En type blodkreft sett hovedsakelig hos eldre voksne
Akutt myeloide leukemi (AML) er en type kreft som begynner i begynnelsen i beinmarg hvor blodceller produseres og deretter beveger seg raskt til blodcellene selv. Derfra kan kreften spre seg til andre deler av kroppen, inkludert leveren, milten, huden, hjernen og ryggmargen.
AML påvirker rundt en million mennesker hvert år og fører til så mange som 150.000 dødsfall.
I USA alene blir mellom 10 000 og 18 000 tilfeller diagnostisert årlig.
I motsetning til andre former for leukemi , som har en tendens til å slå ung, påvirker AML vanligvis voksne over 65 år. Blant denne aldersgruppen er femårs overlevelsesraten relativt dårlig, som svinger rundt rundt fem prosent. Cure priser blant yngre voksne har en tendens til å bedre med hvor som helst 25 prosent til 70 prosent oppnå fullstendig remisjon etter kjemoterapi.
Sykdomskarakteristikker
Leukemi er en variert gruppe kreftformer som påvirker både bloddannende vev og blodcellene selv. Mens sykdommen hovedsakelig rammer hvite blodlegemer , rammer noen former for sykdommen andre celletyper.
Når det gjelder AML, brukes begrepet "akutt" fordi kreften utvikler seg raskt, mens "myeloid" refererer til både beinmerg og de spesifikke typer blodceller som beinmarg oppretter.
AML utvikler seg i en umodentlig blodcelle kjent som myeloblast.
Dette er cellene som under normale omstendigheter vil modnes i fullt dannede hvite blodlegemer, som granulocytter eller monocytter . Men med AML vil myeloblastene effektivt bli "frosset" i sin umodne tilstand, men fortsetter å multiplisere ukontrollert.
I motsetning til normale celler som har en bestemt levetid, er kreftceller i det vesentlige "udødelige" og vil fortsette å replikere uten ende.
Med AML vil kreftblodcellene til slutt vokse ut de normale og forstyrre selv utviklingen av nye hvite blodlegemer, røde blodlegemer (erytrocytter) og blodplater ( trombocytter ).
AML er ulikt sin fetter akutt lymfocytisk leukemi (ALL) som påvirker en annen type hvite blodlegemer kjent som en lymfocyt . Mens AML hovedsakelig rammer eldre voksne, rammer ALLE i hovedsak barn mellom to og fem år.
Tidlige tegn og symptomer
Symptomene på AML er direkte relatert til forskyvning av normale blodceller av kreftfremkallende. Fraværet av de normale blodcellene kan føre til at en person er utsatt for infeksjon og andre sykdommer som kroppen ellers kunne forhindre.
Som et eksempel er hvite blodlegemer sentrale for immunforsvaret. Røde blodlegemer er derimot ansvarlig for å transportere oksygen til og fjerne karbondioksid fra vev, mens blodplater er nøkkelen til blodproppene.
Uttømmelsen av noen av disse cellene kan føre til en kaskade av symptomer, ofte ikke-spesifikk og vanskelig å diagnostisere. Eksempler er:
- En mangel på hvite blodlegemer kan øke risikoen for infeksjoner som ikke vil gå bort. Disse inkluderer symptomer relatert til mangel på leukocytter (leukopeni) eller nøytrofiler ( nøytropeni ).
- En mangel på røde blodlegemer kan føre til anemi som kan manifestere med symptomer på tretthet, blekhet, kortpustethet, hodepine, svimmelhet og svakhet.
- Mangel på blodplater kan føre til trombocytopeni og utvikling av blødende gummier, overdreven blåmerking eller blødning, eller hyppige eller alvorlige neseblod.
Senere stadie symptomer
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan andre som forteller symptomer begynne å utvikle seg. Fordi leukemiceller er større enn normale hvite blodlegemer, er de mer sannsynlig å sette seg fast i de mindre karene i sirkulasjonssystemet eller for å samle ulike organer i kroppen.
Avhengig av hvor blokkering oppstår, kan en person oppleve:
- Kloromer , en solid samling av celler som kan utvikle seg til vekselvis en tumorlignende masse utenfor benmargen, et plakkliknande utslett eller smertefull blødning og betennelse i tannkjøttet
- Leukostase , en medisinsk nødstilfelle hvor blokkering kan føre til symptomer som ligner på et slag
- Sweet's syndrom , en smertefull hudutslett som hovedsakelig forekommer på armer, hode, ben og trunk
- Dyp venetrombose (DVT) hvor en vene vil bli blokkert, oftest i beinet
- Lungeemboli (PE) , blokkering av en arterie i lungen
- Abdominal distention på grunn av akkumulering av celler i milt og lever
- Meningale leukemi manifesterer med sentralnervesykdommer som hodepine, oppkast, uklart syn, anfall, balanse mellom problemer og ansikts døsighet
Mindre vanlig kan AML påvirke nyrene, lymfeknuter, øyne eller testikler.
Årsaker og risikofaktorer
Det er en rekke risikofaktorer forbundet med AML. Å ha en eller flere av disse faktorene betyr imidlertid ikke at du får leukemi. Til dags dato forstår vi fortsatt ikke helt hvorfor noen celler plutselig blir kreftige mens andre ikke gjør det.
Det vi vet er at kreft er forårsaket av en genetisk kodingsfeil som noen ganger kan oppstå når en celle deler seg. Vi refererer til dette som en mutasjon. Mens det store flertallet av mutasjoner ikke fører til kreft, er det tider da en feil vil utilsiktet "slå av" noe som kalles et svulsterundertrykkelsesgen som dikterer hvor lenge en celle lever. Hvis dette skjer, kan en unormal celle plutselig gjenta ut av kontroll.
Det er en rekke risikofaktorer knyttet til dette:
- røyking
- Yrkesmessig eksponering for kjemikalier, spesielt for benzen
- Enkelte kreft kjemoterapi stoffer inkludert cyklofosfamid , mechloretamin, prokarbazin, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin og carboplatin
- Høy stråleeksponering, for eksempel med strålebehandling med kreft
- Å ha visse kroniske blodforstyrrelser som myeloproliferativ sykdom (MPS) eller myelodysplastiske syndromer (MDS)
- Å ha visse medfødte lidelser som Downs syndrom , Fanconi anemi og neurofibromatose type 1
Av ukjente grunner er menn 67 prosent mer sannsynlige å få AML enn kvinner.
Diagnose
Hvis AML mistenkes, vil diagnosen vanligvis begynne med en fysisk eksamen og en gjennomgang av personens medisinske og slektshistorie. Under eksamenen vil legen være oppmerksom på tegn som omfattende blåmerker, blødninger, infeksjoner eller uregelmessigheter i øyne, munn, lever, milt eller lymfeknuter. En fullstendig blodtelling (CBC) vil også bli utført for å identifisere eventuelle abnormiteter i blodsammensetningen.
Basert på disse funnene, kan legen bestille flere tester for å bekrefte diagnosen. Disse kan omfatte:
- Benmarg aspirasjon der beinmargceller ekstraheres ved å sette en lang nål i et bein, vanligvis rundt hoften
- Benmarg biopsi der en større nål settes dypt inn i beinet for å trekke ut celler
- Lumbal punktering (spinal tap) der en liten nål settes inn mellom beinene og ryggraden for å trekke ut cerebrospinalvæske (CSF )
- Imaging tester som røntgen-, ultralyd- eller datatomografi (CT ) -skanning
- Perifer blodspredning der blod undersøkes under mikroskopet, typisk med fargestoffer som ikke bare markerer leukemiceller, men hjelper å skille mellom AML og ALL
- Flowcytometri der defensive proteiner, kalt AML-antistoffer, blir introdusert i en blod- eller CSF-prøve for å bekrefte tilstedeværelsen av AML-celler
- Cytogenetikk der leukemiceller blir "vokst" i laboratoriet og deretter undersøkt under et elektronmikroskop for å identifisere de spesifikke mutasjonene ved deres kromosomale mønstre
staging
Kreftopplæring utføres for å bestemme i hvilken grad en kreft har spredt seg. Dette hjelper igjen doktoren til å bestemme riktig behandlingsforløp, slik at personen ikke blir underbehandlet eller overbehandlet. Staging hjelper også med å forutsi hvor lenge en person er sannsynlig å overleve etter behandling.
Fordi AML ikke involverer dannelsen av en ondartet svulst sett i andre typer kreft, kan den ikke bli tatt opp med den klassiske TNM- metoden (tumor / lymfeknute / malignitet ).
Det er to forskjellige metoder som for tiden brukes til å etablere AML: klassifisering av AML og fransk-amerikansk-britisk (FAB) klassifisering av AML.
FAB-klassifisering
Den fransk-amerikanske-britiske (FAB) klassifiseringen ble utviklet på 1970-tallet og styrker sykdommen basert på typen og modenheten til den berørte cellen.
Begrunnelsen for oppstarten er enkel: AML vil typisk følge et mønster hvor umodne myeloblaster er de første cellene som skal påvirkes. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, vil den begynne å påvirke myeloblaster i senere stadier av modning og deretter utvikle seg til modne hvite blodlegemer (for eksempel monocytter og eosinofiler) før de flyttes til røde blodlegemer (erytrocytter) og til slutt megakaryoblaster (umodne blodplaterceller).
Denne utviklingen vil gi patologen informasjonen som trengs for å vite hvor avansert kreft er.
FAB-staging varierer fra M0 (for tidlig AML) til M7 (for avansert AML) som følger:
- M0: utifferentiert akutt myeloblastisk leukemi
- M1: Akutt myeloblastisk leukemi med minimal modning
- M2: akutt myeloblastisk leukemi med modning
- M3: akutt promyelocytisk leukemi
- M4: akutt myelomonocytisk leukemi
- M4 eos: akutt myelomonocytisk leukemi med eosinofili
- M5: akutt monocytisk leukemi
- M6: akutt erytrocytisk leukemi
- M7: akutt megakaryoblastisk leukemi
WHO-klassifisering
Verdens helseorganisasjon utviklet en ny metode for å klassifisere AML i 2008. I motsetning til FAB-systemet tar WHO-klassifiseringen hensyn til de spesifikke kromosomale mutasjonene som ble funnet under en cytogenetisk analyse. Det er også faktorer i de medisinske forhold som kan forbedre eller forverre utsikten (prognose) av den berørte personen.
WHO-systemet er langt mer dynamisk i sin vurdering av sykdommen, og kan brede seg opp som følger:
- AML med tilbakevendende genetiske abnormiteter (som betyr spesifikke, karakteristiske genetiske mutasjoner)
- AML med myelodysplasi-relaterte endringer (som betyr tilstedeværelse av MDS, MDP eller andre myeloblastiske lidelser)
- Terapirelaterte myelide neoplasmer (betydning relatert til tidligere kjemoterapi eller strålebehandling)
- Myeloid sarkom (som betyr AML ledsaget av et klorom)
- Myeloid proliferations relatert til Down syndrom
- Blastisk plasmacytoid dendritisk celle-neoplasma (en aggressiv form for kreft preget av hudlidelser)
- AML ikke ellers kategorisert (i hovedsak syv-trinns FAB-systemet med to ekstra sykdomsklassifikasjoner)
Behandling
Hvis diagnostisert med AML, vil behandlingens form og varighet i stor grad bestemmes av kreftstadiet og den generelle helsen til individet.
Vanligvis vil behandlingen starte med kjemoterapi. Dette kan inkludere eldre generasjonsmedikamenter som kan påvirke både kreft- og ikke-kreftceller og nyere generasjonsmålrettede legemidler som ikke er alene på kreftcellene alene.
Standard-kjemoterapi-regimet er referert til som "7 + 3" fordi et kjemoterapeutisk legemiddel kjent som cytarabin er gitt som en kontinuerlig intravenøs (IV) infusjon i syv dager etterfulgt av tre påfølgende dager av et annet stoff som kalles antracyklin . Opptil 70 prosent av personer med AML vil oppnå remisjon etter "7 + 3" -behandling.
Med det sagt vil et lite antall leukemiceller trolig forbli følgende kjemoterapi, noe som fører til tilbakefall i de fleste tilfeller. For å unngå dette, foreskriver legene igangværende behandling basert på personens resultater etter behandling og helsestatus.
Hos personer med gode diagnostiske indikatorer kan behandling bare innebære tre til fem intensiv kjemoterapi, referert til som konsolidert kjemoterapi.
For de med høy risiko for tilbakefall, kan andre, mer aggressive behandlinger være nødvendig, inkludert en stamcelle transplantasjon hvis en giver kan bli funnet. Mindre vanlig kan kirurgi eller strålebehandling anbefales.
Fordi AML-kjemoterapi har en tendens til å føre til alvorlig immunforsvar, kan eldre pasienter ikke tolerere behandling og kan i stedet få mindre intensiv kjemo- eller palliativ behandling .
Overlevelse
Utsiktene for en person som har gjennomgått AML-behandling kan variere betydelig basert på kreftstadiet ved diagnosetidspunktet. Men det er andre faktorer som også kan forutsi det sannsynlige resultatet. Blant dem:
- Personer diagnostisert med MDS og MPD har en overlevelsestid fra 9 måneder til 11,8 år avhengig av alvorlighetsgraden av lidelsen.
- Visse kromosomale mutasjoner identifisert ved cytogenetikk kan føre til fem års overlevelsesrate på så lavt som 15 prosent til så høyt som 70 prosent.
- Personer over 60 år som har forhøyede nivåer av laktatdehydrogenase (som indikerer omfattende vevskader) har generelt dårligere resultater.
Samlet sett er gjennomsnittlig behandlingshastighet for AML mellom 20 prosent og 45 prosent. Vedvarende tilbakemeldingsrater har en tendens til å være høyest hos yngre mennesker som er mer i stand til å tolerere behandling.
Et ord fra
Hvis du har blitt diagnostisert med AML, vil du bli utsatt for følelsesmessige og fysiske utfordringer som kan være vanskelig å overvinne. Ikke gå alene. Sjansene for suksess vil bli langt bedre hvis du bygger et støttenettverk bestående av kjære, helsepersonell og andre som enten har gått gjennom eller går gjennom kreftbehandling.
Selv etter at du har gjennomgått behandling, kan frykt for tilbakefall ligge i flere måneder eller til og med år. Med støtte vil du til slutt overvinne disse bekymringene og lære å overvåke helsen din med regelmessige doktorgradsbesøk. Generelt, hvis tilbakefall ikke har skjedd innen noen år, er det usannsynlig at AML noen gang kommer tilbake.
Mens det ikke er noe du kan ta for å hindre et tilbakefall, kan en sunn livsstil forbedre oddsene dine sterkt. Dette inkluderer å gi gode spisevaner, trener regelmessig, slutter å røyke og får masse hvile for å unngå stress og tretthet.
Til slutt er det viktig å ta ting en dag av gangen og å få noen du kan slå til hvis du trenger støtte.
> Kilder:
> American Cancer Society. "Overlevelsesstatistikk for myelodysplastiske syndromer." Washington DC; oppdatert 22. januar 2018.
> De Kouchenovsky, I. og Abdul Hay, M. "Akutt myeloide leukemi: en omfattende gjennomgang og 2016 oppdatering." Blood Can J. 2016; 6; E441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; og Bloomfield, C. "Akutt myeloid leukemi." New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10,1056 / NEJMra1406184.