Forstå denne sjeldne skjelettmuskelkreft
Rhabdomyosarcoma er en sjelden skjelettmuskelkreft som oftest oppstår i barndommen. Hva er symptomene på disse svulstene, hvordan blir det diagnostisert, og hvilke behandlingsmuligheter er tilgjengelige?
Rabdomyosakrom-Definition
Rhabdomyosarcoma er en type sarkom . Sarcomer er svulster som oppstår fra mesothelialceller, cellene i kroppen som gir opphav til bindevev som bein, brusk, muskel, ledbånd, andre myke vev.
Omtrent 85 prosent av kreftene, derimot, er karsinomer, som oppstår fra epitelceller.
I motsetning til karsinomer hvor epitelceller har noe kjent som en "kjellermembran", har sarkomer ikke en "prekancercelletrinn", og derfor er screeningstester for forstadier i sykdommen ikke effektive. (Lær mer om ulike typer kreft og hvordan sarkomer er unike.)
Rhabdomyosarcoma er en kreft i muskelceller, spesielt skjelettmuskler (striated muscles) som hjelper i bevegelsen av kroppene våre. Historisk er rhabdomyosarcoma kjent som "liten rund blåcelle svulst i barndommen" basert på fargen cellene vender med et bestemt fargestoff som brukes på vev.
Samlet sett er denne kreft den tredje vanligste typen av barndomskreft (ikke inkludert blodrelaterte kreftformer som leukemi). Det er litt mer vanlig hos gutter enn jenter, og er også litt mer vanlig hos asiatiske og afroamerikanske barn enn hos hvite barn.
Typer av Rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma er delt inn i tre undertyper:
- Embryonal rhabdomyosarcoma utgjør 60-70 prosent av disse kreftene, og forekommer oftest hos barn mellom alder av fødsel og 4 år. Denne typen er igjen oppdelt i undertyper. Embryonale svulster kan forekomme i hode- og nakkeområdet, det geniturinære vevet eller andre områder av kroppen.
- Alveolar rhabdomyosarcoma er den nest vanligste typen og finnes hos barn mellom fødselen og 19 år. Det er den vanligste typen rhabdomyosarcoma som ses hos tenåringer og unge voksne. Disse kreftene finnes ofte i ekstremiteter (armer og ben), genitourinary område, samt bryst, buk og bekken.
- Anaplastisk (pleomorphic) rhabdomyosarcoma er mindre vanlig og ses hyppigere hos voksne enn barn.
Nettsteder av Rhabdomyosarcomas
Rhabdomyosarcoma kan forekomme hvor som helst i kroppen hvor skjelettmuskulaturen er tilstede. De vanligste områdene inkluderer hodet og nakkeområdet, som omløpssvulster (rundt øynene) og andre områder, bekkenet (geniturinære svulster), nær nervene som spenner opp hjernen (parametral) og i ekstremiteter (armer og ben ).
Tegn og symptomer på Rhabdomyosarcoma
Symptomene på rhabdomyosarcoma varierer mye avhengig av tumorstedet. Symptomer etter region av kroppen kan omfatte:
- Genitourinære svulster: Tumorer i bekkenet kan forårsake blod i urinen eller skjeden, en scrotal eller vaginal masse, obstruksjon, og tarm eller blære problemer.
- Orbitale svulster: Tumorer i nærheten av øyet kan føre til hevelse rundt øyet og utbulning av øyet ( proptose ).
- Parameningeal tumorer: Tumorer nær ryggmargen kan presentere med problemer relatert til kranialnerven de er nær som ansikts smerte, sinus symptomer, blodig nese og hodepine.
- Ekstremiteter: Når rhabdomyosarkom forekommer i armer eller ben, er det vanligste symptomet en klump eller hevelse som ikke går bort, men øker i størrelse.
forekomst
Rhabdomyosarcoma er uvanlig og står for omtrent 3,5 prosent av kreft hos barn. Rundt 250 barn blir diagnostisert med denne kreft i USA hvert år.
Årsaker og risikofaktorer
Vi vet ikke nøyaktig hva som forårsaker rhabdomyosarcoma, men noen få risikofaktorer er identifisert.
Disse inkluderer:
- Barn med arvelige syndrom som nevrofibromatose type 1 (NF1), Li- Fraumeni syndrom, Costello syndrom , pleuropulmonal blastoma, kardial-ansikts kutant syndrom, Noonan syndrom og Beckwith-Wiedermann syndrom
- Foreldrebruk av marihuana eller kokain
- Høy fødselsvekt
Diagnose
Diagnosen av rhabdomyosarcoma begynner vanligvis med en forsiktig historie og fysisk eksamen. Avhengig av plasseringen av svulsten kan bildebehandlinger som røntgen, CT-skanning, MR, beinskanning eller PET-skanning gjøres.
For å bekrefte en mistanke om diagnose, må en biopsi vanligvis gjøres. Alternativer kan inkludere en fin nålbiopsi (ved hjelp av en liten nål for å aspirere en prøve av vevet), en kjerne nålbiopsi eller en åpen biopsi kan gjøres. Når patologen har en prøve av vevet, undersøkes svulsten under mikroskopet og andre studier blir ofte gjort for å bestemme den molekylære profilen til svulsten (se etter genmutasjoner som er ansvarlige for veksten av svulsten).
For å sjekke om metastatisk sykdom , kan det gjøres en sentinel knute biopsi. Denne testen innebærer å injisere en blå fargestoff og radioaktiv sporer inn i svulsten og deretter ta en prøve av lymfeknuter nærmest svulsten som lyser opp eller er farget blå. En full lymfeknudefordeling kan også være nødvendig hvis sentinelnoderne testes positivt for kreft. Ytterligere studier for å lete etter metastaser kan inkludere en beinskanning , beinmargsbiopsi og / eller CT i brystet.
Staging og gruppering
"Sværhetsgraden" av en rhabdomyosarcoma er ytterligere definert ved å bestemme scenen eller gruppen av kreften.
Det er 4 stadier av rhabdomyosarcoma:
- Stage I: Stage I svulster finnes i "gunstige steder" som omløp (rundt øyet), hode og nakke, i reproduktive organer (som testikler eller eggstokkene), rørene forbinder nyrene med blæren ), røret forbinder blæren til utsiden (urinrøret) eller rundt galleblæren. Disse svulstene kan eller ikke har spredt seg til lymfeknuter.
- Stage II: Stage II svulster har ikke spredt seg til lymfeknuter, er ikke større enn 5 cm, men finnes på "ugunstige steder" som for eksempel noen av nettstedene som ikke er nevnt under trinn I.
- Trinn III: Svulsten var tilstede på et ugunstig sted og kan eller ikke har spredt seg til lymfeknuter eller være større enn 5 cm.
- Stage IV: En kreft i hvilken som helst stadium eller lymfeknude involvering som har spredt seg til fjerne steder.
Det er også 4 grupper av rhabdomyosarcomas:
- Gruppe I: Gruppe 1 inkluderer svulster som helt kan fjernes med kirurgi og har ikke spredt seg til lymfeknuter.
- Gruppe 2: Gruppe 2-svulster kan fjernes med kirurgi, men det er fortsatt kreftceller tilstede ved kantene (på kanten av den fjernede svulsten), eller kreften har spredt seg til lymfeknuter.
- Gruppe 3: Gruppe 3-svulster er de som ikke har spredt seg, men kan ikke fjernes med kirurgi av en eller annen grunn (ofte på grunn av svulstens plassering).
- Gruppe 4: Gruppe 4-svulster omfatter de som har spredt seg til fjerne områder av kroppen.
Basert på de ovennevnte stadier og grupper klassifiseres rhabdomyosarcomer etter risiko i:
- Lavrisiko barndom rabdomyosarkom
- Mellomliggende risiko barndom rabdomyosarcoma
- Høyrisiko barndom rabdomyosarkom
metastaser
Når disse kreftene sprer seg, er de vanligste stedene for metastaser lungene, benmarg og ben.
Behandlinger for rhabdomyosarcoma
De beste behandlingsalternativene for rhabdomyosarcoma er avhengig av sykdomsstadiet, sykdomsstedet og mange andre faktorer. Alternativer inkluderer:
- Kirurgi: Kirurgi er hovedrollen i behandlingen og gir den beste muligheten for langvarig kontroll av svulsten. Typen av operasjon vil avhenge av plasseringen av svulsten.
- Strålebehandling: Strålebehandling kan brukes til å enten krympe en svulst som ikke er i stand til å behandle kanter av svulsten etter operasjonen for å fjerne eventuelle gjenværende kreftceller .
- Kjemoterapi: Rhabdomyosarcomas har en tendens til å reagere godt på kjemoterapi , med 80 prosent av disse svulstene minker i størrelse med behandling.
- Kliniske forsøk: Andre behandlingsmetoder, for eksempel immunterapi, blir for tiden undersøkt i kliniske studier.
mestring
Siden mange av disse kreftene oppstår i barndommen, må både foreldrene og barnet takle denne uventede og skremmende diagnosen.
For eldre barn og tenåringer som lever med kreft, er det mye mer støtte enn tidligere. Fra online støttesamfunn til kreftrettelser designet spesielt for barn og tenåringer, til leirer for barn eller familie, er det mange alternativer tilgjengelig. I motsetning til skoleinnstillingen der et barn kan føle seg unikt, og ikke på en god måte, inkluderer disse gruppene andre barn og tenåringer eller unge voksne som på samme måte takler noe som ingen barn aldri må møte.
For foreldre er det få ting så utfordrende som å møte kreft i barnet ditt. Mange foreldre ville ikke elske noe annet enn å bytte steder med barnet sitt. Men det er aldri viktigere å ta vare på deg selv.
Det er en rekke in-person samt nettsamfunn (nettfora og Facebook-grupper) spesielt utviklet for foreldre til barn som står overfor barndomskreft og til og med rhabdomyosarcoma spesielt. Disse støttegruppene kan være en livslinje når du innser at familie venner ikke har noen måte å forstå hva du går gjennom. Å møte andre foreldre på denne måten, kan gi støtte når du gir deg et sted der foreldrene kan dele de siste forskningsutviklingene. Det er noen ganger overraskende hvordan foreldre ofte er klar over de siste behandlingsmetodene, selv før mange onkologer i samfunnet.
Ikke minimer rollen som advokat. Field of oncology er stort og vokser hver dag. Og ingen er like motivert som foreldre til et barn som lever med kreft. Lær noen av måtene å undersøke kreft på nettet og ta et øyeblikk for å lære om å være din egen (eller barnets) advokat for kreftpleie .
Prognose
Prognosen for en rhabdomyosarcoma varierer sterkt avhengig av faktorer som type svulst, alder av den diagnostiserte personen, plasseringen av svulsten og behandlede behandlinger. Den overordnede 5-årige overlevelse er 70 prosent, med lavrisikotumorer som har en overlevelsesrate på 90 prosent. Samlet sett har overlevelsesraten blitt sterkt forbedret de siste tiårene.
Et ord fra
Rhabdomyosarcoma er en barndomskreft som oppstår i skjelettmuskler hvor som helst disse musklene befinner seg i kroppen. Symptomene varierer avhengig av tumorens spesielle område, samt de beste metodene for å diagnostisere svulsten. Kirurgi er hovedstøtten til behandling, og hvis svulsten kan fjernes med kirurgi, er det et godt utsikter for langsiktig kontroll av sykdommen. Andre behandlingstilbud inkluderer strålebehandling, kjemoterapi og immunterapi.
Mens overlevelse fra barndommen kreft er bedre, vet vi at mange barn lider av de late effektene av behandlingen. Langsiktig oppfølging med en lege kjent med de langsiktige bivirkningene av behandlingen er viktig for å minimere effekten av disse forholdene.
For foreldre og barn som er diagnostisert, blir involvert i et støttesamfunn av andre barn, og foreldre som håndterer rhabdomyosarcoma, er uvurderlige, og i alderen er det nå mange muligheter.
> Kilder:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., og D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminarer i pediatrisk kirurgi . 2016. 25 (5): 276-283.
> National Cancer Institute. Barndom Rhabdomyosarcoma Behandling (PDQ) -Helse Profesjonell Versjon. Oppdatert 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq