Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)

Sykdom forbundet med høy risiko for død, hjerneskade

HIV kan skade immunforsvaret ditt; så mye er klart. Siden HIV blir mer aktiv og gjør flere kopier av seg selv, kan skaden bli stadig mer alvorlig, noe som resulterer i økt risiko for utvikling av opportunistiske infeksjoner .

En av de mest alvorlige er en sykdom som kalles progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) . Tilstanden er beskrevet ved sitt navn: "leuko" som betyr hvit, "encephalo" som betyr hjerne og "sykelig" som betyr sykdom.

Som sådan er PML den progressive skade på den hvite delen av hjernen på flere steder (multifokal).

Tilstanden er forårsaket av gradvis stripping av myelinkappen som dekker nerveender, spesielt den hvite delen av hjernen. Som en demyeliniserende sykdom manifesterer PML mye på samme måte som multippel sklerose (MS) , om enn raskere.

Viruset som er ansvarlig for PML er en som de fleste alle har blitt utsatt for, kalt JC-viruset (eller John Cunningham-viruset). Mens det anslås at 70-90% av verdens befolkning har blitt utsatt for viruset, kan det bare føre til sykdom hvis en person har alvorlig immunforsvar som skjer med aids.

PML har en høy dødelighet når de er diagnostisert, med 30-50% av mennesker som dør innen de første månedene av diagnosen. De som overlever, har vanligvis varierende grad av hjerneskade - noen moderate, andre alvorlige.

PML er mest sannsynlig når det HIV-positive individet har en CD4-verdi på under 100 celler / ml.

Per definisjon utføres en AIDS-diagnose når CD4 faller under 200 celler / ml

Tegn og symptomer på PML

Tegnene og symptomene på PML kan ligne mange andre forhold, spesielt i sine tidlige stadier. Vanligvis kan det eneste tegn på problemer være:

Ofte feiler folk disse symptomene for tretthet, narkotika bivirkninger, eller til og med et mildt slag eller forbigående iskemisk angrep . Etter hvert som PML utvikler seg, kan alvorlige symptomer utvikle seg, inkludert tale- og synskade, samt anfall og personlighetsendringer.

I noen tilfeller kan pasienter oppleve det som kalles et fremmed håndsyndrom hvor hånden beveger seg selv uten at personen selv kjenner det eller er i stand til å kontrollere det.

Diagnose av PML

PML kan typisk diagnostiseres på to måter:

Er det behandling for PML?

Før advent av antiretroviral behandling (ART) var PML alltid dødelig innen noen få uker eller måneder med diagnose. Selv om det for øyeblikket ikke finnes stoffer som effektivt kan hemme eller kurere PML, kan initiering av ART redusere mange av symptomene ved å gjenopprette noen av personens immunfunksjon.

Det har blitt vist at ART kan forlenge livet til en person med PML i flere år.

På forsiden kan risikoen for PML i stor grad forhindres ved å sikre tidlig implementering av ART, ideelt ved diagnostisering og før utmattelse av immunfunksjon.

En rekke eksperimentelle behandlinger har også blitt utforsket, selv om resultatene i beste fall blandes eller anekdoteres. De inkluderer bruken av anti-malarial drug mefloquine og behandling med interleukin-2 (et protein som regulerer hvite blodlegemer).

Hittil har det vært bare en liten håndfull person som ser ut til å ha blitt kurert av PML ved bruk av mefloquine, mens to pasienter syntes å gjenopprette ved hjelp av immunproteinet, interleukin-2.

Dessverre kompliserer toksisk toksisitet i forbindelse med bruk av stoffet i begge tilfeller komplisert behandling hos de med PML.

Kilder :

National Institutes of Health (NIH). "Progressiv multifokal leukoencefalopati informasjonsside" Washington, DC; oppdatert 14. februar 2014; åpnet 24. februar 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "JC Virus evolusjon og dens tilknytning til menneskelige populasjoner". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloquine i behandlingen av progressiv multifokal leukoencefalopat y". Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. Juni 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Nonmyeloablativ allogen stamcelle transplantasjon for ildfast Hodgkin lymfom komplisert av interleukin-2 responsive multifokal leukoencefalopati." Årlig av hematologi. Juli 2002: 81 (7): 410-413.