Allergi, miljø og genetikk kan alle spille en rolle
Angioødem, hevelse av lag av vev umiddelbart under huden, kan være forårsaket av en allergi, et stoffreaksjon, ens miljø eller til og med stress. Det kan også være arvelig, med en tilhørende genmutasjon som går ned i familier. Den underliggende mekanismen er i alle tilfeller en funksjonsfeil i immunsystemet der kjemikalier kalt histamin eller bradykininer blir unormalt frigjort i blodet.
Området av kroppen som er rammet - ansikt, tunge, hals, armer eller ben - kan gi et hint om årsaken, men ikke alltid.
Vanlige årsaker
Ervervet angioødem (AAE) kan enten være immunologisk (relatert til allergi), ikke-immunologisk (utløst av ikke-allergiske årsaker), eller idiopatisk (av ukjent opprinnelse). I motsetning til angioødem med en ren genetisk årsak (se nedenfor), kan noen av faktorene som er involvert i disse typene være modifiserbare.
immunologisk
Allergi er den vanligste årsaken til angioødem, utløst av en reaksjon på medisiner , mat , insektstikk eller andre stoffer som latex . Årsaken anses immunologisk fordi den innebærer en unormal respons av immunsystemet.
Av ukjente grunner vil kroppen noen ganger feile en ellers ufarlig substans for en farlig og spre store mengder histamin i blodet som et middel til forsvar.
Mens histaminer er ment å utvide blodårene, slik at hvite blodlegemer kan komme nærmere skadestedet, når de slippes ut uten skade, kan de utløse en rekke uønskede symptomer, inkludert høysnue ( allergisk rhinitt ), elveblest ( urticaria ) og allergisk astma .
Imidlertid, i motsetning til noen av disse reaksjonene, oppstår angioødem i subkutant vev bare under det øverste laget av hud eller slimhinne. Hevelsen vil ikke være kløende eller rød og kan vare i flere timer eller dager. Når hevelsen til slutt stopper, vil huden vanligvis virke normal uten flak, peeling eller blåmerker.
Ikke-Immunologisk
Ved immunologisk angioødem er cellene som er ansvarlige for å anstiftet angrepet, kjent som mastceller . Mastceller inneholder granulater som er rik på histamin, og når immunsystemet foreskriver det, vil det gjennomgå en prosess som kalles degranulering for å frigjøre histamin i systemet.
Med ikke-immunologisk angioødem har immunsystemet ingenting med frigjøringen. I stedet kan visse kjemikalier eller fysiologiske prosesser innusere mastceller til degranulering. Reaksjoner vil ofte forekomme hos mennesker med en underliggende mastcelleforstyrrelse, som mastocytose .
Narkotika som vanligvis er forbundet med dette inkluderer:
- Opiater, spesielt kodein og morfin
- Ikke-steroide antiinflammatoriske stoffer (NSAIDs), spesielt aspirin
- Intravenøs vankomycin , et kraftig antibiotikum
- Ikke-ioniske radiokontrastfarger brukes til å forbedre røntgenbilder
Andre ikke-immunologiske årsaker inkluderer blodtransfusjon, kreft som lymfom , autoimmune sykdommer som lupus og visse infeksjoner som hepatitt, HIV, cytomegalovirus og Epstein-Barr-virus.
Visse fysiske stimuli som varme, kulde, overdreven mosjon, vibrasjon , sollys og selv følelsesmessig stress har vært kjent for å forårsake angioødem.
idiopatisk
Med idiopatisk angioødem, vil det ikke være kjent årsak eller forklaring på plutselig akutt hevelse.
Det som gjør tilstanden så grusom er at de berørte er utsatt for gjentakelse, noen ganger alvorlige.
Ifølge forskningen fra University of Wisconsin School of Medicine opplevde mer enn halvparten av 99 personer med idiopatisk angioødem tilbakevendende episoder i mer enn et år. Ansiktet, munnen og tungen var de mest berørte områdene. Totalt rapporterte 55 prosent av dem at de fikk minst ett kurs av kortikosteroider med høy dose for å lindre hevelse. Mer om ennå var det faktum at 52 prosent krevde minst ett besøk i beredskapsrommet.
genetikk
Arvelig angioødem (HAE) regnes som en autosomal dominerende lidelse , noe som betyr at du kan arve det problematiske genet fra bare en forelder.
Det er to typer HAE relatert til mutasjoner i SERPING1-genet og en tredjedel forårsaket av mutasjonen av F1-genet.
Alle tre typer forårsaker unormal aktivering av immunsystemet og kan forårsake hevelse i alle deler av kroppen. Hvor HAE skiller seg fra AAE, er det at den viktigste skyldige ikke er histamin. Snarere vil angrepet oppstå av en annen naturlig forekommende forbindelse kjent som bradykinin.
Bradykinin, som histamin, forårsaker dilatasjon av blodkar, men gjør det som et middel for å regulere kroppsfunksjoner. For eksempel vil kroppen frigjøre bradykininer for å senke blodtrykket eller for å regulere luftveiene eller nyrefunksjonen.
Den unormale utgivelsen av bradykininer kan utløse angioødem, oftest av bein, armer, kjønnsorganer, ansikt, lepper, strupehodet, eller gastrointestinal (GI) -kanalen. En mindre skade eller episode av emosjonell stress kan utløse et angrep, men de fleste forekommer uten kjent årsak.
Angioødem i GI-kanalen kan være alvorlig, forårsaker voldsom oppkast, intens smerte og dehydrering fra å ikke kunne holde væske ned. Hvis hevelse oppstår i halsen, kan det være livstruende.
Fordi ACE-hemmere (brukes til å behandle høyt blodtrykk) arbeid ved å opprettholde bradykininnivåer, er de blant de vanligste årsakene til legemiddelinducert angioødem (om enn med en annen sykdomsmekanisme enn opiater eller aspirin).
HAE regnes som sjeldne, forekommer hos en av hver 50 000 mennesker, og er ofte bare mistenkt hvis noen med angioødem ikke reagerer på antihistaminer. HAE kan vanligvis bekreftes med tre blodprøver som evaluerer immunresponsen.
Risikofaktorer
Det er egentlig ingen måte å forklare hvorfor noen mennesker får angioødem, og andre med samme helseforhold eller livsstil gjør det ikke. Med det sagt kan du være i høyere risiko hvis du har eller har opplevd noen av følgende:
- Narkotika reaksjoner som involverer utslett eller elveblest
- Allergier som involverer elveblest
- Historie angioødem
- Familiehistorie av elveblest eller angioødem
- Autoimmun sykdom som lupus eller Hashimoto's skjoldbruskkjertel , for hvilke angioødem er et mulig symptom
Hvis du eller en kjære har hatt flere anfall av angioødem, kan du dra nytte av behandlinger som kan bidra til å forhindre fremtidige angrep. Alternativer inkluderer en nattlig dose av antihistamin Zyrtec (cetirizin) , hvis årsaken er allergisk eller immunforandrende stoffer som Kalbitor (ecallantid) eller Firazyr (icatibant).
> Kilde:
> Bernstein, J .; Lang, D .; Khan, D. et al. "Diagnostisering og behandling av akutt og kronisk urtikaria: 2014 oppdatering." J Allergy Clin Immunol. 2014; 133 (5): 1270-7.
> Inomata, M. "Nylige fremskritt i narkotikainducert angioødem." Allerg Int. 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10.2332 / alergolint.12-RAI-0493.
> Rosenberg, D .; Mathur, S .; og Viswanathan, R. "Kliniske egenskaper av Idiopatisk angioødem." J Allergy Clin Immunol. 2017; 139 (2): AB235. DOI: 10,1016 / j.jaci.2016.12.757.