Lupus er en autoimmun sykdom som tar på flere former, hvorav systemisk lupus erythematosus (SLE) er en. Lupus kan påvirke alle deler av kroppen, men det angriper vanligvis huden din, leddene, hjertet, lungene, blodcellene, nyrene og hjernen. Om lag 1,5 millioner amerikanere har noen form for lupus, ifølge Lupus Foundation of America, med en estimert 16.000 nylig diagnostisert hvert år.
Alle i alle aldre kan få sykdommen, selv om de fleste lupuspasienter er kvinner mellom 15 og 45 år.
Immunsystemet
Vanligvis beskytter vårt immunsystem kroppen mot mikrobielle inntrengere som virus og bakterier. Med autoimmun sykdom, fungerer dette normalt beskyttende immunsystemet og begynner å angripe kroppen.
Når dette skjer, kan man oppleve betennelse (det primære ved lupus), smerte og vevskader. Betennelse i seg selv kan forårsake smerte, varme, rødhet, hevelse og funksjonsfeil, enten internt (visse organer), eksternt (primært huden), eller begge deler.
Autoimmune sykdommer som lupus kan være vanskelig å diagnostisere og skille mellom.
Typer av lupus
Det er fire typer lupus som påvirker ulike deler av kroppen. Selv om du har samme type lupus som noen andre, vil symptomene dine ikke nødvendigvis være de samme, da sykdommen er svært individualisert.
Systemisk lupus erythematosus (SLE)
Den vanligste formen av lupus er systemisk lupus erythematosus (SLE), som kan påvirke mange deler av kroppen, inkludert ledd, hud, blodårer og organer. Denne typen påvirker rundt 70 prosent av pasientene med sykdommen og er vanligvis det som blir referert til når folk nevner "lupus".
SLE-lider kan gå gjennom år med røde utslett, ekstrem tretthet, smertefulle eller hovne ledd eller feber uten å merke seg et mønster til blussene eller en lege som noen gang er i stand til å diagnostisere SLE. Disse symptomene kan komme og gå alt på en gang og kan variere fra mild til alvorlig.
SLE diagnostiseres ofte ved hjelp av en anti-nukleær antistoff blodtest (ANA) , som identifiserer autoantistoffer som angriper kroppens egne vev og celler. En positiv ANA betyr ikke automatisk at du har lupus, men heller at resultatet er et stykke av puslespillet av en lupusdiagnose som inkluderer symptomene dine, en fysisk undersøkelse og andre, mer spesifikke laboratorietester.
Drug-induced Lupus
Narkotika-indusert lupus er assosiert med lignende symptomer, men de er spesifikt brakt på av visse typer legemidler, vanligvis tatt over lange perioder. Medikamentinducert lupus er helt reversibel når stoffet er avbrutt, og symptomene går vanligvis bort innen seks måneder. Denne typen står for rundt 10 prosent av lupus-tilfellene.
Mange stoffer har vært kjent for å forårsake denne sykdomsformen, men flere anses primære skyldige. De er hovedsakelig antiinflammatoriske midler, antikonvulsiver eller legemidler som brukes til å behandle kroniske lidelser som hjertesykdom, skjoldbrusk sykdom, hypertensjon (høyt blodtrykk) og nevropsykiatriske lidelser.
De tre stoffene som hovedsakelig skyldes narkotika-indusert lupus er:
- prokainamid - brukes til å behandle hjertearytmier
- hydralazin - brukes til å behandle hypertensjon
- isoniazid - brukes til å behandle tuberkulose
Kutan lupus
Noen mennesker har bare hudpresenter av lupus, og de er diagnostisert med kutan lupus - en egen type lupus som alene står for rundt 10 prosent av lupus-tilfellene. Kutan lupus lesjoner forekommer imidlertid også i to tredjedeler av personer diagnostisert med SLE.
Som med andre former for lupus, er det et tilfelle av at kroppen din angriper sin egen normale hud. Den eksakte årsaken til dette skjemaet er ukjent, selv om kvinner har større sannsynlighet for å få det, og det kan kjøre i familier.
Sigarettrøyking og sollys har vist seg å forverre tilstanden.
Det er generelt tre typer kutan lupus, inkludert:
- Kronisk kutan ( discoid lupus ): I discoid lupus utvikler den vanligste formen for kronisk kutan lupus, inflammatoriske sår i ansiktet, ørene, hodebunnen og på andre kroppsområder. Disse lesjonene kan være crusty eller scaly og ofte arr. De gjør vanligvis ikke vondt eller kløe. Noen pasienter rapporterer lesjoner og arrdannelse i hodebunnen, noe som gjør håret gjenvekst umulig i disse områdene. De fleste med discoid lupus har ikke SLE. Faktisk er discoid lupus mer vanlig hos menn enn hos kvinner.
- Subakut kutan : Hudsymptomene på subakut kutan lupus er vanligvis milde. Mennesker med denne tilstanden, som også er sin egen form for lupus, presenteres med rød-lilla plaketter, som er faste og hevede, flatete hudskader. Disse plakettene kan bli funnet alene eller i grupper og varierer i størrelse fra 5 mm til 20 mm, som vanligvis vises på stammen, inkludert øvre bryst og bakside. Om lag 10 prosent av personer med SLE har subakut kutan lupus. Enkelte stoffer kan også forårsake subakut kutan lupus.
- Akutt kutan: Dette er typen hudfare som oppstår når SLE er aktiv. Lesjoner assosiert med akutt kutan lupus vises som flatete områder av rød hud på ansiktet, som minner om solbrenthet - den utrolige sommerfuglutslaget . Disse lesjonene kan vises på armer, ben og kropp, og er lysfølsomme . Selv om lesjonene kan misfarge huden, er de ikke ar. Lesjoner opptrer vanligvis under flare eller etter sollys.
Merk at både kronisk / discoid og subakut kutan lupus kan forekomme uavhengig, eller de kan være manifestasjoner av SLE, mens akutt kutan lupus ikke forekommer utenfor SLE.
Neonatal Lupus
Neonatal lupus er en sjelden form for midlertidig lupus som påvirker et foster eller nyfødt. Det er ikke sant lupus: Det skjer når morens autoantistoffer overføres til barnet sitt i utero. Disse autoantistoffene kan påvirke babyens hud, hjerte og blod. Heldigvis er spedbarn født med nyfødt lupus ikke i økt risiko for å utvikle SLE senere i livet.
Mange babyer med neonatal lupus vil ha hudutslett ved fødselen. Resten vil bryte ut vanligvis innen to til fem måneder. Sol eksponering har en tendens til å bringe på utbruddet.
Utslippene vil i gjennomsnitt forsvinne om lag seks måneder eller kort tid ettersom mødre autoantistoffer forsvinner fra spedbarnet. Behandling av hudlidelser er vanligvis ikke mer enn salver for å avhjelpe alvorlighetsgraden av breakouts.
Selv om det er sjeldent, kan noen babyer av mødre med lupus bli født med hjertesykdom som er permanent, men behandles ved hjelp av en pacemaker. Denne unormaliteten kan oppdages så tidlig som den 18. uken av graviditeten.
Childhood Lupus
Childhood lupus påvirker et sted mellom 5.000 og 10.000 barn under 18 år i USA. Det er oftest diagnostisert mellom 11 og 15 år. Barn av en hvilken som helst alder kan ha lupus, og lupus kan slå barn av noe rase eller etnisitet.
Lupus påvirker barn på samme måte som det påvirker voksne ved at det uttrykker seg annerledes i hver person, selv om det ser ut til å ha mer organs involvering. Dette kan skyldes at barn ofte har vært syk over lengre tid når de endelig blir diagnostisert.
Symptomer hos barn ligner symptomer hos voksne, hvorav de vanligste er tretthet og smerte. Tydelige sykdomssymptomer inkluderer feber, sommerfuglutslett og nyreinnblanding. De fleste tilfeller er vellykket diagnostisert når en ANA blodprøve er inkludert i diagnostiske tester .
Behandling må kanskje være litt mer aggressiv for barn, men leger må også være forsiktige med hensyn til langsiktige bivirkninger av medisiner, spesielt kortikosteroider som prednison. De fleste barn fører en normal barndom med riktig behandling og omsorg.
symptomer
Tidlige og kroniske lupus symptomer etterligner symptomene på flere sykdommer, noe som kan føre til feildiagnose. Innledende symptomer inkluderer ofte:
- Feber
- Malaise, eller generelt ubehag
- Leddsmerter
- Muskelsmerte
- Utmattelse
Vanligvis er det ikke før disse symptomene er kombinert med andre, mer tydelige tegn på at leger pleier å gå ned i lupusbanen. Disse tegnene inkluderer, men er ikke begrenset til:
- Hudssår, lesjoner og utslett, mest signifikant malarutslett, vanligvis kalt en sommerfuglutslett
- anemi
- Jernmangel
- Hjertesykdommer, som perikarditt, myokarditt og endokarditt
- Pleuritt og annen lungebetennelse
- Nyresvikt, inkludert smertefri hematuri eller proteinuri (blod eller protein i urinen)
- beslag
Fører til
Lupus er fortsatt et relativt mysterium for medisinske forskere. En eksakt årsak til sykdommen forblir ukjent, og mange diskuterer fortsatt om lupus er en sykdom eller kombinasjonen av flere lignende sykdommer.
Men konsensus om de mest sannsynlige måtene som lupus utvikler inkluderer:
- Genetikk (risikofaktorer du arver fra foreldrene dine)
- Miljøtriggere (fra medisiner, stress, infeksjoner og / eller eksponering for sollys)
- Reaksjon på medikamenter (i tilfelle av legemiddelinducert lupus)
Diagnose
Hvis legen din mistenker at du har enten kutan lupus erythematosus alene eller i kombinasjon med systemisk lupus erythematosus, vurderes flere faktorer, inkludert:
- Fysisk eksamen funn
- Laboratoriefunn
- Antistofftester
- Vevbiopsi
- Direkte immunfluorescens
Til slutt, på grunn av det brede spekteret av symptomer, kan det være utfordrende for legen din å diagnostisere lupus , og de fleste blir først diagnostisert fem år etter at symptomene først ble utviklet. Således, hvis du føler at du kan oppleve symptomer som er i samsvar med en diagnose av lupus, må du besøke legen din og uttrykke denne bekymringen.
Prognosen for de som har lupus, avhenger ofte av mengden organs involvering. Med andre ord, er sykdommen rettet mot organer i stedet for hud og ledd? Overlevelse for lupuspatienter med symptomer på sentralnervesystemet , større organs involvering og / eller nyresykdom , er sannsynligvis kortere enn de med bare hud og / eller leddsykdom relatert til lupus. Den vanligste dødsårsaken forbundet med lupus er en infeksjon på grunn av immunosuppresjon, forårsaket av medisiner som brukes til å håndtere sykdommen, særlig tidlig i sykdommen.
Behandling
For tiden er det ingen kur for lupus. Behandling fokuserer på å kontrollere autoimmun respons, begrense betennelse og skade på organer og lindre symptomer:
- Narkotika terapi, som anti-inflammatoriske stoffer og immunsystem modulatorer
- Livsstil moderering, inkludert vekttap og beskyttelse mot solen
- Akupunktur (og andre alternative behandlinger)
- Fysioterapi
For enkelte pasienter som er mildt rammet, kan lupus symptomer styres som en kronisk sykdom, men sykdommen kan være ganske alvorlig og til og med livstruende for andre. Sykdommen følger ikke en vanlig bane, så lupus pasienter lider ofte uforutsigbare bouts (bluss) etterfulgt av perioder med remisjon - selv med behandling.
mestring
Lupus kan gi alle slags fysiske og følelsesmessige utfordringer, spesielt hvis du nylig er diagnostisert. Lære å takle din sykdom tar tid og praksis, og inkluderer ting som å utdanne deg selv og dine kjære om din sykdom, ta vare på deg selv ved å få nok hvile og spise godt, lære å håndtere blussene dine og få støtte.
> Kilder:
> Femia AN. Neonatal og Pediatrisk Lupus Erythematosus. Medscape. Oppdatert 8. juni 2016.
> Lupus Foundation of America. Diagnostisering av lupus hos barn. Oppdatert 16. august 2013.
> Lupus Foundation of America. Lupus Fakta og statistikk.
> Sontheimer RD. Hvordan Lupus påvirker huden. Lupus Foundation of America. Oppdatert 12. juli 2013.