Lymfom er en blodkreft som påvirker lymfocyttene, en slags hvite blodlegemer. De to hovedtyper av lymfom er Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfom, eller NHL. Selv om lymfomer vanligvis begynner i lymfeknuter , kan de oppstå nesten hvor som helst i kroppen. Når de oppstår utenfor lymfeknuter, kalles de ekstranodale lymfomer.
Primærbenlymfom er et uvanlig extranodalt lymfom . Når et lymfom starter utenfor lymfeknuter, er det mye mer vanlig at maligniteten begynner i mage-tarmkanalen enn i beinet.
Oversikt
Primærbenlymfom er en ekstremt sjelden tilstand der et lymfom starter i beinene. Denne tilstanden står for om lag 1 til 2 prosent av alle tilfeller av ikke-Hodgkin lymfom , med en høyere forekomst av 3 til 9 prosent hos barn og ungdom. Kalkulerer som starter andre steder, og deretter spre seg til beinene er mye mer vanlig enn primærbenlymfom.
Hvem er berørt ?
Primærbenlymfomer påvirker hovedsakelig voksne. Mann er mer sannsynlig å bli påvirket enn kvinner. De fleste er ikke-Hodgkin lymfomer av den store B-celletypen , for hvilken antall tilfeller topper mellom 45 og 60 år. Men når det kommer til bunnen av ryggraden ved sacrum eller halebenet, har primærbenlymfom en topp forekomst i tenårene og tjueårene.
Og sjeldne tilfeller forekommer hos barn med en alder av 12 år.
symptomer
De fleste som er rammet av primærbenlymfom, føler seg først i deres bein. Ofte føles smerten selv i ro. Dette kan vare i måneder før noen andre symptomer oppstår. Når lymfom blir større, kan det føre til hevelse i lemmen og begrense bevegelser av arm eller ben.
Andre symptomer på lymfom som feber og vekttap er ikke vanlige.
tester
Diagnostisk avbildning, røntgenbilder og skanning av beinet , hjelper til med å oppdage primærbenlymfom. En svulst i beinet viser karakteristiske endringer i utseendet på beinet på MR- eller CT-skanninger. Det kan være et moth-eaten mønster av bein ødeleggelse i områder påvirket av lymfom.
For å bestemme typen svulst, er en biopsi av beinet gjort. Dette kan gjøres kirurgisk ved å ta et lite stykke av det tumor-involverte benet for mikroskopisk undersøkelse. Andre tester bidrar til å bestemme om svulsten er utbredt eller begrenset til beinet. PET / CT i brystet, magen og bekkenet kan brukes til å bestemme omfanget av lymfeknudeintegrasjon og tilstedeværelsen av fjern sykdom.
typer
Mest vanlig er primærbenlymfom ikke-Hodgkin lymfom eller NHL. Hodgkin lymfom i beinet er mye mindre sannsynlig. Blant de forskjellige typer NHL, diffus stort B-celle lymfom eller DLBCL, er det vanligste primære benlymfom. Typen av lymfom styrer beslutninger om hvilken behandling som kan bli fulgt.
Behandling
Fordi primærbenlymfom er så sjeldent, har det ikke blitt fastslått en enkelt optimal behandlingsregime. Nåværende behandlinger består vanligvis av kjemoterapi for noen sykluser i kombinasjon med strålebehandling til beinet.
Behandling på en rekke forskjellige fronter, eller multimodal terapi, er vanlig, men sekvensen av stråling og kjemoterapi varierer i publiserte rapporter. Overlevelsesraten for primære benlymfomer er ofte bedre enn for andre former for ikke-Hodgkin lymfom.
Universitetet i Miami rapporterer over 80 prosent av pasientene behandlet for primærbenlymfom er uten å utvikle sin sykdom 4 år senere - de fant en 83 prosent progressjonsfri overlevelse, eller PFS i en studie av 53 pasienter. Ingen forskjell ble observert mellom pasienter behandlet med kjemoterapi eller kombinert kjemoterapi pluss stråling.
Imidlertid var det en trend mot forbedring i PFS for pasienter med DLBCL behandlet med rituximab pluss kjemoterapi.
Konklusjon
Etter behandling kan PET / CT-skanning være spesielt nyttig for å vurdere responsen på terapi. Valget etter behandling av behandling er PET / CT-skanning, som bidrar til å skille ut vedvarende sykdom fra fibrose. Pasienter bør også overvåkes for langvarig tilbakefall. Bone lymfom har en lav grad av lokal tilbakefall, og oftest gjenvinnes det på fjerne steder fra den opprinnelige sykdommen.
kilder
For mer om dette emnet, undersøk følgende kilder:
Alencar A, Pitcher D, Byrne G, et al. Primærbenlymfom - Universitetet i Miami erfaring. Leukemi og lymfom . 2010; 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN et al. Imaging funksjoner av primære og sekundære maligne svulster i sacrum. Den britiske Journal of Radiology . 2012; 85 (1011): 279-284.
Imaging of Bone Tumors and Tumor-Like Lesions: Teknikker og applikasjoner; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.
Prinsipper og praksis for strålingspåkologi 4. utg. Redaktører: Carlos A Perez, Luther W Brady, Edward C Halperin, og Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Primærbenet lymfom: Behandlingsresultater og prognostiske faktorer med langvarig oppfølging av 82 pasienter. Kreft , 2006; 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR et al. Verdien av 99mTc-MDP beinskintigrafi i staging primær lymfom av bein. Kjernefysisk kommunikasjon. 2007; 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, eds. WHO Klassifisering av tumorer av hematopoietiske og lymfoide væv. 4. utg. Genève, Sveits: IARC Press; 2008.