Selv om lymfomer er alle kreftformer som påvirker lymfocyttene - en type hvite blodlegemer - noen ganger er det hvor likheten slutter. Det er mange forskjellige typer og subtyper av lymfom. De to hovedkategorier er Hodgkins lymfom , eller HL, og ikke-Hodgkins lymfom, eller NHL . Majoriteten av både NHL og HL er nodal lymfomer, noe som betyr at de stammer fra lymfeknuter.
Det er imidlertid mulig for lymfomer å oppstå nesten hvor som helst.
Definisjon: Primær ekstranodal lymfom
Når lymfom antas å ha oppstått utenfor lymfeknuter , kalles det ekstranodalt lymfom, eller mer presist, primær ekstranodal lymfom. Til tider kan det være vanskelig å finne ut hvor i kroppen begynte et lymfom. I disse tilfellene kan leger følge en mer omtrentlig definisjon: Hvis lymfom på en gang hadde sin store svulmasse - den mest åpenbare løsningen - på et ekstranodalt sted, kan det regnes som et ekstranodalt lymfom.
Viktige forskjeller
Av lymfomene som begynner i lymfeknuter , eller knuste lymfomer, kan nesten alle ha ekstranodal involvering - det vil si at de kan spre seg til ekstranodale steder. Et lymfom som sprer seg til andre organer fra lymfeknuter, betraktes IKKE som et primært ekstranodalt lymfom. For å være primær ekstranodal, må lymfom ha oppstått utenfor lymfeknuter.
Oversikt
Primær ekstranodale lymfomer er mye mer vanlig i NHL enn i Hodgkins lymfom. Opptil 33 prosent av alle NHL regnes som primær ekstranodal lymfom, mens i HL er primær ekstranodal sykdom mente sjeldnere.
Det hyppigste stedet for primær ekstranodal lymfom er i mage-tarmkanalen, og nesten alle disse er NHL.
Det neste hyppigste stedet etter GI-kanalen er huden . Men når NHL starter bare i huden, kalles det et hudlymfom, eller kutant lymfom.
Extranodal lymfom kan også oppstå i lymfevæv av milt, benmarg, tymus, mandler og adenoider - små flekker av mandellignende vev skjult opp der nesepassene møter halsen.
Immun- eller lymfoidceller i mage, lunge, i strukturer rundt øynene, i skjoldbruskkjertelen, spyttkjertler og tynntarm kan også gi opphav til primære lymfomer. Lymfomer i disse områdene inkluderer "marginal sone B-celle lymfomer av slimhinde-assosiert lymfoid vev," eller MZBCL av MALT, for kort.
Primære lymfomer i nesen og halsen inkluderer MZBCL av MALT, diffust stort B-celle lymfom eller DLBCL , og naturlig morder / T-celle lymfomer.
Primære lymfomer kan påvirke testene hos menn og kalles primære testikulære lymfomer. Lymfom i hjernen, eller CNS lymfom, kan også være primær. Mens primær ekstranodal lymfom i hjernen og testene har vært assosiert med vanskeligere å behandle sykdom, har nyere studier vist at behandling spesielt skreddersydd for disse områdene kan føre til betydelige forbedringer.
Primære ekstranodale follikulære lymfomer som ikke er hudlymfomer forekommer ganske sjeldent.
Primærbenlymfom er en sjelden tilstand der lymfom starter i et bein.
Primær kardial lymfom er en av de sjeldneste svulstene i hjertet. Primær kardial lymfom antas å komponere bare 1,3 prosent av alle kardiale svulster og bare 0,5 prosent av alle extranodale lymfomer. Når det skjer, er den vanligste typen av denne svulsten diffust stort B-celle lymfom, og vanligvis er det høyre atrium og høyre ventrikel involvert.
En observasjon av primære ekstranodale lymfomer er generelt at de økte dramatisk med fremveksten av HIV og AIDS.
Primær ekstranodal lymfom - prognose
Det faktum at et lymfom er et primært ekstranodalt lymfom kan være en faktor i behandlingsplanen og prognosen, men andre faktorer kan være like viktige eller av større betydning.
Lymfom-subtypen, B-cellen eller T-celletypen, og primærorganet eller opprinnelsesvevet kan alle være viktige prognostiske faktorer.
Extranodal Engasjement - Prognose
Nesten alle nodale lymfomer kan spre seg til ekstranodale steder, men i disse tilfellene anses de ikke for primære extranodale lymfomer.
I NHL er de mest effektive behandlingsplanene avhengig av en rekke faktorer, og ekstranodal involvering kan være en av dem. Noen ganger er et lymfom som er begrenset til lymfeknuter mer behandlingsbar og har en mer gunstig prognose enn lymfom som har spredt seg utenfor lymfeknuter. Men det store utvalget av muligheter for ekstranodal primær NHL - sammen med mange andre faktorer som påvirker behandlinger og utfall - betyr at behandlingsplanen og prognosene kan være svært individuelle.
I noen tilfeller er ekstranodal involvering mer indikativ for avansert sykdom. I Hodgkins sykdom indikerer ekstranodal involvering - unntatt i milt og tymus - stadium IV Hodgkin sykdom. Selv sen-stadium Hodgkin sykdom kan være ganske behandles, men.
kilder:
Histopatologi av Nodal og Extranodal Non-Hodgkin's Lymfomer; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27. juni 2011
Campo E, Chott A, Kinney M, et al. Oppdatering på extranodale lymfomer. Konklusjoner av workshoppen holdt av EAHP og SH i Thessaloniki, Hellas. Histopatologi . 2006; 48 (5): 481-504.
Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Molekylær patogenese av MALT-lymfom. Gastroenterologi Forskning og praksis . 2015
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Behandling av ikke-Hodgkin lymfomer som oppstår på ekstranodale steder. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.
Krol AD, le Cessie S, Snijder S et al. Primær ekstranodal non-Hodgkin's lymfom (NHL): Virkningen av alternative definisjoner testet i Comprehensive Cancer Center West-befolkningsbasert NHL-register. Anneks av onkologi . 2003; 14 (1): 131-139.
Primær malignt lymfom i brystet: Klinisk-patologisk studie av ni tilfeller. Leukemi og lymfom . 2004 februar; 45 (2): 327-30.
Primær gastrisk lymfom. Verden J Gastroenterol . 2004 Jan; 10 (1): 5-11. Anmeldelse.
Intra-vaskulært stort B-celle lymfom Revealed av et nefrotisk syndrom: En ettårig remisjon indukt av en High Frequency CHOP og Rituximab. Leukemi og lymfom . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Primær kardial lymfom: to tilfeller og en gjennomgang av litteraturen. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.