertet. Som det er tilfelle med sarkoidose generelt, er manifestasjonene av hjerte sarkoidose ganske variabel fra person til person. Hos noen mennesker forårsaker hjerte sarkoidose ingen problemer overhodet; i andre kan det være dødelig.
Alvorlighetsgraden av hjerte sarkoidose er avhengig av graden av granulomdannelse i hjertet, og hvor i hjertet ser disse granulomaene ut. Vanligvis er færre enn 10 prosent av personer med sarkoidose diagnostisert med hjerteinnblanding i løpet av livet
Men i obduksjonsstudier viser så mange som 70 prosent av personer med sarcoidose å ha minst noen hjertegranulomer. Dette tyder på at kardial sarkoidose i det meste ikke produserer identifiserbare kliniske problemer.
Når sarkoidose produserer hjerteproblemer, kan disse problemene imidlertid være alvorlige.
Tegn og symptomer på kardial sarkoidose
Problemene som oppstår ved hjerte sarkoidose er avhengig av hvor i hjertet granulomaene vises. De vanligste manifestasjonene av hjerte sarkoidose inkluderer:
- Hjerteblokk . Fullstendig hjerteblokk, som gir alvorlig bradykardi (senking av hjertefrekvensen), kan oppstå når granulomer dannes i hjerteets spesialiserte ledende vev. ( Les om hjertesykdommer. ) Symptomer på hjerteblokk kan omfatte alvorlig lyshet eller synkope (forbigående bevissthetstab), eller til og med plutselig død.
- Hjertearytmier . For tidlig ventrikulære komplekser (PVC) eller ventrikulær takykardi er vanlige ved hjerte sarkoidose. Atrielle arytmier, inkludert atrieflimmer , kan også forekomme. Disse arytmier utvikles som et resultat av granulomer som dannes i hjertemuskelen.
- Plutselig død . På grunn av enten hjerteblokk eller ventrikulær takykardi er plutselig død forstyrrende i hjertekarakoidose, og står for om lag 50 prosent av dødsfallene som følge av denne tilstanden.
- Hjertesvikt . Hjertesvikt kan utvikles i hjerte sarkoidose når granulomdannelse i hjertemuskelen blir omfattende.
- Perikardial sykdom . Perikarditt eller perikardial effusjoner kan oppstå på grunn av granulomer i hjerteflammene i hjertet.
- Valvulær hjertesykdom . Granulomer som påvirker hjerteventilene kan forårsake mitral regurgitasjon eller tricuspid regurgitasjon , eller, sjelden, aortisk oppkastning .
- Hjerteinfarkt . Sarcoidgranulomer kan påvirke kranspulsårene , noe som gir døden til deler av hjerte muskel-hjerteinfarkt.
- Høyre sidelengs hjertesvikt . Alvorlig lungesarcoidose kan forårsake lungehypertensjon , noe som fører til hjertefrekvens.
Diagnoserende hjerte sarkoidose
Å gjøre en diagnose av hjerte sarkoidose er ofte vanskelig. Den mest endelige testen er en positiv hjertebiopsi. Imidlertid er ikke bare en biopsi en invasiv prosedyre, men også (fordi sarcoidgranulomer er tilfeldig distribuert), kan en biopsi komme tilbake som "normal" selv når kardial sarkoidose faktisk er tilstede.
Hva dette betyr er at diagnosen hjertesarkoidose vanligvis utføres ved å veie bevisene fra flere forskjellige diagnostiske tilnærminger.
Først er det viktig for leger å vite når de skal se etter hjertets sarkoidose. Leter etter kardial sarkoidose er viktig hos personer som er kjent for å ha sarkoidose som påvirker andre organer i kroppen. Også hjerte sarkoidose bør tenkes hos enhver ung person (under 55 år) som utvikler hjerteblokk, ventrikulær arytmier eller hjertesvikt av uforklarlige årsaker.
Hvis hjerte sarkoidose er en diagnose som bør vurderes, er det å gjøre et ekkokardiogram vanligvis den første ikke-invasive testen som utføres. Denne testen avslører ofte viktige ledetråder hvis hjertesykoidose er tilstede, inkludert i noen tilfeller karakteristiske ekkosignaler produsert av granulomer i hjertemuskulaturen.
Imidlertid er en hjerte-MR-skanning mye mer sannsynlig å vise tegn på sarcoidgranulomer i hjertet, og er vanligvis den ikke-invasive testen av valget. PET-skanning av hjertet er også ganske følsomt for å oppdage kardiale sarcoidgranulomer, men PET-skanning er mindre tilgjengelig enn MR-skanning.
Gullstandarden for diagnostisering av hjertesarkoidose er en biopsi av hjertemuskelen, som kan utføres under hjertekateterisering. Imidlertid, som allerede nevnt, oppdages granulomer ved denne metoden, selv når de er til stede, vellykket gjennomført mindre enn halvparten av tiden.
I de fleste tilfeller kan, basert på en kombinasjon av kliniske tegn og symptomer, ikke-invasiv testing og invasiv testing, bestemmelse av tilstedeværelse eller fravær av hjerte sarkoidose oppnås med høy grad av selvtillit.
Hvordan behandles kardial sarkoidose?
Hvis hjertesykoidose er tilstede, er behandlingen rettet mot både å redusere eller stoppe progresjonen av selve sarcoidosen, og å forebygge eller behandle de mest alvorlige hjerte-konsekvensene av denne sykdommen.
Behandler sarkoidose seg selv
Terapi rettet mot sarkoidosen selv forsøker å undertrykke immunreaksjonen som forårsaker dannelsen av granulomer. Ved sarkoidose er dette vanligvis gjort med glukokortikoid (steroid) terapi, oftest med prednison. Ofte er høye doser foreskrevet i utgangspunktet (40-60 mg / dag). I løpet av det første året reduseres denne dosen gradvis til 10-15 mg / dag, og fortsetter i minst ett eller to år.
Hvis reevaluering viser at sarcoidosen har blitt stabil (det vil si ingen videre bevis på granulomdannelse hvor som helst i kroppen, og oppløsning av symptomer forårsaket av sarkoidose), kan det være mulig å til slutt stoppe steroidterapi.
Hos mennesker som ikke ser ut til å reagere på steroidbehandling, kan andre immunosuppressiva være nødvendige, for eksempel klorokin, cyklosporin eller metotreksat.
Behandling av kardiale manifestasjoner av sarkoidose
Den mest fryktede konsekvensen av hjerte sarkoidose er plutselig død, forårsaket enten av hjerteblokk eller ventrikulær takykardi. En permanent pacemaker bør implanteres hos alle med hjerte sarkoidose hos hvem tegn på utvikling av hjerteblokk ses på et elektrokardiogram .
Implantable cardioverter-defibrillators (ICD) kan brukes til å forhindre plutselig død fra ventrikulære arytmier. Profesjonelle samfunn har ikke vært i stand til å utvikle klare retningslinjer for hvilke personer med hjertekarcoidose skal få ICD. Imidlertid anbefaler de fleste eksperter dem hos personer med sarkoidose som har signifikant redusert ventrikulær ejektionsfraksjon , eller som har overlevd episoder med vedvarende ventrikulær takykardi eller ventrikulær fibrillasjon .
I tillegg kan utførelse av en elektrofysiologistudie bidra til å bestemme hvilke personer med hjertekarakoidose med særlig stor risiko for plutselig død fra ventrikulære arytmier, og dermed hvem som skal ha en ICD.
Hvis ventrikulær hjertesykdom forårsaket av kardial sarkoidose er tilstede, bør kirurgi vurderes ved å bruke de samme kriteriene som brukes for alle andre med hjerteventilproblemer.
Hvis hjertesvikt oppstår, bør personer med hjerte sarkoidose få samme aggressive behandling for hjertesvikt som brukes til alle med denne tilstanden. Hvis hjertesviktet blir alvorlig og ikke reagerer lenger på medisinsk terapi, bør personer med sarcoidose motta samme hensyn til hjerte-transplantasjon gitt til noen andre med hjertesvikt. Faktisk ser utfallet etter hjertetransplantasjon seg ut til å være bedre enn resultatene som er rapportert for personer som har transplantasjon for andre underliggende årsaker.
Et ord fra
Som det er tilfelle med sarkoidose generelt, kan sarkoidose som påvirker hjertet, ha en rekke manifestasjoner, fra helt godartet til dødelig. Hvis det er grunn til å mistenke hjertesykdosis, er det viktig å gjøre testingen som er nødvendig for å gjøre eller utelukke diagnosen. For en person som har kardial sarkoidose, kan tidlig og aggressiv terapi (både for selve sarkoidosen og for hjertets manifestasjoner) i stor grad forbedre utfallet.
> Kilder:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS ekspert konsensus uttalelse om diagnose og behandling av arrytmi forbundet med hjertesykdom. Hjerte rytme 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Kardial Sarcoidose. Er hjerte j 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Hjertetransplantasjon for hjertesvikt på grunn av hjertesykdom. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Oppretting og behandling av pasienter med tilsynelatende eller subklinisk hjerte-sarkoidose: Med vekt på de tilknyttede hjerterytmeabnormaliteter. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.