Kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) er den vanligste typen leukemi hos voksne i de vestlige landene. Det oppstår når det er skade på det genetiske materialet (mutasjon) til en celle som normalt vil utvikle seg til en type hvite blodlegemer som kalles lymfocyt.
CLL er forskjellig fra andre typer leukemi fordi den genetiske mutasjonen ikke bare forårsaker en ukontrollert vekst av lymfocytter i margen, men det resulterer også i celler som ikke følger det normale mønsteret av naturlig celledød.
Dette fører til økt antall CLL lymfocytter i blodet.
I ca 95% av tilfellene av CLL i Vesten, er typen av lymfocytt som er berørt en B-lymfocytt (B-celle CLL). T-celle CLL er mer vanlig i Japan, og utgjør kun ca 5% av tilfellene i USA
De unormale lymfocyttene i kronisk leukemi er mer modne enn de som er sett i akutt leukemi. Fordi de er mer modne, kan de gjøre mange av funksjonene til normale lymfocytter. Som et resultat kan kronisk leukemi gå ubehandlet i lange perioder før pasienten vil merke noen symptomer.
Det er tider når en sunn person kan ha høyt lymfocyttall, og dette betyr ikke at de har leukemi. Disse infeksjonsbekjempende cellene går naturligvis inn i høye produksjonshastigheter i sykdomsperioden. I tilfelle av CLL forekommer overproduksjon av en type lymfocyt (avhengig av hvor den genetiske mutasjonen opprinnelig skjedde) og cellene, mens de er modne, viser unormale egenskaper.
En viktig jobb med sunne B-lymfocytter i kroppen er å produsere immunoglobuliner, som er proteiner som bidrar til å bekjempe infeksjon. I CLL er de unormale lymfocyttene ikke i stand til å produsere immunoglobuliner (eller "antistoffer") som fungerer ordentlig og forhindrer også ikke-kreftige lymfocytter i å produsere effektive antistoffer.
På grunn av dette opplever personer med CLL ofte hyppige infeksjoner.
Tegn og symptomer
For noen pasienter er CLL veldig sakte og tegnene kan nesten ikke oppdages. Selv når antallet lymfocytter når høye nivåer i blodet, påvirker de ofte ikke produksjonen av andre typer blodceller, som for eksempel røde blodlegemer og blodplater.
Pasienter med mer aggressive typer CLL eller de som har mer avansert sykdom, kan vise tegn på belastning på beinmargeproduksjonen av andre celletyper samt symptomer forbundet med forstørrede lymfeknuter.
CLL-pasienter kan oppleve:
- Vekttap
- En generelt "dårlig" følelse
- Nattsvette
- En sliten følelse som ikke er lettet med en god natts søvn
- Hovne lymfeknuter
- Hyppige infeksjoner
- Smerter fra trykket av forstørrede lymfeknuter på omgivende organer
- Blødningsproblemer
Disse symptomene kan også være tegn på andre, mindre alvorlige forhold. Hvis du er bekymret for endringer i helsen din, bør du søke veiledning fra legen din.
Er CLL en leukemi eller et lymfom?
Lymfocytisk leukemi og lymfom oppstår begge når lymfocytter multipliserer på en ukontrollert måte. Begge forholdene kan ha hevelse i lymfeknuter, og begge kan vise overdreven lymfocytter i blodet.
Faktisk er forskjellen mellom disse to sykdommene først og fremst i navnet.
En pasient sies å ha CLL når de har mer lymfocytter i sirkulasjonen og mindre hevelse i noderne. Omvendt er pasienter som har svært utvidede noder, men nær normale hvite celle-teller i blodet, beskrevet som å ha lite lymfocytisk lymfom (SLL), en type ikke-Hodgkin lymfom.
I mange tilfeller brukes uttrykkene CLL og SLL utveksling, da de i hovedsak er den samme sykdommen som presenteres på en annen måte.
Risikofaktorer
CLL har en tendens til å være en leukemi hos eldre individer, med gjennomsnittlig alder ved diagnose som 65.
Nitti prosent av personer diagnostisert med CLL er over 40 år.
I likhet med andre typer leukemi, vet forskere ikke nøyaktig hva som forårsaker CLL, men det er noen faktorer som ser ut til å sette noen mennesker i større risiko for å utvikle den:
- Eksponering for visse giftige kjemikalier, for eksempel plantevernmidler og herbicider
- Infeksjon med bestemte bakterier eller virus som humant T-lymfocytotrop virus (HTLV-1)
- Å ha en førstegrads slektning, som en søsken, med CLL, kan øke risikoen ved tre til fire ganger
I motsetning til andre typer leukemi synes eksponering for stråling ikke å være en risikofaktor.
Selv om disse faktorene kan øke en persons sannsynlighet for å få CLL, vil mange mennesker med disse risikofaktorene aldri få leukemi, og mange med leukemi har ingen risikofaktorer.
Oppsummering
CLL oppstår når skade på DNA fra en celle forårsaker ukontrollert multiplikasjon og en overflod av lymfocytter. Dette vil føre til forhøyet antall lymfocytter i sirkulasjonen, som også kan samles i lymfeknuter. I de fleste tilfeller vil folk som har CLL, vise få symptomer, ettersom sykdommen kan være svært sakte å utvikle seg.
kilder:
Chirorazzi, N., Rai, K., Ferrarini, M. "Mechanism of Disease: Kronisk lymfocytisk leukemi." New England Journal of Medicine 2005; 352: 804-15.
Lin, T., Byrd, J. "Kronisk lymfocytisk leukemi og tilhørende kroniske leukemier" i Chang, A., Hayes, D. Pass, H. et al. eds. (2006) Onkologi: En Evidensbasert Tilnærming Springer: New York. s. 1210-1228.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologi i klinisk praksis 3. utg. McGraw-Hill: New York.
Zent, C., Kay, N. "Kronisk lymfocytisk leukemi: Biologi og nåværende behandling" Gjeldende onkologi-rapporter 2007; 9: 345-352.