Symptomer, diagnose og behandlingsalternativer for lymphoplasmacytisk lymfom
Hva er Waldenstroms makroglobulinemi og hva trenger du å vite om du er diagnostisert med denne sykdommen?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Definisjon
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) er en sjelden type ikke-Hodgkin lymfom (NHL) . WM er en kreft som påvirker B-lymfocytter (eller B-celler) og er preget av en overproduksjon av proteiner som kalles IgM-antistoffer.
WM kan også refereres til som Waldenstroms makroglobulinemi, primær makroglobulinemi eller lymfoplasmacytisk lymfom.
I WM forekommer kreftcellens abnormitet i B-lymfocytter like før de forfaller til plasmaceller. Plasmaceller er ansvarlige for produksjon av infeksjonsbekjempende antistoffproteiner. Derfor fører et økt antall av disse cellene til en økt mengde av et spesifikt antistoff, IgM.
Tegn og symptomer på WM
WM kan påvirke kroppen din på to måter.
Benmarg trengning. Lymfomcellene kan skape beinmarg, noe som gjør det vanskelig for kroppen å produsere tilstrekkelig antall blodplater, røde blodlegemer og hvite blodlegemer . Som et resultat vil disse underskuddene forårsake tegn og symptomer som er typiske for anemi (lavt antall røde blodlegemer), trombocytopeni (lavt blodplateantal) og nøytropeni (lavt nøytrofiltall - nøytrofiler er en type hvite blodlegemer) . Noen av disse symptomene kan omfatte:
- Unormal eller uvanlig blødning, som blødende tannkjøtt, merkelige blåmerker eller neseblod
- Føler uvanlig sliten, selv om du får nok søvn
- Kortpustethet med enhver anstrengelse
- Hyppige infeksjoner eller sykdommer som du bare ikke kan synes å kjempe av
- Blek hud
Hyperviskositet . I tillegg til effekten på benmarg, kan den økte mengden av IgM-proteinet i blodet forårsake det som kalles hyperviskositet.
Kort sagt, hyperviscosity betyr at blodet blir tykt eller tøff og kan ha problemer med å flyte lett gjennom blodårene. Hyperviskositet forårsaker et annet distinkt sett med tegn og symptomer som inkluderer:
- Forandringer i syn, som blørhet eller forverring av syn
- Mental status endres, for eksempel forvirring
- Svimmelhet
- hodepine
- Nummenhet eller kribling i føttene eller hendene
Som med andre typer lymfom, kan kreftceller være tilstede i andre områder av kroppen, spesielt i milt og lever, og forårsake smerte. Hovne lymfeknuter kan også være til stede.
Du må huske at disse tegn og symptomer kan være subtile og kan være til stede i mange andre mindre alvorlige forhold. Hvis du har bekymringer om endringer i helsen din, er det alltid best å konsultere legen din eller helsepersonell.
Hva forårsaker WM?
Som i tilfelle av mange andre typer kreft, er det ikke kjent hva som forårsaker WM. Forskere har imidlertid identifisert noen faktorer som synes å være mer vanlige hos mennesker med sykdommen. Kjente risikofaktorer inkluderer:
- Alder eldre enn 60 år
- En historie med en tilstand som kalles monoklonal gammopati av ubestemt betydning (MGUS)
- En historie om WM i familien deres
- Har en hepatitt C- virusinfeksjon
I tillegg skjer WM hos menn oftere enn kvinner, og hos kaukasiske mennesker oftere enn afroamerikanere.
Diagnostiserer WM
Som med andre typer blod- og marvkreft, blir WM vanligvis diagnostisert ved hjelp av blodprøver og en beinmargsbiopsi og aspirat .
Komplette blodtall kan vise en nedgang i antall normale friske blodceller, som for eksempel røde blodlegemer, blodplater og hvite blodlegemer. I tillegg vil blodprøvene vise en økning i mengden av IgM-protein.
Benmarvsbiopsi og aspirat vil gi detaljer om typer celler i margen, og hjelpe legen å skille WM fra andre former for lymfom.
Hvordan behandles WM?
WM er en svært uvanlig type kreft, og forskere har fortsatt en lang vei å lære seg om de ulike behandlingsalternativene som er tilgjengelige, og hvordan de sammenligner med hverandre med hensyn til effektiviteten. Som et resultat kan folk som nylig er diagnostisert med WM velge å delta i kliniske studier for å hjelpe forskere til å forstå mer om denne tilstanden.
Det finnes ingen kjent kur for WM på dette tidspunktet, men det finnes en rekke alternativer som har vist suksess i å kontrollere sykdommen.
- Plasmaferese: De unormalt store mengdene IgM i blodet kan forårsake hyperviskositet eller tykkelse av blodet. Dette tykke blodet kan gjøre det vanskelig for næringsstoffer og oksygen å bli levert til alle cellene i kroppen. Fjernelse av noe av IgM fra blodet kan bidra til å redusere blodtykkelsen . Under plasmaferesen blir pasientens blod sirkulert langsomt gjennom en maskin som fjerner IgM og deretter tilbake i kroppen.
- Kemoterapi og bioterapi: Pasienter med WM behandles ofte med kjemoterapi. Det finnes flere forskjellige kombinasjoner av legemidler som kan brukes. Noen av disse inkluderer kombinasjon av Cytoxan (cyklofosfamid) pluss Rituxan (rituximab) og dexametason, eller Velcade (bortezomib) pluss Rituxan og Dexamethason. Det er mange andre stoffer og kombinasjoner av legemidler som brukes til å behandle WM både i praksis og i kliniske studier.
- Stamcelletransplantasjon: Det er ukjent hvilken rolle stamcelletransplantasjon vil spille i behandling av WM. Dessverre kan den avanserte alderen til mange WM-pasienter begrense bruken av allogen transplantasjon, noe som kan ha toksiske bivirkninger, men autolog transplantasjon etter høy dose kjemoterapi kan være et rimelig og effektivt alternativ, spesielt for de som har et tilbakefall av sykdommen deres .
- Splenektomi: Som andre typer NHL kan pasienter med WM ha en forstørret milt eller splenomegali. Dette skyldes en oppbygging av lymfocytter i milten. For noen pasienter kan fjerning av milten, eller splenektomi, gi en remisjon fra WM.
- Se og vent: Inntil WM forårsaker problemer, vil de fleste klinikere velge en "se og vente" tilnærming til behandlingen. I dette tilfellet vil du fortsette å bli nøye overvåket av din spesialist og forsinke mer aggressive terapier (og tilhørende bivirkninger) til du virkelig trenger dem. Mens det kan være vanskelig å forestille deg å gå gjennom ditt daglige liv med kreft i kroppen din og har ikke gjort noe med det, har forskning vist at pasienter som forsinker behandlingen til de begynner å få komplikasjoner fra det, ikke har dårligere utfall enn de som umiddelbart begynner behandling.
Oppsummering
Waldenstrom macroglobulinemia, eller WM, er en svært sjelden type NHL som bare diagnostiseres i omtrent 1500 mennesker i året i USA. Det er en kreft som påvirker B-lymfocytter og forårsaker en unormalt høy mengde av antistoff-IgM i blodet.
Fordi det er så uvanlig, og fordi vår kunnskap om lymfom kontinuerlig ekspanderer, er det for øyeblikket ingen enkelt standardbehandling for WM. Derfor oppfordres mange pasienter som nylig er diagnostisert med WM, til å delta i kliniske studier for å hjelpe forskere til å lære mer om denne uvanlige blodkreften, og i håp om at de vil få muligheten til å bruke medisinene som nå blir standard i framtid.
kilder
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitic Stem Cell Transplantation for Waldenstrom Macroglobulinemia. Journal of Bone Marrow Transplantation mars 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E. og I. Ghobrial. Waldenstroms makroglobulinemi: et klinisk perspektiv i tiden med nye terapeutiske midler. Anneks av onkologi . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologi i klinisk praksis 3. utgave. McGraw-Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Hva forårsaker Waldenstroms makroglobulinemi: Genetiske eller immunrelaterte faktorer, eller en kombinasjon? Klinisk lymfom myelom og leukemi i oktober 2011. 11: 85-87.
Oza, A. og S. Rajkumar. Waldenstrom-makroglobulinemi: prognose og ledelse. Blodkreftjournal . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabin pluss cyclofosfamid og rituximab i Waldenstrom-makroglobulinemi. Kreft januar 2012. 118: 434-443.