Idiopatisk lungefibrose ( IPF ) er ikke herdbar, men den kan behandles. Heldigvis har nye medisiner blitt godkjent akkurat siden 2014 som gjør en forskjell i symptomer , livskvalitet og progresjon for mennesker som lever med sykdommen. I motsetning til dette, har medisiner brukt til svært nylig blitt ansett å forårsake mer skade enn bra for noen mennesker med IPF.
Hvis du har blitt diagnostisert med denne sykdommen, må du sørge for at du ikke blir motløs av eldre opplysninger.
Behandlingsmål for Idiopatisk Lungfibrose
Skaden som har oppstått i IPF er per definisjon irreversibel; Fibrene (arrdannelse) som har skjedd, kan ikke helbredes. Derfor er målene for behandling å:
- Minimer ytterligere skade på lungene. Siden den grunnliggende årsaken til IPF er skade etterfulgt av unormal helbredelse, er behandling rettet mot disse mekanismene.
- Forbedre pustevansker.
- Maksimere aktivitet og livskvalitet.
Siden IPF er en uvanlig sykdom, er det nyttig hvis pasientene kan søke omsorg ved et medisinsk senter som spesialiserer seg på idiopatisk lungefibrose og interstitial lungesykdom. En spesialist har sannsynligvis den nyeste kunnskapen om tilgjengelige behandlingsalternativer, og kan hjelpe deg med å velge en som er best for din individuelle sak.
Medisiner for Idiopatisk lungfibrose
Tyrosin Kinase Inhibitors
I oktober 2014 ble to medisiner de første stoffene godkjent av FDA spesielt for behandling av idiopatisk lungefibrose. Disse medisinene, pirfenidon og nintedanib, mål enzymer kalt tyrosinkinase og arbeid ved å redusere fibrose (antifibrotika).
Svært forenklet aktiverer tyrosinkinase-enzymer vekstfaktorer som forårsaker fibrose, derfor blokkerer disse medisinene enzymene og dermed vekstfaktorene som vil forårsake ytterligere fibrose.
Disse medisinene ble funnet å ha flere fordeler:
- De reduserte sykdomsprogresjonen med halvparten i løpet av året pasienter tok stoffet (det studeres nå over lengre perioder).
- De reduserer funksjonell nedgang i lungefunksjonen (reduksjonen i FVC er mindre) med halvparten.
- De resulterer i færre eksacerbasjoner av sykdommen.
- Pasienter som brukte disse stoffene hadde bedre helse-relatert livskvalitet.
Disse medisinene tolereres generelt ganske bra, noe som er svært viktig for en progressiv sykdom uten kur. Det vanligste symptomet er diaré.
N-acetylcystein
Tidligere ble n-acetylcystein brukt til å behandle IPF, men nyere studier har ikke funnet at dette skal være effektivt. Når det brytes ned, ser det ut til at folk med noen gentyper kan forbedre medisinen, mens de med en annen gentype (en annen allel) faktisk er skadet av stoffet.
Protonpumpeinhibitorer
Av interesse er en undersøkelse gjort ved bruk av esomeprazol, en protonpumpehemmer , på lungeceller i laboratoriet og hos rotter. Denne medisinen, som vanligvis brukes til å behandle gastroøsofageal reflukssykdom, resulterte i økt overlevelse i både lungeceller og hos rotter. Siden GERD er en vanlig forløper til IPF, er det antatt at syre fra magen aspirert i lungene kan være en del av etiologien til IPF.
Selv om dette ennå ikke er testet hos mennesker, bør det behandles kronisk GERD hos personer med IPF.
Lungtransplantasjonsoperasjon
Bruken av en bilateral eller enkelt lungetransplantasjon som behandling for IPF har vært jevnt økende de siste 15 årene, og representerer den største gruppen av mennesker som venter på lungtransplantasjoner i USA. Det bærer betydelig risiko, men er den eneste behandlingen som er kjent på denne tiden for å tydelig forlenge levetiden.
Foreløpig er medianoverlevelsen (tiden etter hvor halvparten er død og halvparten fortsatt i live) 4,5 år med en transplantasjon, men det er sannsynlig at overlevelse har forbedret seg i løpet av den tiden mens medisinen blir mer avansert.
Overlevelsesraten er høyere for bilaterale transplantasjoner enn en enkelt lungetransplantasjon, men det antas at dette har mer å gjøre med andre faktorer enn transplantasjonen, som egenskapene til folket som hadde en eller to transplanterte lunger.
Støttende behandling
Siden IPF er en progressiv sykdom, er støttende behandling for å sikre den beste livskvaliteten ekstremt viktig. Noen av disse tiltakene inkluderer:
- Behandling av samtidige problemer.
- Behandling av symptomer.
- Influksjonsskudd og lungebetennelse skutt for å forhindre infeksjoner.
- Lungrehabilitering .
- Oksygenbehandling - Noen mennesker er nølende med å bruke oksygen på grunn av stigmatisering, men det kan være svært nyttig for noen personer med IPF. Det gjør det sikkert lettere å puste og gir mennesker med sykdommen en bedre livskvalitet, men det reduserer også komplikasjoner relatert til lavt oksygen i blodet og reduserer lungens hypertensjon (høyt blodtrykk i arteriene som går mellom høyre side av hjertet og lungene).
Sameksisterende forhold og komplikasjoner
Flere komplikasjoner er vanlige hos personer som lever med IPF. Disse inkluderer:
- Søvnapné
- Gastroøsofageal reflukssykdom (GERD)
- Pulmonal hypertensjon - Høyt blodtrykk i lungene i lungene gjør det vanskeligere å skyve blod gjennom blodkarene gjennom lungene, så høyre side av hjertet (høyre og venstre ventrikel) må jobbe hardt.
- Depresjon
- Lungekreft - Omtrent 10 prosent av personer med IPF utvikler lungekreft
Når du er diagnostisert med IPF , bør du diskutere muligheten for disse komplikasjonene med legen din og utarbeide en plan for hvordan du best kan håndtere eller forhindre dem.
Online støttegrupper og fellesskap
Det er ingenting som å snakke med en annen person som håndterer en sykdom som deg. Likevel, siden IPF er uvanlig, er det sannsynligvis ikke en støttegruppe i ditt fellesskap. Hvis du mottar behandling på et anlegg som spesialiserer seg på IPF, kan det være personlige støttegrupper tilgjengelig gjennom ditt medisinske senter.
For de som ikke har en støttegruppe som dette, som sannsynligvis betyr at de fleste med IPF-online støttegrupper og -samfunn er et godt alternativ. I tillegg er det samfunn som du kan søke ut syv dager i uken, 24 timer i døgnet når du virkelig trenger å berøre base med noen.
Støttegrupper er nyttige i å utlåne følelsesmessig støtte for mange mennesker, og er også en måte å holde følge på de siste funnene og behandlingene for sykdommen. Eksempler på de du kan bli med inkluderer:
- Pulmonal Fibrosis Foundation
- Inspirasjon Lungfibrose Fellesskap
- PatientsLikeMe Lungfibrose Fellesskap
Et ord fra
Prognosen for idiopatisk lungefibrose varierer mye, med enkelte mennesker som har rask progressiv sykdom, og andre som forblir stabile i mange år. Det er vanskelig å forutsi hva kurset vil være med en pasient. Median overlevelse var 3,3 år i 2007 mot 3,8 år i 2011. En annen studie viste at personer på 65 år og over levde lenger med IPF i 2011 enn de var i 2001.
Selv uten de nylig godkjente medisinene, ser det ut til at omsorg er bedre. Ikke stole på eldre opplysninger du finner, noe som sannsynligvis er utdatert. Snakk med legen din om alternativene som er skissert her, og som er best for deg.
kilder:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., og C. Vancheri. Idiopatisk lungefibrose og lungekreft: En klinisk og patogenes oppdatering. Nåværende meninger i pulmonal medisin . 2015 18. september. (Epub foran utskriften).
de Boer, K., og J. Lee. Under-anerkjente comorbiditeter i idiopatisk lungefibrose: en gjennomgang. Respirologi . 2015 13. september. (Epub foran utskriften).
O'Riordan, T., Smith, V. og G. Raghu. Utvikling av novelle agenter for Idiopatisk lungfibrose: Fremgang i målvalg og klinisk prøveutforming. Bryst . 2015 8. mai. (Epub foran utskriften).
Raghu, G. et al. Diagnose av idiopatisk lungefibrose med høyoppløselig CT hos pasienter med lite eller ingen radiologiske tegn på honningkreft: sekundær analyse av en randomisert, kontrollert prøve. Lancet respiratorisk medisin . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., og L. Richeldi. Idiopatisk lungefibrose: Nylige fremskritt på farmakologisk terapi. Farmakologi og terapeutikk . 2015. 152: 18-27.