Symptomer, behandlinger og prognose av Neuroblastom
Hvis barnet ditt eller en venns barn har blitt diagnostisert med neuroblastom, hva trenger du å vite? Hvor vanlig er denne typen barndommen kreft? Hvordan behandles det og hva er prognosen?
Hva er Neuroblastom?
Som en av de vanligste typer kreft i barndommen er nevroblastom en kreft som er funnet hos små barn. Svulsten begynner i neuroblaster (umodne nerveceller) i sentralnervesystemet.
Nevoblastoma innebærer spesielt nerveceller som er en del av det sympatiske nervesystemet. De sympatiske og parasympatiske nervesystemene er begge deler av det autonome nervesystemet, et system som styrer prosesser i kroppen som vi vanligvis ikke trenger å tenke på som pust og fordøyelse. Det sympatiske nervesystemet er ansvarlig for "kamp eller fly" -reaksjonen som oppstår når vi blir stresset eller redd.
Det sympatiske nervesystemet har områder som kalles ganglia, som ligger på forskjellige nivåer av kroppen. Avhengig av hvor i dette systemet en neuroblastom begynner, kan den starte i binyrene (omtrent en tredjedel av tilfellene), magen, bekkenet, brystet eller nakken.
Statistikk om Neuroblastoma
Neuroblastom er en vanlig barndomskreft , som utgjør 7 prosent av kreftene under 15 år og 25 prosent av kreftene som utvikler seg i løpet av det første år av livet.
Som sådan er det den vanligste typen kreft hos spedbarn. Det er litt mer vanlig hos menn enn kvinner. Rundt 65 prosent av neuroblastomene er diagnostisert før 6 måneder, og denne typen kreft er sjelden etter 10 års alderen. Neuroblastom er ansvarlig for omtrent 15 prosent av kreftrelaterte dødsfall hos barn.
Tegn og symptomer på en Neuroblastom
Tegn og symptomer på en neuroblastom kan variere avhengig av hvor i kroppen de oppstår, og hvorvidt kreften har spredt seg til andre regioner eller ej.
Det vanligste presentasjonstegnet er av stor abdominal masse. En masse kan også forekomme i andre regioner hvor ganglier er tilstede, som bryst, bekken eller nakke. En feber kan være tilstede, og barn kan ha lidd av vekttap eller "unnlatelse av å trives."
Når kreften har spredt seg (vanligvis til beinmerg, lever eller ben), kan andre symptomer være tilstede. Metastaser bak og rundt øynene (periorbital metastaser) kan føre til at et spedbarn øyne å bøye seg ut ( proptose ) med mørke sirkler under øynene. Metastaser i huden kan forårsake blåaktige svarte flekker (ecchymoses) som har gitt opphav til begrepet "blåbærmuffin baby". Trykk på ryggraden fra benmetastaser kan resultere i tarm- eller blære symptomer. Metastaser til lange ben ofte forårsaker smerte og kan resultere i patologiske brudd (brudd på et ben som er svekket på grunn av forekomst av kreft i beinet).
Hvor spre Neuroblastomas (Metastasize)?
Neuroblastomer kan spres fra primærstedet via enten blodet eller lymfesystemet.
Arealene i kroppen som spredningen er mest vanlig inkluderer:
- Bein (forårsaker bein smerte og limping)
- Lever
- Lunger (forårsaker kortpustethet eller pustevansker)
- Benmarg (som resulterer i plager og svakhet på grunn av anemi)
- Periorbital region (rundt øynene forårsaker bulging)
- Hud (forårsaker blåbærmuffins utseende)
Diagnose av Neuroblastom
Diagnosen av neuroblastom inkluderer vanligvis både blodprøver på jakt etter markører (stoffer som kreftcellene utskiller) og bildebehandling.
Som en del av det sympatiske nervesystemet utskiller neuroblastomceller hormoner kjent som katekolaminer. Disse inkluderer hormoner som epinefrin, norepinefrin og dopamin.
De stoffene som oftest måles ved å lage en diagnose av neuroblastom, inkluderer homovanilsyre (HVA) og vanillylmandelinsyre (VMA). HVA og VMA er metabolitter (breakdown-produkter) av norepinefrin og dopamin.
Imaging tester gjort for å evaluere en svulst (og å lete etter metastaser) kan omfatte CT-skanninger, MRI og PET-skanning . I motsetning til CT og MR som er "strukturelle" studier, er PET-skanninger "funksjonelle" studier. I denne testen injiseres en liten mengde radioaktivt sukker i blodet. Raskt voksende celler, som for eksempel tumorceller, tar opp mer av dette sukker og kan oppdages med bildebehandling.
En beinmargsbiopsi gjøres vanligvis også, siden disse svulstene vanligvis sprer seg til benmarg.
En test unik for neuroblastomer er MIBG-skanningen. MIBG står for meta-iodbenzylguanidin. Neuroblastomceller absorberer MIBG som kombineres med radioaktivt jod. Disse studiene er nyttige for å evaluere benmetastaser samt beinmerg involvering.
En annen test som ofte gjøres, er en MYCN-forsterkningsstudie. MYCN er et gen som er viktig for cellevekst. Noen neuroblastomer har overskytende kopier av dette genet (mer enn 10 eksemplarer), et funn referert til som "MYCH amplification." Neuroblastomer med MYCN-amplifikasjon er mindre sannsynlig å reagere på behandlinger for nevroblastom og er mer sannsynlig å metastasere til andre deler av kroppen.
Neuroblastom screening
Siden nivåene av urin vanillylmandelsyre og homovanillinsyre er ganske enkle å oppnå, og unormale nivåer er tilstede i 75 til 90 prosent av nevoblastomene, har muligheten for screening av alle barn for sykdommen blitt diskutert.
Studier har sett på undersøkelser med disse testene, vanligvis ved 6 måneders alder. Mens screening henter flere barn med tidlig stadium-neuroblastom, ser det ikke ut til å ha noen effekt på dødeligheten for sykdommen, og er ikke anbefalt for øyeblikket.
Staging av Neuroblastoma
Som med mange andre kreftformer, er neuroblastom delt mellom stadier I og IV avhengig av graden av spredning av kreften. Faser inkluderer:
- Stage I - I fase I sykdom er svulsten lokalisert, selv om den kan ha spredt seg til nærliggende lymfeknuter. I dette stadiet kan svulsten fjernes fullstendig under operasjonen.
- Trinn II - Svulsten er begrenset til området der den begynte, og nærliggende lymfeknuter kan bli påvirket, men svulsten kan ikke fjernes helt med kirurgi.
- Trinn III - Tumoren kan ikke fjernes kirurgisk (er ikke gjenoppbyggbar). Det kan ha spredt seg til nærliggende eller regionale lymfeknuter, men ikke til andre områder av kroppen.
- Stage IV - Stage IV inkluderer enhver svulst av hvilken som helst størrelse med eller uten lymfeknuter som har spredt seg til bein, beinmarg, lever eller hud.
- Stage IV-S - En spesiell klassifisering av stadium IV-S er laget for svulster som er lokalisert, men til tross for dette har spredt seg til beinmarg, hud eller lever hos spedbarn yngre enn ett år. Benmargenet kan være involvert, men svulsten er tilstede i mindre enn 10 prosent av benmargen.
Omtrent 60 til 80 prosent av barna blir diagnostisert når kreft er stadium IV.
Internasjonalt Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)
Internasjonalt Neuroblastoma Risk Group Staging System er en annen måte som nevoblastomer er definert og gir informasjon om "risiko" av kreften, med andre ord, hvor sannsynlig svulsten skal botes.
Ved bruk av dette systemet klassifiseres svulster som høy risiko eller lav risiko, noe som bidrar til å veilede behandling.
Årsaker og risikofaktorer for Neuroblastom
De fleste barn med neuroblastom har ikke en slektshistorie av sykdommen. Når det er sagt, antas genetiske mutasjoner å være ansvarlige for rundt 10 prosent av nevroblastomer.
Mutasjoner i ALK (anaplastic lymfomkinase) -genet er en viktig årsak til familiær neuroblastom. Germlinmutasjoner i PHOX2B har blitt identifisert i en delmengde av familiær neuroblastom.
Andre mulige risikofaktorer som er foreslått, inkluderer foreldrekjøring, alkoholbruk, noen medisiner under graviditet og eksponering for visse kjemikalier, men på dette tidspunkt er det usikkert om disse spiller en rolle eller ikke.
Behandlinger for Neuroblastom
Det finnes flere behandlingsalternativer for neuroblastom. Valget av disse vil avhenge av om kirurgi er mulig og andre faktorer. Hvorvidt svulsten er "høy risiko" i henhold til INCRSS, spiller også en rolle i valg av behandlinger, og valg er vanligvis laget ut fra hvorvidt svulsten er høy risiko eller lav risiko. Alternativer inkluderer:
- Kirurgi - Med mindre en neuroblastom har spredt seg (stadium IV), blir kirurgi vanligvis gjort for å fjerne så mye av svulsten som mulig. Hvis kirurgi ikke klarer å fjerne hele svulsten, anbefales det vanligvis anbefalt behandling med kjemoterapi og stråling.
- Kjemoterapi - Kjemoterapi innebærer bruk av narkotika som dreper av raskt delende celler. Som sådan kan det føre til bivirkninger på grunn av dets effekter på normale celler i kroppen som deler seg raskt som de i beinmarg, hårsekk og fordøyelseskanalen. Kjemoterapi legemidler som vanligvis brukes til å behandle neuroblastom, inkluderer Cytoxan (cyklofosfamid), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin) og etoposid. Ekstra stoffer brukes vanligvis hvis svulsten anses høy risiko.
- Stamcelletransplantasjon - Høy dose kjemoterapi og strålebehandling etterfulgt av stamcelletransplantasjon er et annet alternativ for behandling. Disse transplantasjonene kan enten være autologe (ved bruk av barnets egne celler som trekkes tilbake før kjemoterapi) eller allogen (ved bruk av celler fra en donor som forelder eller en ikke-relatert giver).
- Andre behandlinger - For svulster som gjenopptas, kan andre behandlingskategorier som kan vurderes inkludere retinoidbehandling, immunterapi og målrettet behandling med ALK-hemmere og andre behandlinger, som for eksempel bruk av forbindelser tatt opp av neuroblastomceller festet til radioaktive partikler.
Spontan Remission av Neuroblastom
Et fenomen som kalles spontan remisjon kan forekomme, spesielt for de barna som har svulster som er mindre enn 5 cm, er fase I eller stadium II, og er mindre enn ett år.
Spontan remisjon oppstår når svulstene "forsvinner" på egenhånd uten behandling. Mens dette fenomenet er sjeldent med mange andre kreftformer, er det ikke uvanlig med neuroblastom, enten for primære svulster eller metastaser. Vi er ikke sikre på hva som forårsaker at noen av disse svulstene bare går bort, men det er trolig knyttet til immunforsvaret på en eller annen måte.
Prognose for Neuroblastom
Prognosen for neuroblastom kan variere enormt blant forskjellige barn. Alder ved diagnose er nummer én faktor som påvirker prognosen. Barn som er diagnostisert før en alder har en veldig god prognose, selv med de avanserte stadier av neuroblastom.
Faktorer som er assosiert med prognosen for neuroblastom inkluderer:
- Alder ved diagnose
- Stage av sykdommen
- Genetiske funn som ploidi og amplifisering
- Ekspresjonen av svulsten av visse proteiner
Finne støtte
Noen sa en gang at det eneste som er verre enn å ha kreft selv, er å få barnet ditt til å møte kreft, og det er mye sannhet til den utsagnet. Som foreldre ønsker vi å spare barna våre smerte. Heldigvis har behovene til foreldrene til barn med kreft fått stor oppmerksomhet de siste årene. Det er mange organisasjoner som er utformet for å støtte foreldre som har barn med kreft, og det er mange i person og online støttegrupper og lokalsamfunn. Disse gruppene tillater deg å snakke med andre foreldre som står overfor lignende utfordringer og få den støtten som kommer fra å vite at du ikke er alene. Ta deg tid til å sjekke ut noen av organisasjonene som støtter foreldre som har barn med kreft.
Det er viktig å nevne søsken som barn som håndterer følelsene av å ha en søsken med kreft, mens de ofte har mye mindre tid med foreldrene sine. Det er støtteorganisasjoner og selv leirer designet for å møte behovene til barn som står overfor hva de fleste av vennene deres ikke kunne forstå. CancerCare har ressurser for å hjelpe søsken til et barn med kreft. SuperSibs er dedikert til å trøste og styrke barn som har en søsken med kreft og har flere forskjellige programmer for å dekke disse barns behov. Du kan også ønske å sjekke ut leirene og retreatsene for familier og barn som er rammet av kreft.
Et ord fra
Neuroblastom er den vanligste typen kreft hos barn i løpet av sitt første års liv, men er sjelden senere i barndommen eller voksenlivet. Symptomer inkluderer ofte å finne en masse i magen, eller symptomer som en "blåbærmuffin" utslett.
En rekke behandlingsalternativer er tilgjengelige både for neuroblastomer som nettopp har blitt diagnostisert eller de som har oppstått. Prognosen er avhengig av mange faktorer, men overlevelse er høyest når sykdommen er diagnostisert i det første år av livet, selv om det har spredt seg mye. Faktisk forsvinner noen neuroblastomer, spesielt de hos unge spedbarn, spontant uten behandling.
Selv når prognosen er god, er en neuroblastom en ødeleggende diagnose for foreldre, som hellere vil ha diagnosen selv enn å få barna til å møte kreft. Heldigvis har det vært enorm forskning og fremskritt i behandlingen av barndomskreft de siste årene, og nye behandlingsmetoder blir utviklet hvert år.
> Kilder:
> Berlanga, P., Canete, A. og V. Castel. Fremskritt i Emerging Drugs for behandling av Neuroblastoma. Ekspertuttalelse om nye stoffer . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., og G. Tonini. Neuroblastom Behandling i post-genomisk tid. Journal of Biomedical Science . 2017. 24 (1): 14.
> National Cancer Institute. Neuroblastombehandling (PDQ) - Helsefaglig versjon. Oppdatert 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq