Hva er pankytopeni, hva er symptomene, hva som forårsaker det, og hvordan behandles det? La oss ta en titt på disse spørsmålene.
Pankytopeni er definert som unormalt lave nivåer av alle typer blodceller produsert av benmarg. Dette inkluderer røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.
Blodceller påvirket i pancytopeni
Spesielt refererer pankytopeni til mangel på:
- Røde blodlegemer (RBC): RBC er cellene som binder og bærer oksygen til kroppens vev.
- Hvite blodlegemer (WBCs): Det finnes flere typer hvite blodlegemer (WBC) som videre brytes ned i granulocytter (inkludert nøytrofiler, eosinofiler og basofiler) og agranulocytter (inkludert lymfocytter og monocytter). Disse cellene er ansvarlige for å bekjempe infeksjoner blant andre funksjoner.
- Blodplater: Blodplater er ansvarlige for blodpropp.
Beskrive lave nivåer av blodceller
- Et lavt nivå av røde blodlegemer er referert til som anemi . Det er viktig å merke seg at det finnes forskjellige former for anemi. En årsak er et lavt nivå av røde blodlegemer, men det kan også oppstå på grunn av blodtap, et lavt nivå av hemoglobin, mangel på vitamin B12 og andre årsaker.
- Et lavt nivå av hvite blodlegemer kalles leukopeni (du kan høre om nøytropeni, som refererer til lavt nivå av den spesifikke typen hvite blodlegemer kjent som nøytrofiler).
- Et lavt nivå av blodplater kalles trombocytopeni, slik som immun trombocytopeni og kjemoterapi-indusert trombocytopeni .
Formasjon av blodceller i knoglemarven eller hematopoiesis
Blodceller kommer alle fra en enkelt vanlig celle i benmarg kjent som en hematopoietisk stamcelle (HSM) eller pleuripotensielle stamceller (noe som betyr at den har "potensialet" til å bli mange forskjellige typer celler.
Disse cellene deler seg og blir gradvis mer spesialisert i en prosess som kalles hematopoiesis i alle blodcellene i kroppen.
Lab Tests
Pankytopeni diagnostiseres vanligvis ved å se på en fullstendig blodtelling (CBC). Resultatene vil vise mangelfulle nivåer av alle typer blodceller, inkludert:
- En rød blodcelletelling på mindre enn 4,2 millioner celler / cc hos kvinner eller mindre enn 4,7 millioner celler / cc hos menn (dette kan også beskrives ved et lavt hemoglobinnivå).
- Et hvitt blod teller mindre enn 4000 celler / cc (normalt er mellom 4000 og 10.000 celler / cc).
- En blodplate teller mindre enn 150.000 celler / cc (normalt er mellom 150.000 og 400.000 celler / cc).
Fører til
Pankytopeni kan være forårsaket av noe som forstyrrer dannelsen av blodceller i beinmargen eller deres tilgjengelighet i blodet (for eksempel hvis de holdes i milten).
Dette kan innebære knoglemarvsødeleggelse ved toksiner, benmargsundertrykkelse, som for eksempel under kjemoterapi, eller erstatning av benmarg av andre celler som medfører forstyrrelse av blodcelleproduksjon som kan oppstå med enkelte kreftformer. Ødeleggelse eller undertrykkelse kan oppstå ved betennelse , infeksjoner eller autoimmune forhold.
De fleste av disse forholdene er anskaffet senere i livet, men noen er arvet og tilstede fra fødselen.
Minst 50 prosent av tiden er det ikke en åpenbar årsak - noe som leger refererer til som "idiopatisk ". Noen av de mulige årsakene til pankytopeni kan omfatte:
- Kjemoterapi-indusert benmargsundertrykkelse
- Narkotika-indusert: Andre legemidler enn kjemoterapi legemidler, fra antibiotika til medisiner brukt til hjertesykdom, er blitt kalt som årsaker.
- Infeksjoner som infeksiøs mononukleose og HIV, samt overveldende infeksjoner (sepsis).
- Aplastisk anemi
- Splenesekvestrering (hold av blodceller i milten slik at de ikke kommer til resten av kroppen).
- Giftstoffer og kjemisk eksponering som eksponering for arsen eller benzen.
- Blodkreft i benmargen som for eksempel leukemi, lymfom, myelom eller metastatisk kreft til benmarg.
- Spredning av noen solide svulster til beinmargen, spesielt brystkreft, prostatakreft, tykktarmskreft, gastrisk kreft og melanom. Med metastaser i knoglemarv er det vanligste symptomet anemi etterfulgt av trombocytopeni.
- Myelodysplastisk syndrom (en "pre-kreft" tilstand av beinmarg)
- Autoimmune forstyrrelser som lupus
- Strålingssykdom
- Arvelige syndrom, som Fanconi anemi, Diamond Blackfan anemi .
Mest vanlige årsaker
En 2014-studie ble fastsatt for å fastslå de vanligste årsakene til pankytopeni hos personer som ikke allerede var diagnostisert med en tilstand. For eksempel hadde ingen av disse voksne fått kjemoterapi eller hadde åpenbare årsaker til deres pankytopeni. Av disse menneskene:
- Over 60 prosent hadde noen type blodrelatert kreft. Mest vanlige var akutt myelogen leukemi , myelodysplasi, ikke-Hodgkins lymfom, hårete celle leukemi og akutt lymfocytisk leukemi.
- Av de som ikke hadde blodrelatert kreft som årsak til deres pankytopeni, inkluderte diagnoser aplastisk anemi, megaloblastisk anemi og HIV. anemi og HIV.
symptomer
Symptomene på pankytopeni kan omfatte svakhet, anfall eller forstørret milt i tillegg til symptomer relatert til mangel på bestemte blodceller. Noen av disse symptomene inkluderer:
- Symptomer relatert til anemi (lavt antall røde blodlegemer), inkludert plager, tretthet, rask hjertefrekvens og kortpustethet.
- Symptomer relatert til leukopeni eller nøytropeni (lavt hvittall), inkludert feber og tegn på infeksjon som hoste eller smerte med vannlating
- Symptomer relatert til trombocytopeni (lave blodplater), inkludert lett blåmerker og tung blødning.
Diagnose og evaluering
Etter å ha gjentatt laboratoriearbeidet ditt for å bekrefte at du virkelig har pancytopeni, er det første trinnet ofte en beinmargsbiopsi.
En beinmarg biopsi rapport kan gi legen din mye informasjon.
Behandling
Målet med behandling av pankytopeni er å finne og behandle den underliggende årsaken. Hvis årsaken ikke er kjent, eller hvis det forventes, som med kjemoterapi, er behandlingen rettet mot å minimere symptomene knyttet til mangel på blodcellene. Noen behandlinger som kan bli brukt inkluderer:
- Legemidler som stimulerer benmarg. For kjemoterapiinducert nøytropeni og noen andre årsaker kan vekstfaktorene Leukin, Neupogen eller Neulasta brukes til å stimulere dannelsen av hvite blodlegemer. For kjemoterapi-indusert anemi er det også noen medisiner som kan vurderes.
- Blodtransfusjoner
- Immunosuppressive stoffer hvis det skyldes en autoimmun tilstand.
- Benmargstransplantasjon eller stamcelletransplantasjon .
Prognose
Prognosen for pankytopeni er i stor grad avhengig av årsaken. Heldigvis har vi nå behandlinger som transfusjoner og stimulerende faktorer for å hjelpe til med den spesifikke blodcellemangel mens den underliggende tilstanden blir evaluert og behandlet.
Bunnlinjen
Det er mange potensielle årsaker til pankytopeni, men alle har risiko. Med pankytopeni reduseres alle typer blodceller, selv om reduksjoner i noen kan være av større bekymring enn andre.
Eksempel: Dan utviklet pancytopeni - et lavt nivå av røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater - etter den siste kjemoterapibehandlingen.
> Kilder:
> Devitt, K., Lunde, J., og M. Lewis. Ny startpancytopeni hos voksne: En gjennomgang av underliggende patologier og deres tilknyttede kliniske og laboratoriefunn. Leukemi og lymfom . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M., og C. Dufour. Diagnosen og behandlingen av aplastisk anemi: En gjennomgang. International Journal of Hematology . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R. og G. Nalepa. Evaluering og styring av kronisk panycytopeni. Pediatrik i gjennomgang . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E. og D. Arber. Beinmargevurdering i nyoppstart av pankytopeni. Human patologi . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E. og D. Arber. Differensialdiagnosen og benmargevaluering av nyoppstått pankytopeni. American Journal of Clinical Patology . 2013. 139 (1): 9-29.