Definisjon, symptomer, behandlinger og prognose av follikulært lymfom
Follikulært lymfom er en vanlig type ikke-Hodgkin lymfom (NHL) . Det er vanligvis et sakte voksende lymfom som oppstår fra B-celler (B-lymfocytter) , en type hvitt blodcelle.
Follikulært lymfom kalles også et indolent eller lavverdig lymfom for sin langsomme natur, både med hensyn til dens adferd - langsommere vekst og hvordan det ser ut under mikroskop-mindre unormal (mer differensiert) enn høyverdig malignitet.
Risikofaktorer
Follikulær kan påvirke alle i alle aldre, men det er vanligst hos eldre voksne. Den gjennomsnittlige alderen på diagnosetidspunktet er rundt 55, og det påvirker menn og kvinner likestilt.
Utbredelse
Follikulært lymfom er den vanligste typen av sakte voksende lymfom, med omtrent 15.000 mennesker i USA diagnostisert hvert år.
Tegn og symptomer
Utseendet til follikulært lymfom er ofte subtilt, med mindre varsels tegn som kan gå ubemerket i lang tid. Symptomene kan omfatte:
- Utvidelse av lymfeknuter - Hevelse av lymfeknuter i en del av kroppen er det vanligste symptomet på follikulært lymfom. Disse knutene kan føles i nakken , armhulen eller lysken, eller kan bli notert på avbildningstester i andre deler av kroppen (for eksempel med mediastinale lymfeknuter i brystet eller retroperitoneale lymfeknuter i magen). ( Lymfeknut læringssenter drøfter funksjonen av lymfeknuter og steder i større dybde.)
- Feber av ukjent opprinnelse (FUO) - En forhøyet temperatur (over 100,4 grader F eller 38 grader C) som er tilstede i tre eller flere sammenhengende dager uten noen åpenbar årsak kan være et symptom på lymfom. I stedet for å være relatert til en udiagnostisert infeksjon, antas det at en FUO er forårsaket av kjemiske signalveier relatert til kreften i seg selv som øker kjerne kroppstemperaturen.
- Uavhengig vekttap - Uforklarlig vekttap er definert som tap på 5 til 10 prosent kroppsvekt (for eksempel 7,5 til 15 pounds i en 150 pund person) over en periode på 6 måneder eller mindre.
- Nattsvette - Nattsvette skiller seg fra varme og svette i at de mange ganger lettere drencher, og folk må bytte sengetøy og sengetøy, noen ganger flere ganger om natten.
- Tretthet - Kreftmasse er ofte forskjellig fra "vanlig tretthet" fordi den ikke forbedrer seg med en god natts søvn eller en kopp kaffe.
- Kortpustethet
- Generell kløe - Kløe har en tendens til å forekomme hele kroppen og kan være veldig intens.
B-symptomene på lymfom inkluderer tre primære symptomer som kan bidra til å forutsi hvordan kreft vil utvikle seg og svare på behandlingen og inkludere:
- Feber
- Utilsiktet vekttap
- Drenching nattesvette
Diagnose
Follikulært lymfom er vanligvis diagnostisert med en lymfeknudebiopsi . Dette kan gjøres som en kirurgisk biopsi (med noder som er palpable som i nakken) eller som en kjerne nålbiopsi (for noder dypere i kroppen).
En liten prøve av den berørte noden blir tatt og undersøkt under mikroskop av en patolog. Funksjonene i den berørte noden tyder på forekomst av et lymfom.
I tillegg til utseendet under mikroskopet, er immunhistokjemi- tester gjort for å kontrollere lymfom-CD-tumormarkører og bestemme typen av ikke-Hodgkin-lymfom .
Hvorfor det kalles "follikulært" lymfom
Som de fleste lymfomer påvirker follikulære lymfomer hovedsakelig lymfeknuter . Når lymfeknuter som påvirkes av dette lymfom, ses under mikroskopet, viser de avrundede strukturer kalt "follikler". Lymfom kalles derfor follikulært lymfom.
Test etter en diagnose
I tillegg til de biopsi relaterte testene ovenfor, er det vanligvis nødvendig med en rekke andre tester når follikulært lymfom først diagnostiseres.
Disse tillater legen å se den eksakte omfanget av sykdommen og hvilke organer som er berørt. Blodprøver, CT-skanninger og benmargtester er vanligvis påkrevd.
Nyere forskning har også undersøkt bruken av PET / CT-skanninger for å overvåke follikulært lymfom, for eksempel når resultatene av en CT-skanning er uklare. I PET-CT injiseres en radioaktiv tag (18F-fluorodeoksyglukose) inn i pasienten før CT-skanningen og områder med aktiv sykdom tennes hvis de tar opp den radioaktive glukosen. Dette bidrar til å skille aktive kreftområder fra områder av arrvæv som kan se ut som CT-skanninger.
Stages
Stadiet av follikulært lymfom indikerer i hvilken grad sykdommen har spredt seg og er viktig ved valg av de beste behandlinger og i estimering av prognosen av sykdommen. Lymfekreft sprer seg til lymfeknuter, så vel som andre organer i kroppen, inkludert beinmarg. Det er fire stadier av lymfom som inkluderer:
- Fase I - Bare en lymfeknute (eller lymfekonstruksjon) er involvert.
- Stage II - To eller flere lymfeknuter (eller lymfekonstruksjoner) er involvert, men bare på den ene siden (over eller under) membranen.
- Trinn III - Lymfeknuter (eller strukturer) på begge sider av membranen er involvert.
- Stage IV - Lymfom er tilstede i beinmarg og / eller vev eller organer unntatt lymfeknuter eller lymfekonstruksjoner.
I tillegg til et tall, er lymfomer også gitt en betegnelse av A eller B, med A-betydning, det er ingen B-symptomer og B som indikerer tilstedeværelsen av B-symptomer på lymfom (oppført under symptomer).
progresjon
Follikulært lymfom er vanligvis en sakte voksende sykdom og forblir ofte ubemerket lenge i kroppen før den blir diagnostisert. Som symptomene er subtile, er sykdommen ofte avansert før en diagnose er gjort, med de fleste individer diagnostisert når lymfom er stadium III eller IV.
Selv i de mer avanserte stadiene av sykdommen er det vanligvis ingen umiddelbar trussel mot livet på diagnosetidspunktet. Sykdommen har en tendens til å ha et "voksende og avtagende" kurs, noe som betyr at det blusser opp og regres flere ganger over flere år. Selv om ingen av behandlingene er kurativ i avanserte stadier, overlever mange pasienter i 8 til 10 år eller mer med behandling.
Transformation
Follikulært lymfom gjennomgår ofte en overgang, fra en smolende sykdom til en aktivt progressiv sykdom. Dette er referert til som transformasjon. Transformasjonen kan forekomme i alle cellene, eller bare i en bestemt del av kreft. Tilstedeværelsen av B-symptomer øker sjansen for at svulsten vil forvandle seg i nær fremtid. Etter en follikulær lymfom "transformerer" blir det ofte behandlet på samme måte som et diffust stort B-celle lymfom .
Fører til
Vi er ikke sikre på hva som forårsaker lymfom, selv om det er noen risikofaktorer forbundet med økt risiko. Noen risikofaktorer assosiert med lymfom , og follikulært lymfom (FL) spesifikt, inkluderer:
- En diett lavere i frukt og grønnsaker
- Lavere nivåer av fysisk aktivitet
- Røyking - I motsetning til andre ikke-Hodgkins lymfom, øker risikoen for FL hos personer som røyker.
- Alkoholinntak - Alkoholbruk kan påvirke risiko i begge retninger; små mengder vin er forbundet med en litt lavere risiko og høyere daglige mengder alkohol er forbundet med økt risiko.
- Alder (som nevnt ovenfor øker FL med alder)
- fedme
- immunsuppresjon
- Miljømessige eksponeringer mot plantevernmidler, industrielle løsningsmidler og hydrokarboner
- Genetisk følsomhet kan bidra til noen tilfeller.
- I motsetning til andre typer ikke-Hodgkins lymfom, er FL ikke forbundet med Epstein-Barr virusinfeksjoner, H.pylori.
- UV-lyseksponering er forbundet med redusert risiko. (Vitamin D kan spille en beskyttende rolle mot FL).
Behandling
Det finnes flere behandlingsalternativer for follikulært lymfom , med de beste valgene å gjøre med kreftstadiet, dets aggressivitet (karakteren), andre medisinske forhold du har, din generelle helse og hvilke behandlinger du har hatt tidligere. For tidlig stadium sykdom, kan stråling alene være alt som trengs. Med avansert stadiumssykdom, brukes legemidlene nedenfor ofte i kombinasjon (se kombinasjonsbehandling nedenfor). Alternativer kan omfatte:
Vent og se - Hvis et follikulært lymfom ikke forårsaker symptomer, kan det være valgfri behandling som er vakt . Med vaktfull venter vil du bli nøye overvåket med eksamener og bildebehandlingstest, slik at behandling kan påbegynnes når kreft begynner å utvikle seg. Dette kan høres skremmende, selv om det har blitt funnet at overlevelsesraten ikke endres når denne tilnærmingen blir brukt.
Stråleterapi - I fase kan jeg follikulære lymfomer, strålebehandling være den eneste behandlingen som trengs, og kan kurere sykdommen. Involvert feltstrålebehandling (IFRT) er ofte den anvendte strålingsmetoden. I motsetning til utvidet feltstrålebehandling leverer IFRT stråling til bare de berørte vevene, sparing sunt vev. (Strålebehandling utgjør en risiko for sekundær kreft og dette reduserer risikoen.)
Kjemoterapi - Kjemoterapi brukes ofte med gode svar. Det brukes ofte som en del av en kombinationsbehandling (se nedenfor).
Målrettet terapi - Målrettet terapi bruker medisiner som direkte retter seg mot kreftceller eller signalveiene som er involvert i tumorvekst. Det monoklonale antistoffet Rituxan (rituximab) brukes ofte (se kombinationsbehandlinger) sammen med kjemoterapi og har gjort en signifikant forskjell i overlevelse. Monoklonale antistoffer som rituximab er menneskeskapte antistoffer designet for å feste til bestemte markører tilstede på lymfomceller (CD markører). Både rituximab og Gazyva (obinutuzumab) angriper CD 20-tumormarkøren .
Treanda (bendamustine) har også blitt funnet å øke progressjonsfri overlevelse, men har en større forekomst av bivirkninger. Gazyva (obinutuzumab) pluss bendamustin kan fungere for de som ikke reagerer på rituximab.
Radioimmunoterapi - Radioimmunoterapi er en behandling der et medikament (vanligvis et monoklonalt antistoff) kombineres med partikler av stråling som gjør at stoffet kan levere strålingen nøyaktig til kreftceller. Et eksempel er Zevalin (yttrium-90 ibritumomabtiuxetan).
Kliniske studier - Mange medisiner og prosedyrer blir for tiden undersøkt i kliniske studier , inkludert immunterapi- stoffet Keytruda (pembrolizumab), stamcelletransplantasjoner og mer. Her er noen av de siste funnene i lymfomforskning.
Kombinasjonsterapier
Det finnes flere kombinasjonsbehandlinger som kan brukes både i begynnelsen eller når et follikulært lymfom utvikler seg. Disse inkluderer
- R-Bendamustin (rituximab og bendamustin) - Denne kombinasjonen ser ut til å ha færre bivirkninger (mindre perifer neuropati og hårtap).
- Treanda (bendamustine) alene
- Rituximab alene
- R-CHOP (rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vincristin og prednison)
- R-CVP (rituximab, cyklofosfamid, vincristin og prednison)
- Fludara (fludarabin) og rituximab
- Zydelig (idelalisib) med eller uten rituximab
- Revlimid (lenalidomid) med eller uten rituximab
Vedlikeholdsterapi - Når follikulært lymfom reagerer, kan målrettet behandling som rituximab fortsette i noen år for å bidra til forlengelse av remisjon .
Bivirkninger
Bivirkningene av behandlingen din vil avhenge av den spesifikke behandlingen du mottar. Med målrettet behandling som rituximab er den vanligste bivirkningen allergiske reaksjoner under rituximab-infusjoner . Andre bivirkninger kan inkludere lavt blodtal og en hoste- eller neseutslipp.
Prognose
Hvis follikulært lymfom er funnet i de tidlige stadiene, kan det herdes med strålebehandling. Men selv med de mer avanserte stadiene av sykdommen, kan folk ofte overleve mange år med behandling. Et verktøy som heter Follikulært lymfekreft International Prognostic Index eller FLIPI brukes noen ganger til å få en ide om din spesifikke prognose. Denne indeksen vurderer flere forskjellige faktorer og gir et tall som anslår 10 års overlevelse av sykdommen.
Husk at det er mange forskjellige faktorer som påvirker prognosen med kreft, og noen ganger lever folk mye lenger enn forventet, eller omvendt. Vi vet at tobakk, fedme og alkoholbruk er forbundet med dårligere overlevelse, og derfor er en sunn livsstil svært viktig.
mestring
Behandling av lymfom endrer seg raskt. Det er viktig å lære alt du kan om kreft. Sjekk ut disse tipsene for å undersøke kreft på nettet . Studier forteller oss at folk som er utdannet om kreft ikke bare føler seg mer i kontroll og bemyndiget, men kan ha bedre resultater også.
Be om hjelp og la andre hjelpe deg. Vurder å bli involvert i en støttegruppe og / eller online lymfom-støttesamfunn. Uansett hvor kjærlig dine venner og familie er, kan det være uvurderlig å snakke med andre som står overfor de samme utfordringene du er.
Mest av alt, husk at betydelige fremskritt finner sted i behandling av kreft som follikulært lymfom. Vær din egen talsmann som kreftpasient og lær om disse funnene. Det er mye håp.
Omsorgssvikt
Hvis du lurer på hva din elskede kan gå gjennom, kan du kanskje sjekke ut hvilke kreftoverlevende som har sagt når du spurte spørsmålet: hva er det virkelig å leve med kreft ? Follikulært lymfom, som en langsomt voksende kreft, er ofte tilstede i mange år. Det er med andre ord et maraton og ikke en sprint. Ta deg tid til å lære å ta vare på deg selv som du bryr deg om en kjære med kreft.
kilder
Adams, H. og T. Kwee. Prognostisk verdi av midlertidig FDG-PET i R-CHOP-behandlet diffus stort B-celle lymfom: Systematisk gjennomgang og meta-analyse. Kritiske vurderinger i onkologi og hematologi . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Utforske risikofaktorer for follikulært lymfom. Fremskritt i hematologi . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Forskjeller i livskvalitet mellom Bendamustine-Rituximab og R-CHOP / R-CVP hos pasienter med tidligere ubehandlet Avansert Indolent Non-Hodgkin Lymphoma eller Mantle Cell Lymphoma. Klinisk lymfom, myelom og leukemi . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Tilfeldig prøve av Bendamustin-Rituximab eller R-CHOP / R-CVP ved førstebehandling av indolent NHL eller MCL: BRIGHT Study. Blod . 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et al. Follikulært lymfom: Det moderne ICML-verkstedet i Lugano 2015. Hematologisk onkologi . 2017 4. april. (Epub foran utskriften).