Evans syndrom er en kombinasjon av to eller flere immunhematologiske lidelser der immunsystemet ditt angriper hvite blodlegemer, røde blodlegemer og / eller blodplater. Disse inkluderer immuntrombocytopeni (ITP) , autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) og / eller autoimmun nøytropeni (AIN). Disse diagnosene kan oppstå samtidig, men kan også forekomme i samme pasient på to forskjellige tider.
For eksempel, hvis du er diagnostisert med ITP og deretter to år senere diagnostiseres med AIHA, ville du ha Evans syndrom.
symptomer
I de fleste tilfeller har du allerede blitt diagnostisert med en av de enkelte lidelsene: ITP, AIHA eller AIN. Evans syndrom presenterer som en av de enkelte lidelsene. Symptomer vil inkludere:
Lavt blodplate-teller (trombocytopeni) er vanligste:
- Økt blåmerker
- Økt blødning: blodblærer i munnen, neseblod, tannkjøttblødning, blod i urin eller avføring
- Små røde prikker på huden kalt petechiae
anemi:
- Tretthet eller tretthet
- Kortpustethet
- Forhøyet hjertefrekvens (takykardi)
- Guling av huden (gulsott) eller øyne (scleral icterus)
- Mørk urin (te eller coca cola farget)
Lav neutrofiltall (nøytropeni):
- Feber
- Infeksjoner av hud eller munn
- Ofte er det ingen symptomer
Hvorfor skyldes Evans syndrom at blodet mitt er lavt?
Evans syndrom er en autoimmun sykdom.
For ukjent grunn, identifiserer immunforsvaret dine røde blodlegemer, blodplater og / eller nøytrofiler som "fremmede" og ødelegger dem. Det er ikke helt forstått hvorfor noen mennesker bare har en blodcelle påvirket, som i ITP, AIHA eller AIN, versus mer enn en i Evans syndrom.
Diagnose
Som de fleste med Evans syndrom allerede har en av diagnosene, er presentasjonen av en annen lik Evans syndrom. For eksempel, hvis du har blitt diagnostisert med ITP og utviklet anemi, må din lege bestemme årsaken til anemi. Hvis din anemi er funnet å skyldes AIHA, vil du bli diagnostisert med Evans syndrom.
Fordi disse forstyrrelsene påvirker blodtallene, er et komplett blodtall (CBC) det første trinnet i arbeidet. Din lege ser tegn på anemi (lavt hemoglobin), trombocytopeni (lavt blodplateantal) eller nøytropeni (lav neutrofiltall, en type hvitt blodcelle). Blodet ditt vil bli undersøkt under et mikroskop for å prøve å identifisere årsaken. ITP og AIN er diagnoser for utelukkelse, det er ingen spesifikk diagnostisk test. Din lege må utelukke andre årsaker først. AIHA er bekreftet ved flere tester, mest spesifikt en test kalt DAT (direkte antiglobulintest). DAT ser etter bevis for at immunsystemet angriper de røde blodcellene.
behandlinger
Det er en lang liste over mulige behandlinger. Behandlingen er rettet mot den angitte blodkroppen, og om du har noen symptomer (aktiv blødning, kortpustethet, forhøyet hjertefrekvens, infeksjon):
- Steroider: Medikamenter som prednison har blitt brukt i mange år i ulike autoimmune lidelser. De er førstegangsbehandling for AIHA og brukes også i ITP. Dessverre, hvis du har Evans syndrom, kan du kreve steroider i lange perioder som kan medføre andre problemer som høyt blodtrykk (hypertensjon) og forhøyede blodsukker (diabetes). Av denne grunn kan legen din lete etter alternative terapier.
- Intravenøs immunoglobulin (IVIG): IVIG er førstegangsbehandling for ITP. I hovedsak distriker IVIG immunforsvaret midlertidig slik at blodplater ikke ødelegges så raskt. IVIG er ikke like effektivt i AIHA eller AIN.
- Splenektomi: Milten er hovedstedet for ødeleggelsen av de røde blodlegemer, blodplater og nøytrofiler i Evans syndrom. Hos noen pasienter kan kirurgisk fjerning av milten forbedre blodtellingen, men dette kan bare være midlertidig.
- Rituximab: Rituximab i en medisin kalte et monoklonalt antistoff. Det reduserer B-lymfocyttene (en hvite blodlegemer som gjør antistoffer), noe som kan forbedre blodtallene.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF er en medisin som brukes til å stimulere benmarget til å gjøre mer nøytrofiler. Det brukes noen ganger til å øke nøytrofiltallet i AIN, spesielt hvis du har en infeksjon.
- Immunosuppressive medisiner: Disse medisinene hemmer immunforsvaret. Disse vil inkludere medisiner som mykofenolat motell (MMF), azathioprine (Immuran), takrolimus (Prograf).
Hva er sannsynligheten for at jeg vil bli herdet?
Selv om pasientene kan reagere på individuelle behandlinger med forbedring i blodtall, vil dette svaret hvis det ofte er midlertidig krever ekstra behandling.
> Kilder:
> Schrier SL. Varm autoimmun hemolytisk anemi: Behandling i UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.