Arvelige og oppkjøpssykdommer i blodet som fører til unormal hemolyse
Hemolyse er nedbrytningen av røde blodlegemer. Røde blodlegemer lever normalt i ca 120 dager. Deretter dør de og bryter ned. Røde blodlegemer bærer oksygen til hele kroppen. Hvis røde blodlegemer bryter ned unormalt, vil det være færre av dem å bære oksygen. Noen sykdommer og forhold fører til at røde blodlegemer bryter ned for tidlig, noe som forårsaker tretthet og andre alvorligere symptomer.
Typer av hemolytisk anemi
Det er mange typer hemolytisk anemi, og tilstanden kan arves (foreldrene dine passerte genet for tilstanden til deg) eller ervervet (betyr at du ikke er født med tilstanden, men du utvikler den en gang i livet ditt). Følgende lidelser og tilstander er noen eksempler på forskjellige typer hemolytiske anemier:
Arvelige hemolytiske anemier. Du kan få problemer med hemoglobin , cellemembran eller enzymer som opprettholder dine sunne, røde blodlegemer . Dette skyldes vanligvis et defekt gen (er) som kontrollerer rød blodcelleproduksjon. Mens det beveger seg gjennom blodbanen, kan unormale celler være skjøre og bryte ned.
Sickle Cell Anemia. En alvorlig arvelig sykdom hvor kroppen gjør unormal hemoglobin. Dette fører til at de røde blodcellene har en halvmåneformet (eller segl) form. Sykleceller dør vanligvis etter bare omtrent 10 til 20 dager, da beinmarget ikke kan lage nye røde blodceller raskt nok til å erstatte de døende.
I USA påvirker seglcelleanemi hovedsakelig afroamerikanere.
Thalassemias . Dette er arvelige blodproblemer der kroppen ikke kan gjøre nok av visse typer hemoglobin, noe som gjør at kroppen får mindre sunne røde blodlegemer enn normalt.
Arvelig sfærocytose. Når ytre dekning av røde blodlegemer (overflatemembranen) blir defekt, har røde blodlegemer en unormalt kort levetid og en kule eller balllignende form.
Arvelig elliptocytose (ovalocytose). Også involvering av et problem med cellemembranen er røde blodlegemer unormalt uformet, ikke så fleksible som normale røde blodlegemer, og har en kortere levetid enn friske celler.
Glukose-6-fosfat dehydrogenase (G6PD) mangel. Når dine røde blodlegemer mangler et viktig enzym som kalles G6PD , har du en G6PD-mangel. Mangel på enzym forårsaker at røde blodlegemer brister og dør når de kommer i kontakt med visse stoffer i blodet.
For de som er G6PD mangelfulle, kan infeksjoner, alvorlig stress, visse matvarer eller stoffer føre til ødeleggelse av røde blodlegemer. Noen eksempler på slike utløsere inkluderer antimalariale legemidler, en spirin , ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), sulfa-stoffer , naftalen (et kjemikalie i noen mothballs) eller fava bønner.
Pyruvat Kinase Deficiency. Når kroppen mangler et enzym kalt pyruvatkinase, har røde blodlegemer en tendens til å bryte ned lett.
Kjøpte hemolytiske anemier. Når din hemolytiske anemi er anskaffet, kan dine røde blodlegemer være normale, men noen sykdommer eller andre faktorer får kroppen til å ødelegge de røde blodcellene i milten eller blodbanen.
Immunhemolytisk anemi. I denne tilstanden ødelegger immunsystemet sunne røde blodlegemer .
De tre hovedtyper av hemolytisk anemi er:
- Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA). Dette er den vanligste hemolytiske anemi tilstanden (AIHA står for halvparten av alle tilfeller av hemolytisk anemi). Av en eller annen ukjent årsak fører AIHIA til at kroppens eget immunsystem gjør antistoffer som angriper dine egne sunne røde blodlegemer. AIHIA kan bli alvorlig og komme veldig fort.
- Alloimmun hemolytisk anemi (AHA). AHA oppstår når immunsystemet angriper transplantert vev, blodtransfusjon eller hos noen gravide, fosteret. Siden AHA kan skje hvis det transfiserte blodet er en annen blodtype enn blodet ditt, kan AHA også skje under graviditet når en kvinne har Rh-negativt blod og hennes baby har Rh-positivt blod. Rh-faktor er et protein i røde blodlegemer, og "Rh-negative" og "Rh-positive" refererer til om blodet ditt har Rh-faktor.
- Narkotika-indusert hemolytisk anemi. Når et legemiddel utløser kroppens immunsystem for å angripe sine egne røde blodlegemer, kan du være en medisin-indusert hemolytisk anemisk. Kjemikalier i medisiner (som penicillin) kan feste på overflater av røde blodlegemer og forårsake utvikling av antistoffer.
Mekaniske hemolytiske anemier. Fysisk skade på røde blodlegemembraner kan forårsake ødeleggelse i raskere takt enn normalt. Skaden kan skyldes endringer i små blodkar, visse medisinske enheter, høyt blodtrykk under graviditet (preeklampsi) eller eclampsia (en tilstand som forårsaker anfall hos gravide kvinner), ondartet hypertensjon eller en sjelden blodforstyrrelse som trombotisk trombocytopenisk purpura , noe som fører til at blodproppene dannes i små blodkar gjennom hele kroppen. I tillegg kan anstrengende aktiviteter noen ganger føre til skade på blodkroppen i lemmer (som å drive en maraton)
Paroksysmal nattlig hemoglobinuri (PNH). Kroppen din vil ødelegge unormale røde blodlegemer (forårsaket av mangel på visse proteiner) raskere enn normalt med denne tilstanden. Personer med PNH har økt risiko for:
- Blodpropper i blodårene
- Lavt nivå av hvite blodlegemer og blodplater
Andre årsaker til skade på røde blodceller. Visse infeksjoner, kjemikalier og stoffer kan også skade røde blodlegemer, noe som fører til hemolytisk anemi. Noen eksempler inkluderer giftige kjemikalier, malaria, tikkbårne sykdommer eller slangegift.
Blodtester brukes til å diagnostisere hemolyse
Å se legen din er det første skrittet for å få en diagnose av hemolytisk anemi. Legen din kan vurdere din medisinske og familiemessige historie i tillegg til en fysisk eksamen og blodprøver. Noen blodprøver som brukes til å diagnostisere hemolyse er:
- Røde blodlegemer (RBC), også kalt erytrocyttall
- Hemoglobintest (Hgb)
- Serum haptoglobin test
Nyfødte screeningsprogrammer som pålagt hver stat, skjer vanligvis (ved bruk av rutinemessige blodprøver) for seglcelleanemi og G6PD-mangel hos spedbarn. Tidlig diagnose av disse arvelige forholdene er viktig, slik at barn kan få riktig behandling.
kilde:
National Institutes of Health. Typer av hemolytisk anemi. www.nhlbi.nih.gov. Tilgang 9. mars 2016.