Myelofibrose er en tilstand hvor arrdannelse (fibrose) dannes i benmargen. Denne arr gjør det vanskelig for beinmarg å lage blodceller normalt.
symptomer
Myelofibrose kan ikke forårsake noen symptomer. Det kan imidlertid bli plukket opp på rutinemessig blodarbeid utført av legen din. Andre symptomer er relatert til reduserte røde blodlegemer ( anemi ) og blodplater ( trombocypeni ), som:
- Tretthet eller tretthet
- blekhet
- Røde prikker på huden kalt petechiae
- Økt blåmerker
- Overdreven blødning
- Forstørret milt og / eller lever - du kan merke en fylde under ribbenene dine.
- Bony smerte
- Feber eller hyppige infeksjoner
Hvem er i fare
Myelofibrose forekommer vanligvis hos personer over 50 år. Det kan oppstå hos barn, men er ekstremt sjeldent. Pasienter med polycytemi vera eller essensiell trombocytemi kan fortsette å utvikle myelofibrose.
Hvorfor forstørre milten din?
Milten er et hematopoietisk organ, noe som betyr at det har potensial til å lage blodceller. I myelofibrose, hvor beinmargen har problemer med å lage blodceller, forstørrer milten for å forsøke å forbedre produksjonen.
Fører til
Primær myelofibrose er en sjelden form for blodkreft (del av kroniske myeloproliferative neoplasmer). Dette skyldes en genetisk mutasjon. På denne tiden er vi ikke sikre på hva som forårsaker mutasjonen til å skje.
Myelofibrose kan skyldes andre forhold og kalles sekundær myelofibrose.
Disse inkluderer:
- Andre blodkreftformer, spesielt akutt megakaryocytisk leukemi (en type akutt myeloide leukemi ) eller myelodysplastisk syndrom
- Kreftmetastase til bein
- Autoimmune sykdommer som lupus, sklerodermi
- Pulmonal hypertensjon: I denne tilstanden er det forhøyet blodtrykk i blodårene i lungene.
- Hyperparathyroidism assosiert med vitamin D mangel
- Gråt blodplate syndrom
- Renal ostoeodystrofi: Dette er en forstyrrelse av mineral- og benmetabolisme som oppstår hos pasienter med kronisk nyresykdom.
Diagnose
I utgangspunktet identifiseres de reduserte blodtallene på en fullstendig blodtelling . Generelt er anemi og / eller trombocytopeni tilstede. Skaden på blodcellene kan ofte identifiseres på et perifert blodsprøyt, et mikroskop av en bloddråpe. De røde blodcellene blir ofte beskrevet som ligner en tåre.
Den endelige diagnosen krever en beinmargsbiopsi, en prosedyre hvor et lite stykke benmarg fjernes. Ved spesiell farging kan de fibrøse trådene i benmargen identifiseres.
Under diagnostisk opparbeidelse vil legen din prøve å finne ut hva som forårsaker myelofibrose. Inkludert i dette arbeidet vil det bli genetisk testing for spesifikke mutasjoner kalt JAK2, MPL og CALR.
Behandling
Behandlingen er avhengig av den primære årsaken. Behandling av primær myelofibrose er bestemt av risikoen for sykdomsprogresjon og total overlevelse.
- Observasjon: Hvis du ikke har betydelige symptomer, kan vaktfull venting være det beste valg av behandling.
- Transfusjoner: Anemi og trombocytopeni sett i myelofibrose kan være alvorlig og kan kreve hyppige blodtransfusjoner. Frekvensen av transfusjoner kan avgjøre om mer intens behandling er nødvendig.
- Beinmergstransplantasjon: Avgjørelsen om transplantasjon må veies forsiktig med både risiko og fordeler.
- Ruxolitinib: Denne medisinen hemmer JAK2 kan brukes til pasienter med JAK2-mutasjoner som har signifikante symptomer og ikke er kvalifisert for benmargstransplantasjon.
- Splenektomi : Hvis milten ikke reduseres i størrelse fra behandling, kan den bli fjernet kirurgisk.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea er en oral kjemoterapi medisin som kan brukes til å redusere miltstørrelsen og andre symptomer.
- Andre medisiner som androgen og talidomid
- Strålebehandling kan brukes til å redusere størrelsen på milten
Behandling av sekundær myelofibrose er rettet mot den underliggende årsaken. Så hvis myelofibrose skyldes kreft som akutt myeloide leukemi (AML), behandles det med kjemoterapi. Hvis myelofibrose er sekundær til en autoimmun lidelse, kan behandling av den lidelsen øke blodtellingen.
Uansett behandling, vil ditt medisinske team gå deg gjennom alle trinnene du må ta for å være i kontroll over helsen din. Ikke nøl med å dele dine tanker, spørsmål og følelser med dem.