Knoglemarvsforstyrrelse
I aplastisk anemi (AA) slutter beinmarget å lage nok røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Aplastisk anemi kan forekomme i alle aldre, men diagnostiseres oftere hos barn og unge. Uorden oppstår i om lag to til seks individer per million befolkning over hele verden.
Omtrent 20% av individer utvikler aplastisk anemi som en del av et arvelig syndrom som Fanconi anemi , dyskeratose congenita eller Blackfan Diamond anemi .
De fleste individer (80%) har oppnådd aplastisk anemi, noe som betyr at det var forårsaket av infeksjoner som hepatitt eller Epstein-Barr-virus, giftig eksponering for stråling og kjemikalier, eller stoffer som kloramfenikol eller fenylbutazon. Forskning tyder på at aplastisk anemi kan være et resultat av en autoimmun lidelse.
symptomer
Symptomene på aplastisk anemi kommer sakte opp. Symptomene er relatert til de lave nivåene av blodceller:
- Lavt antall røde blodlegemer forårsaker anemi, med symptomer som hodepine, svimmelhet, tretthet og blekhet (blekhet)
- Lavt antall blodplater (nødvendig for blodpropper) forårsaker uvanlig blødning fra tannkjøttet, nesen eller blåmerker under huden (små flekker kalt petechiae)
- Lavt antall hvite blodlegemer (nødvendig for å bekjempe infeksjon) forårsaker tilbakevendende infeksjoner eller dvelende sykdom.
Diagnose
Symptomene på aplastisk anemi viser ofte veien til en diagnose. Legen vil få en fullstendig blodcelletelling (CBC), og blodet vil bli undersøkt under mikroskopet (blodspredning).
CBC vil vise de lave nivåene av røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater i blodet. Ser på cellene under mikroskopet, skiller aplastisk anemi fra andre blodproblemer.
I tillegg til blodprøver, vil en beinmargebiopsi (prøve) bli tatt og undersøkt under mikroskopet.
Ved aplastisk anemi vil det vise at få nye blodceller blir dannet. Undersøkelse av beinmarg bidrar også til å skille aplastisk anemi fra andre beinmergsforstyrrelser, for eksempel myelodysplastisk lidelse eller leukemi.
staging
Klassifisering eller oppstart av sykdommen er basert på kriteriene fra International Aplastic Anemia Study Group, som definerer nivåer i henhold til antall blodceller som er tilstede i blodprøver og beinmargsbiopsi. Aplastisk anemi er klassifisert som moderat (MAA), alvorlig (SAA), eller svært alvorlig (VSAA).
Behandling
For unge personer med aplastisk anemi erstatter et benmarg- eller stamcelle-transplantasjon det defekte benmarget med friske bloddannende celler. Transplantasjon bærer mange farer, så det er noen ganger ikke brukt som behandling for middelaldrende eller eldre personer. Ca. 80% av individer som får en benmargstransplantasjon har en fullstendig gjenoppretting.
For eldre individer fokuserer behandling av aplastisk anemi på å undertrykke immunsystemet med Atgam (anti-tymocytglobulin), Sandimmune (syklosporin) eller Solu-Medrol (methylprednisolon), alene eller i kombinasjon. Reaksjonen på rusmiddelbehandling er langsom, og om lag en tredjedel av individer har et tilbakefall, noe som kan reagere på en andre runde medikament.
Personer med aplastisk anemi vil bli behandlet av en blodspesialist (hematolog).
Siden individer med aplastisk anemi har lavt antall hvite blodlegemer, har de høy risiko for infeksjon. Derfor er det viktig å forebygge infeksjoner og behandle dem raskt når de oppstår.
Kilde:
"Aplastisk anemi". Om sykdommene. 10. november 2006. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc. 2 desember 2006