Sweet's syndrom er en sjelden tilstand som innebærer smertefull utslett, vanligvis sammen med feber. Utslippet utbryter mest på huden på armene, nakken, hodet og kofferten. Årsaken til Sweet's syndrom er ikke fullt kjent, men det er flere typiske scenarier der det er kjent å forekomme.
I noen mennesker synes det å være utløst av en infeksjon, eller er muligens forbundet med inflammatorisk tarmsykdom og graviditet; i andre kan det være forbundet med kreft, oftest akutt myelogen leukemi; Likevel har andre en narkotika-indusert form av Sweet's syndrom.
Sweet's syndrom kan gå bort alene, men det blir ofte behandlet med kortikosteroidpiller, som prednison. Sweet's syndrom er også kjent som akutt febril nøytrofil dermatose eller Gomm-Button sykdom.
symptomer
Sweet's syndrom er preget av følgende symptomer:
- Feber
- Små røde støt på armene, nakken, hodet eller kofferten som vokser raskt, sprer seg i smertefulle klynger opp til en tomme eller så i diameter
- Utslett kan oppstå bratt etter feber eller øvre luftveisinfeksjon .
Slags Syndrom
Tilstanden er identifisert av tre forskjellige typer:
Klassisk
- Vanligvis hos kvinner i alderen 30 til 50 år
- Ofte før en øvre luftveisinfeksjon
- Kan være assosiert med inflammatorisk tarmsykdom og graviditet
- Omtrent 1/3 av pasientene har en gjentagelse av Sweet's syndrom
Malignitet-Associated
- Kan være i noen som allerede er kjent for å ha kreft
- Kan være hos noen hvis blodkreft eller fast svulst tidligere ikke ble oppdaget
- Mest relatert til akutt myelogen leukemi , men andre kreftformer som mulig, som bryst eller kolon
Medikament-indusert
- Hovedsakelig forekommer hos pasienter som har blitt behandlet med granulocyt-kolonistimulerende faktor gitt for å øke hvite blodlegemer
- Imidlertid kan andre medisiner også være tilknyttet; Legemidler knyttet til Sweet's syndrom inkluderer azathioprin, visse antibiotika og noen ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer
Engasjement utenfor huden
På grunn av sjeldenhetens Syndrom, begrensede data og flere mulige underliggende forhold, er ikke alle funnene knyttet til denne lidelsen nødvendigvis fra syndromet selv.
Når det er sagt, er Sweet's syndrom ment å involvere andre vev og organer, i tillegg til huden. Betennelse av bein og ledd er blitt dokumentert, som har involvering av sentralnervesystemet - en "nevro-søt sykdom" er blitt beskrevet. Øynene, ørene og munnen kan også påvirkes. Tenderrøde støt kan strekke seg fra ytre øre, inn i kanalen og trommehinnen. Øynene kan være involvert, med hevelse, rødhet og betennelse. Sår på tungen, inne i kinnene og på tannkjøttet kan utvikle seg. Betennelse og / eller utvidelse av indre organer i mage og bryst har også blitt rapportert.
Risikofaktorer
Sweet's syndrom er svært sjeldent, så risikofaktorene er ikke så godt utviklet som de kan være for noen andre sykdommer. Generelt er kvinner mer sannsynlig å ha Sweet's syndrom enn menn, og selv om eldre voksne og til og med spedbarn kan utvikle Sweet's syndrom, er personer mellom 30 og 60 år de viktigste påvirket aldersgruppen.
I tillegg kan forholdene som definerer typene som er nevnt ovenfor betraktes som risikofaktorer, slik at Sweet's syndrom noen ganger er assosiert med kreft, det kan være forbundet med følsomhet overfor visse legemidler. Det kan følge en øvre luftveisinfeksjon (og mange rapporterer å ha influensa- som symptomer før utslett vises), og det kan også være forbundet med inflammatorisk tarmsykdom, som inkluderer Crohns sykdom og ulcerøs kolitt.
Noen kvinner har også utviklet Sweet's syndrom under graviditeten.
Diagnose
Sweet's syndrom kan mistenkes eller anerkjennes ved å undersøke utslett, men en rekke tester er ofte nødvendig for å gjøre diagnosen og / eller utelukke andre årsaker.
En prøve av blodet ditt kan sendes til et laboratorium for å se etter et uvanlig stort antall hvite blodlegemer og eller tilstedeværelsen av blodproblemer.
Hudbiopsi, eller fjerning av et lite stykke av den berørte huden for undersøkelse under et mikroskop, kan utføres. Sweet's syndrom har karakteristiske abnormiteter: inflammatoriske celler, for det meste modne hvite blodceller av nøytrofiltypen, infiltrerer og ligger vanligvis i et øvre lag av den levende delen av huden.
Av anmerkninger kan smittsomme stoffer produsere lignende funn i huden, så det har blitt foreslått at det kan være klokt å også få prøven testet for bakterier, sopp og virus.
De mest konsistente laboratoriefunnene hos pasienter med Sweet's syndrom er forhøyede hvite blodlegemer og nøytrofiler i blodet og en forhøyet erytrocytt sedimenteringshastighet, eller ESR. Når det er sagt, er det ikke alltid en forhøyet antall hvite blodlegemer hos alle pasienter med biopsi-bekreftet Sweet's syndrom.
Behandling
Sweet's syndrom kan gå bort alene, uten behandling, men behandlinger er effektive og fungerer vanligvis raskt. Ubehandlet, kan utslett vare i uker til måneder. De vanligste medisinene som brukes til Sweet's syndrom er kortikosteroider . Orale kortikosteroider, for eksempel prednison , kan brukes, spesielt hvis du har flere enn noen få områder av huden som er berørt. Disse medisinene er systemiske, noe som betyr at de går gjennom hele kroppen og ikke bare huden.
Andre former for steroider som kremer eller salver brukes noen ganger for mindre, mindre utbredt utslett. Når en person med Sweet's syndrom ikke tolererer systemiske kortikosteroider eller har bivirkninger med langsiktige kortikosteroider, er det andre medisiner som kan brukes, for eksempel dapson, kaliumjodid eller kolchicin.
Pasienter med Sweet's syndrom kan utvikle komplikasjoner på grunn av hudinnblanding, Sweet's syndrom-assosierte tilstander, eller begge deler. Antimikrobiell terapi kan brukes hvis hudsår fra utslett er i fare for å bli infisert sekundært.
Oppmerksomhet på Sweet's syndrom-assosierte tilstander kan også være en viktig del av behandlingen av Sweet's syndrom i seg selv. Symptomene knyttet til syndromet henvender seg til tider med behandling eller kur av den underliggende maligniteten.
Et ord fra
Medikamenter som kortikosteroider kan gi lindring fra syndromet, men oppmerksomhet til de underliggende betingelsene kan også være viktig. Hvis du har stoffet-indusert type Sweet's syndrom, når sykdommen har blitt stoppet, overfører sykdommen vanligvis, men ikke alltid, forbedret og spontant.
Klart, ikke alle med Sweet's syndrom har kreft; og i en studie med 448 personer med Sweet's syndrom ble bare 21 prosent (eller 96 av 448 individer) funnet å ha enten hematologisk malignitet eller en fast tumor. Av oppmerksomhet er imidlertid at Sweet's syndrom noen ganger kan føre til oppdagelsen av ukjent kreft, og at tilbakefallet av malignitet-relatert Sweet's syndrom kan signalere et tilbakefall av kreften.
> Kilder:
> Cohen PR. Sweet's syndrom - en omfattende gjennomgang av en akutt febril nøytrofil dermatose. Orphanet J Rare Dis. 2007, 2: 34. doi: 10,1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Sweet's syndrom (akutt febril nøytrofil dermatose) assosiert med adenokarsinom av prostata og transitional cell carcinoma av urinblære. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Søt RD. En akutt febril nøytrofil dermatose. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.