Mobilitet, balanse og motoriske ferdigheter mest berørt
Primær progressiv multippel sklerose (PPMS) påvirker så mange som en av åtte personer som lever med multippel sklerose. Av de ulike typene av sykdommen anses PPMS som det sjeldne.
Hvordan PPMS skiller seg fra andre former for MS
Den vanligste formen, kjent som relapsing-remitting MS (RRMS) , er preget av akutte angrep etterfulgt av perioder med remisjon hvor sykdommen ikke utvikles.
Når det gjør fremgang, sies en person å ha sekundær progressiv (SPMS) .
PPMS, derimot, er progressiv fra starten. En person som er diagnostisert med PPMS, har ikke de typiske bluss eller relapses forbundet med RRMS eller SPMS. I stedet oppstår symptomer gradvis og er ikke reversible.
Som med andre former for multipel sklerose, er kurset av PPMS svært varierende, noe som påvirker hver person annerledes. Noen kan bli deaktivert innen noen få år, mens andre forblir stabile i flere tiår.
Symptomer knyttet til ryggraden
Når det gjelder symptomer, vil folk som diagnostiseres med PPMS, ofte oppleve vandreproblemer på grunn av den progressive atrofi (sløseri og degenerasjon) i ryggmargen. Også kjent som progressiv myelopati, kan symptomene omfatte:
- En stadig spastisk ganggang referert til som spastisk paraparesis, hvor bena vil begynne å stivne, forårsaker synlig lunk og / eller rytmisk rykk
- En svakhet eller ustabilitet på den ene siden av kroppen, kjent som spastisk hemiparesis , som kan påvirke bena, armer eller hender
- Treningsintoleranse (den reduserte evnen til å utøve trening)
- Kløe og mangel på muskel koordinering ( ataksi )
Når ryggmargen påvirkes av sykdommen, kan det forstyrre mer enn bare bevegelse.
Det kan føre til svekkelse av seksuell, blære og tarmfunksjon. Tretthet er også vanlig med dette og alle andre former for multippel sklerose.
Symptomer knyttet til hjernen
Mens ryggmargen er hovedmål for skade i PPMS, kan hjernen også bli påvirket, først og fremst den delen kjent som cerebellum som regulerer balanse og koordinering. Kjent som progressivt cerebellar syndrom (PCS), påvirker lidelsen en av hver 10 personer diagnostisert med PPMS og kan ofte manifestere seg med:
- Forringelse av fin håndbevegelse på grunn av alvorlig intensjonskjelving
- Tap av muskel tone (hypotoni)
- Tap av balanse (gangsataksi)
- Manglende evne til å koordinere bevegelse (dysmetri) hvor en person enten overskrider eller undergraver den påtatte posisjonen til arm, ben eller hånd
- Manglende evne til å utføre raskt vekslende bevegelse ( dysdiadochokinesia ) slik at det skrus i en lyspære
Betennelse og neurodegenerasjon synes å være hovedmekanismer som ligger til grunn for cerebellar og ryggmargsinnblanding hos PPMS-pasienter.
Mindre vanlige symptomer på PPMS
Mens langt mindre vanlig, kan PPMS påvirke andre deler av sentralnervesystemet, som hjernestammen (mellom hjernen og ryggmargen) og hjernen (hjernens hovedlegeme).
Symptomer er sett på bare rundt en prosent av personer med PPMS, men kan omfatte:
- Problemer med å svelge ( dysfagi )
- Svimmelhet, oppkast eller kvalme
- Rask, ufrivillig bevegelse av øynene ( nystagmus )
- Visjonssvikt eller tap
- Forringet kognitiv funksjon , inkludert tap av minne, oppmerksomhetsspenning, verbal skarphet eller romlig begrunnelse
Et ord fra
Inntil nylig var det ingen legemidler tilgjengelig for behandling av PPMS. Tradisjonelle sykdomsmodifiserende legemidler, som Rebif og Copaxone, virker hovedsakelig ved å redusere betennelse forbundet med RRMS, men har vist seg å være ineffektive når det gjelder å behandle typen av degenerasjon i PPMS.
Heldigvis har ting blitt forandret. Vi har nå et stoff som kalles Ocrevus (ocrelizumab) som er i stand til å behandle PPMS samt tilbakevendende former for sykdommen. Ocrevus ble godkjent av US Food and Drug Administration (FDA) i mars 2017, og anses som en stor spilleskifter og vil trolig forbedre livene til de som lever med denne uvanlige form for multippel sklerose.
> Kilder
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Sammenligning av sykdomsaktivitet i SPMS og PPMS i sammenheng med multicenter kliniske forsøk." PLoS One. 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> US Food and Drug Administration. "Ocrevus (ocrelizumab) injeksjon." Silver Spring, Maryland; 28. mars 2017.