Rheumatoid vaskulitt er en sjelden, alvorlig komplikasjon av revmatoid artritt som potensielt kan være livstruende. I revmatisk vaskulitt sprer seg inflammasjon til små eller mellomstore blodårer i kroppen. Vanligvis er arterier involvert, men vener kan også være. Store blodkar er sjelden involvert.
Veggene av betent blodårer blir tykkere og når lumen i det berørte blodkaret smalker, kan det bli nesten blokkert.
Blodforsyningen til et organ kan da bli kompromittert, om ikke hindret. Rheumatoid vaskulitt kan innebære flere organer, inkludert hud, øyne, nerver, hjerte, lunge, hjerne, nyre eller mage-tarmkanalen. Men det er også gode nyheter. Færre pasienter med reumatoid artritt utvikler revmatoid vaskulitt, sannsynligvis på grunn av mer effektive legemidler som ble utviklet og markedsført i det siste tiåret eller så (dvs. de biologiske legemidlene ).
Prevalens og risiko for reumatoid vaskulitt
Mens forekomsten av revmatoid vaskulitt ser ut til å være avtagende, anslås det at mindre enn 1 til 5% av pasientpopulasjonen av reumatoid artritt utvikler reumatoid vaskulitt. Imidlertid har obduksjonsstudier rapportert om 15-31%. Morbiditet og dødelighet forbundet med revmatoid vaskulitt er signifikant med 5-års dødelighetsgraden ved 30-50% med enda større sykelighetskrav knyttet til sykdoms komplikasjoner eller behandlingstoksisitet.
Følgende faktorer øker risikoen for å utvikle revmatoid vaskulitt:
- Positiv for reumatoid faktor
- Positivt for anti-CCP
- Mann (1 av 9 menn med revmatoid artritt utvikler reumatoid vaskulitt)
- røyking
- Tilstedeværelse av revmatiske knuter
- Eldre ved sykdomsutbrudd eller langvarig reumatoid artritt (over 10 år)
Symptomer og manifestasjoner av reumatoid vaskulitt
Eventuelle organer i kroppen kan bli påvirket av revmatoid vaskulitt. Huden og perifere nerver er mest involvert. Mens større organs engasjement anses mindre vanlig, er det forbundet med betydelig sykelighet og dødelighet.
Hudinnblanding kan omfatte purpura, knuter, sår og nekrose av sifrene, spesielt fingertuppene. Livedo reticularis er et vanlig funn. Hudintegrasjon krever videre undersøkelse av andre organs involvering. Skleritt , pleuritt eller perikarditt er eksempler på hva som kan utvikle seg. Hvis huden er involvert uten andre systemiske involveringer, er prognosen bedre.
Med perifert nervesystem kan perifere nevropatier utvikles, slik som distal symmetrisk sensorisk polyneuropati, distal motor eller kombinert nevropati eller mononeuritt-multiplex. Når vaskulitt ødelegger nerver. det kan være nummenhet, prikking, tap av følelse, svakhet og tap av funksjon i hender eller føtter. Flere generaliserte symptomer kan også forekomme, som feber, vekttap, tap av matlyst og tap av energi.
Diagnose av reumatoid vaskulitt
Selv om et mønster av symptomer kan føre til at en lege mistenker revmatoid vaskulitt, og laboratorietester kan gi støttende bevis for en sannsynlig diagnose, er det nødvendig med en biopsi for en endelig diagnose.
Involvert hud kan være biopsiert, så vel som en muskel eller nerve i en berørt region, eller et berørt organ.
Mens blodprøver for reumatoid faktor og anti-CCP vanligvis er forhøyet i reumatoid vaskulitt, er resultatene ikke spesifikke. De to antistoffene er også utbredt i revmatoid artritt uten vaskulitt. Anti-nøytrofile cytoplasmiske antistoffer (ANCA) og tilhørende anti-myeloperoxidase- og anti-proteinase-3-antistoffer er vanligvis negative i reumatoid vaskulitt.
Behandling av reumatoid vaskulitt
Behandling av revmatoid vaskulitt er i stor grad bestemt av hvilke organer som er involvert.
Også, rheumatoid artritt må behandles effektivt ved bruk av DMARD eller biologiske legemidler, slik som TNF blokkere . Kontroller betennelse i både leddene og i blodårene er viktig.
Den første behandlingslinjen for reumatoid vaskulitt involverer bruk av kortikosteroider (vanligvis prednison ). Prednison kan være parret med metotreksat eller azatioprin. Med avanserte symptomer og alvorlig organs involvering, kan en mer aggressiv innsats for immunosuppresjon innebære cyklofosfamid sammen med høyere doser prednison. Rituxan (rituximab) oppstår som en første linje terapi for revmatoid vaskulitt. Ifølge en rapport i leddgikt og forskning (2012) viste en analyse av data fra Autoimmunity og Rituximab-registeret at remisjon ble oppnådd hos 12 av 17 pasienter med rheumatoid vaskulitt som ble behandlet med rituximab. Pasientene var også i stand til å redusere sin dose prednison.
kilder:
Reumatoid vaskulitt. Johns Hopkins Vasculitis Center.
http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/rheumatoid-vasculitis/
Reumatoid vaskulitt. Cleveland Clinic.
http://my.clevelandclinic.org/services/orthopaedics-rheumatology/diseases-conditions/hic-rheumatoid-vasculitis
Reumatoid vaskulitt. Vaskulitt Foundation. September 2012.
http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/rheumatoid-vasculitis/
Reumatoid vaskulitt: forsvinne trussel eller mål for nye behandlinger? Bartels og Bridges. Aktuelle reumatologiske rapporter. Desember 2010.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2950222/
Rituximab behandling for systemisk vaskulitt assosiert med revmatoid artritt: Resultater fra Autoimmunity og Rituximab Registry. Puechal X et al. Giktpleie og forskning. Mars 2012.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22076726