Myeloproliferative neoplasmer (MPN), tidligere kalt myeloproliferative lidelser, er en gruppe lidelser som karakteriserer overproduksjonen av en eller flere blodceller (hvite blodlegemer, røde blodlegemer og / eller blodplater). Selv om du kanskje knytter ordet neoplasma til kreft, er det ikke så klart.
Neoplasma er definert som en unormal vekst av vev forårsaket av en mutasjon og kan klassifiseres som godartet (ikke-kreft), prekreft eller kreft (malignt).
Ved diagnose er de fleste myeloproliferative neoplasmer godartede, men over tid kan de utvikle seg til ondartet (kreft) sykdom. Denne risikoen for å utvikle kreft med disse diagnosene understreker viktigheten av nær oppfølging med hematologen din.
Klassifikasjonene av myeloproliferative neoplasmer har endret seg ganske mye de siste årene, men vi vil se gjennom de generelle kategoriene her.
Klassiske myeloproliferative neoplasmer
De "klassiske" myeloproliferative neoplasmene inkluderer:
- Polycythemia vera (PV): PV resulterer fra en genetisk mutasjon som forårsaker overproduksjon av røde blodlegemer. Noen ganger er også antall hvite blodlegemer og blodplater forhøyet. Denne økningen i blodtelling øker risikoen for å utvikle blodpropp. Hvis du er diagnostisert med PV, har du liten sjanse til å utvikle myelofibrose eller kreft.
- Essensiell trombocytemi (ET): Den genetiske mutasjonen i ET resulterer i en overproduksjon i blodplater. Det økte antallet blodplater i omløp øker risikoen for å utvikle blodpropp. Din risiko for å utvikle kreft når det diagnostiseres med ET er svært liten. ET er unikt blant MPNene da det er en diagnose av utestenging. Det betyr at legen din vil utelukke andre årsaker til forhøyet blodplateantall ( trombocytose ), inkludert de andre MPN-ene.
- Primær myelofibrose (PMF): Primær myelofibrose har tidligere blitt kalt idiopatisk myelofibrose eller agnogen myeloid metaplasi. Den genetiske mutasjonen i PMF resulterer i arrdannelse (fibrose) i benmargen. Denne arr gjør det utfordrende for beinmarg å lage nye blodceller. I motsetning til PV resulterer PMF generelt i anemi (lavt antall røde blodlegemer). Antall hvite blodlegemer og antall blodplater kan økes eller reduseres.
- Kronisk myeloid leukemi (CML) : CML kan også kalles kronisk myelogen leukemi. CML resulterer fra en genetisk mutasjon kalt BCR / ABL1. Denne mutasjonen resulterer i overproduksjon av granulocytter, en type hvite blodlegemer. I utgangspunktet kan du ikke ha noen symptomer, og CML blir ofte oppdaget avhengig av rutinemessig laboratoriearbeid.
Atypiske myeloproliferative neoplasmer
De "atypiske" myeloproliferative neoplasmer inkluderer:
- Juvenil Myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML pleide å bli kalt juvenil CML. Det er en sjelden form for leukemi som oppstår i barndom og tidlig barndom. Benmargen overproducerer myeloid hvite blodlegemer, spesielt en som kalles monocytose (monocytose). Barn med neurofibromatose type I og Noonan syndrom har høyere risiko for å utvikle JMML enn barn uten disse genetiske forholdene.
- Kronisk nøytrofil leukemi: Kronisk nøytrofil leukemi er en sjelden lidelse preget av overproduksjon av nøytrofiler, en type hvite blodlegemer. Disse cellene kan deretter infiltrere organene og forårsake utvidelse av leveren og milten (hepatosplenomegali).
- Kronisk Eosinofil Leukemi / Hypereosinofil Syndrom (HES): Kronisk eosinofil leukemi og hypereosinofilc syndrom representerer en gruppe lidelser som er preget av økt antall eosinofiler (eosinofili) som resulterer i skade på ulike organer. En viss populasjon av HES virker mer som myleoproliferative neoplasmer (dermed navnet kronisk eosinofil leukemi).
- Mastcellsykdom: Systemisk (som betyr hele kroppen) mastcellesykdom eller mastocytose er et relativt nytt tillegg til kategorien myeloproliferative neoplasmer. Mastcelle sykdommer skyldes overproduksjon av mastceller, en type hvite blodlegemer som deretter invaderer benmarg, mage-tarmkanal, hud, milt og lever. Dette er i kontrast til kutan mastocytose som bare påvirker huden. Mastceller frigjør histamin som resulterer i en allergisk type reaksjon i det berørte vevet.
kilder:
Roufosse F, Klion AD og Weller PF. Hypereosinofile syndromer: Kliniske manifestasjoner, patofysiologi og diagnose. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Tilgang 27. juni 2016.)
Teferri A. Oversikt over myeloproliferative neoplasmer. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Tilgjengelig 26. juni 2016.)
Van Eatton RA. Kliniske manifestasjoner og diagnose av kronisk myeloid leukemi. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Tilgjengelig 28. juni 2016.)