Myelom og myelom er forskjellige navn for samme kreft. Ordet flere er valgfritt, og det refererer til de mange svulstene som utvikler seg i beinene til mennesker med denne sykdommen.
Myelom, leukemi og lymfom er de tre hovedtykkene blodkreft eller hematologisk malignitet. Av de tre er myeloma minst vanlig. Sjansene for å utvikle myelom øker med alderen, og de fleste som er diagnostisert, er i 60-årene eller eldre. Selv om det kan forekomme hos yngre voksne, er mindre enn en prosent av tilfellene hos de under 35 år.
Hva er myelom?
Myelom er kreft som begynner i beinmarg . Hos friske voksne er benmarg det levende vevet pakket inn i svampete indre huler av visse ben. Der produserer og produserer det kontinuerlig nye røde blodlegemer og hvite blodlegemer av alle typer, slik at du får jevn tilførsel i blodet.
Myeloma er imidlertid kreft spesifikt av plasmak cellen s-en meget spesialisert type hvite blodlegemer. Den viktigste jobben med plasmaceller er å lage antistoffer, de mikroskopiske proteinene som merker utenlandske inntrengere for immunforstyrrelse.
En sunn populasjon av plasmaceller skiller ut en hel portefølje av forskjellige antistoffer for å angripe en enkelt bakterie. I myelom er det en "klone" av plagsomme plasmaceller. Mange kopier av samme plasmacelle i benmargen produserer et identisk protein (et monoklonalt protein eller M-protein ) som er unormalt. Denne ondartede klonen av plasmaceller venter ikke på at en bakterie skal invadere; det produserer M-protein kontinuerlig og i overkant.
Nøyaktig hvordan en sunn plasmacelle blir en kreft, er fortsatt ikke fullt kjent, men forskere er på vei. Det er viktig at det nå forstås at myeloma tilhører en familie av forskjellige plasmacellesykdommer. Mange mennesker med bestemte forløperplasma-cellesykdommer utvikler seg til slutt myelom.
symptomer
Ikke alle med myelom har symptomer først, så fange myelom tidlig i løpet av dagen er utfordrende. Symptomer å se etter inkluderer følgende:
- Bonesmerter, spesielt i ryggraden eller brystet
- Utmattelse
- Utilsiktet vekttap
- Hyppige infeksjoner
- Kvalme, forstoppelse og / eller mangel på appetitt
- Følger for tørst
- Forvirring eller hjerne tåke
- Nummenhet eller svakhet i beina
Ofte er symptomene på myeloma knyttet til de spesielle virkningene av den ondartede klonen og / eller antistoff-proteiner de produserer. For eksempel:
- Som unormale celler i beinene bygger opp, er beinpine, svakhet i bein og brudd mulig, potensielt med nerveskader.
- Når myelomceller begynner å tråkke ut kroppens bloddannende celler, kan folk utvikle lavt celletall. Et redusert antall røde blodlegemer, eller anemi , kan bidra til symptomer på svakhet og svimmelhet. En mangel på hvite blodlegemer kan gjøre deg mer infeksjonsbenyttet. Og blodplatebrister kan føre til blødningsproblemer fra skader som vanligvis ikke ville være alvorlige.
- Myelomceller kan signalere andre celler for å bryte ned bein, slippe kalsium som kan nå farlig høye nivåer i blodet. Kalt hyperkalsemi, dette overskuddet i blodkalsium kommer med sitt eget sett med symptomer, inkludert ekstrem tørst / overdreven vannlating, forvirring, alvorlig forstoppelse, magesmerter og tap av appetitt.
- Noen ganger produserer myelomceller proteiner som er skadelige for nyrene og nerver. Dette kan forårsake nyresykdom eller, i tilfelle av berørte nerver, følelsesløshet, prikking eller svakhet. Slike prikker og smerte i hender, armer, føtter og ben er kjent som perifer neuropati.
- Oppbyggingen av myelomprotein kan også resultere i en fortykkelse av blodet - nesten som å legge for mye mel til pannekakefek. Denne fortykning kalles hyperviscosity. Det kan redusere blodstrømmen til hjernen og forårsake forvirring, svimmelhet og andre symptomer.
Er det et pre-myelom?
Tidlig diagnose av myelom er utfordrende da symptomene ikke kan komme fram til avanserte stadier. Noen ganger kan det være vage symptomer som først tilskrives andre sykdommer. Imidlertid har forskere identifisert en familie av forskjellige plasmaselle sykdommer, hvorav noen kan til slutt utvikle seg til myelom, som for eksempel:
- Monoklonal Gammopati av Ubestemt Betydning (MGUS)
- Plasmacytom eller ensom plasmacytom.
MGUS
Når du har for mange kopier av det samme antistoffet, er dette kjent som en monoklonal gammopati eller MG. Personer med myelom kan ha MG, men ikke alle med MG har myelom. Faktisk er det en lang liste over sykdommer knyttet til tilstedeværelsen av MG, og mange av dem er ikke kreft.
Når en person har MG, men det er ingen ledetråder om hva som forårsaker det, er det kjent som en MG av ubestemt betydning eller MGUS. Ikke alle med MGUS vil fortsette å utvikle myelom, men noen kan, og det er derfor årlig overvåking nødvendig.
Selv om det er en gunstig tilstand, bærer MGUS en risiko for å bli myelom med en hastighet på om lag 1,5 prosent per år. Oddsen går opp med høyere antall unormale plasmaceller i benmargen og også med høyere nivåer av M-protein i blodet. MGUS overvåkes vanligvis, men ikke behandles.
plasmacvtom
Noen ganger er det det eneste beviset på en enkelt plasma celletumor. Når dette skjer, kalles det en plasmacytom eller isolert plasmacytom av bein, snarere enn et myelom.
En ensom plasmacytom kan også utvikle seg utenfor beinmergen i et annet organ. I dette tilfellet kalles det en ekstramedullær plasmacytom. Mange mennesker med en ensom plasmacytom vil fortsette å utvikle flere myelomer, så nærkontrollen for myelom er viktig.
Hva skjer i myelom?
Tenk på beinmarg som en fotballstadion fylt med fans. Hver fan er en celle og det er mange forskjellige celletyper. I dette stadiet er plasmaceller fansen som fikk et flagg for å bølge på halvtidsshowet. Og hver plasmakelle / vifte har et annet farget flagg, som representerer det unike antistoffet det gjør.
I sunt knoglemarv er andre celletyper mer enn plasmaceller. Så i våre stadion har de fleste fans ikke fargede flagg. Likevel er det nok fans og fargede flagg for å fylle stadion med nesten alle nyanser av alle farger - et spektakulært mangfold av antistoffer.
Forestill deg nå at en enkelt plasmacelle med et grått flagg muterer og klarer å klone seg, blir to identiske fans, som hver holder et grått flagg. Da blir to fire, fire blir åtte, og så videre, alle holder sine grå flagg. Til slutt er det langt flere grå flagg enn forventet. De grå flaggene representerer flere kopier av samme protein - et monoklonalt protein eller et M-protein - fordi det kommer fra den enkelt plagsomme klonen av celler. Denne overdrevne mengden monoklonalt protein i blodet eller urinen er noe som kan oppdages i laboratorietester.
Anta nå at en celle fra den ondartede klonen kommer opp for å kjøpe en drink, men går da tilbake til feil sitteområde, og fortsetter å klone seg selv. Klonen starter i en ny seksjon, og igjen blir to fire, fire blir åtte, og så videre.
Disse ondartede plasmacellklonene kan begynne å ta over stadion. De strekker seg ut rader og seksjoner av sitteplasser som pleide å tilhøre sunne marvceller, som de som gir tilførsel av røde blodlegemer, hvite blodceller, blodplater og til og med andre plasmaceller som har fargede flagg. Så, etter hvert som antall grå flagg øker, kan antall normale, polyklonale fargerike flagg reduseres.
Og ondartede kloner kan også påvirke andre nærliggende celler i stadion. Plasma celle kloner kan frigjøre kjemiske budbringere som forårsaker nærliggende "fans" å oppføre seg uhensiktsmessig. Noen av dem (osteoklaster) vil begynne å bore inn i stadionens sement ( benresorpsjon ), slippe støvskyvninger (kalsium) som sprer seg over stadion og utover (blodbanen).
typer
Når myelom utvikler seg, kan det komme opp og utfolde seg forskjellig i forskjellige mennesker. Noen av begrepene som brukes til å klassifisere myelom inkluderer:
- Asymptomatisk myelom
- Smoldering Myelom
- Symptomatisk eller aktivt myelom
- Lyskjede myelom
- Nonsecretory Myeloma
- Myelomer av forskjellige genetiske deltyper
Asymptomatisk vs Smoldering vs. Aktiv / Symptomatisk Myelom
I noen mennesker er det en "mellomliggende" sykdomsfase - en tilstand mellom MGUS og aktiv myelom, det vil si. Når dette skjer, kalles det asymptomatisk myelom, og i slike tilfeller er det få tegn på aktiv sykdom eller myeloma er stabil.
I smuldrende myelom blir beinmarget fylt med ekstra plasmaceller. Noen 10 prosent eller mer av marvceller kan være fra myelomklonen og / eller M-proteinnivåene blir større enn 30 g / l. Men i smoldering myelom er det fortsatt ingen anemi, ingen nyresvikt, ingen forhøyede kalsiumnivåer i blodet, og ingen skadede myke beinområder. Smoldering myelom er vanligvis observert, men ikke behandlet; Forskerne ser imidlertid på de mulige fordelene ved tidlig behandling i noen situasjoner.
Symptomatisk eller aktivt myelom må behandles. Det er M proteiner i blodet eller urinen og et økt antall plasmaceller i benmargen. Myke flekker kan dukke opp i deler av beinet, svekke beinet, forårsake smerte, og øke risikoen for brudd. Og de elementene som mangler i beskrivelsen av smoldering myelom ovenfra, kan komme til å virke i aktivt myelom.
Proteiner Hjelp klassifiser Myeloma
Den typen protein myelomceller produserer bidrar også til å bestemme hvilken type myelom man har. Antistoffer er store proteiner som har forskjellige deler eller kjeder. Tunge deler, eller tunge kjeder, og lette deler, eller lette kjeder, kommer sammen for å danne et eneste helt antistoff.
Ved navngivelse av et antistoff eller immunoglobulin bestemmer de tunge kjettene hvilket brev som kommer etter immunoglobulinet (Ig). Så for eksempel er den vanligste tunge delen som finnes i myelom M-proteiner, IgG, som står for om lag 60-70 prosent av myelomsaker. Neste er IgA. Sjeldent kan IgD eller IgE være involvert.
I noen tilfeller kan myelomceller produsere kun ufullstendige antistoffer, eller de kan utsette bare lette kjeder. Disse kalles Bence-Jones proteiner og er så små at de ofte går fra nyrene til urinen. Nesten 20 prosent av alle tilfeller av myelom utskiller bare lette kjeder.
Omtrent en prosent av alle tilfeller av myelom secreterer ikke nok M-proteiner eller lette kjeder for å kunne påvises i det hele tatt. I disse tilfellene benyttes mer følsomme tester eller symptomene på myelom pluss funnet av unormale plasmaceller i margen fører til en diagnose.
Genetiske undertyper
Det er en rekke genetiske abnormiteter forbundet med myelom. DNA-sekvenser er blitt studert slik at det for eksempel er kjent at å ha en av disse genetiske abnormaliteter kan påvirke eller forutsi hvordan sykdommen din vil reagere på behandlingen . Forskere håper at slik genetisk profilering vil fortsette å bidra til fremskritt i myelombehandlinger.
Fører til
I de fleste tilfeller vet ikke forskere nøyaktig hvordan myeloma begynner . Priser varierer fra rase-afrikansk-amerikanere større enn kaukasiske amerikanere og kaukasiske amerikanere større enn asiatiske amerikanere - men årsakene er ukjente. Visse genetiske endringer i plasmacellene er identifisert, men det som forårsaker disse endringene i utgangspunktet er ikke alltid klart.
Gen er kodet i DNA, som er pakket inn i 23 par kromosomer. I noen persons myelomceller mangler deler av kromosom nummer 13, kjent som en sletting. Disse deletringene ser ut til å gjøre myelommen mer behandlingsresistent.
I omtrent 50 prosent av mennesker med myelom har den ondartede klonen et kromosom med det som kalles en translokasjon-del av ett kromosom har byttet med en del av et annet kromosom i myelomceller. Når slike omarrangementer slår av eller på kritiske gener, kan det fremme malignitet.
Forskere mener også at abnormiteter i andre celler i beinmarg kan også spille en rolle i myelom. For eksempel kan visse immunceller kalt dendritiske celler lage kjemiske signaler som forårsaker at sunne plasmaceller vokser. Så, overdreven signalering av dendritiske celler kan bidra til utvikling av myelom.
Diagnose
Hvis symptomer tyder på myelom, blir laboratorietester på blod og / eller urin, bildebehandling av beinene, og beinmargepopsjon vanligvis gjort.
Blodprøver
- Fullstendig blodtal (CBC): Dette innebærer automatisert telling av blodceller av forskjellige typer for å avgjøre om tallene dine faller innenfor et normalt eller unormalt område. Når myelomceller sprer seg ut i beinmargen, vil noen av blodcelletallene være lave. Lavt røde blodlegemer er et vanlig funn.
- Immunoglobuliner (Ig) Kvantifisering: Ig-kvantifisering er gjort for å se hvilke, hvis noen av de fem forskjellige typer antistoffer, er i økte nivåer-IgA, IgD, IgE, IgG og IgM. I myelom kan en av disse være høye og de andre kan være lavere enn normalt. Andre mønstre er mulige.
- SPEP og UPEP: Dette refererer til serumproteinelektroforese og urinproteinelektroforese. Disse testene kan identifisere om det er en monoklonal proteinoppbygging eller spike involvert.
- Gratis lyskæder: Denne testen måler antall lette kjeder i blodet. Dette kan f.eks. Gjøres hos en pasient med myelom for hvem ingen M-protein er funnet av SPEP.
Benmargsprøver og biopsier
Personer med myelom har for mange plasmaceller i beinmarg. Så, en beinmargsbiopsi og aspirasjon er utført for å vurdere tellingen og få prøver. Det kan gjøres enten på legens kontor eller på sykehuset. Biopsiprøver blir deretter undersøkt av en patolog og gjennomgår ytterligere laboratorietesting.
Genetisk testing av kreftceller
Genetiske tester gjøres ofte på de unormale cellene som en del av diagnosen og evalueringen av myelom. Cytogenanalyse refererer til tester som undersøker endringer i kromosomene i myelomceller.
Visse mutasjoner og genetiske omorganiseringer hjelper også leger til å forutsi hvordan en malignitet kan opptre. En rekke forskjellige tester er tilgjengelige og i bruk for å evaluere en persons kreft genetisk når cellene er oppnådd.
Amyloid Biopsy
Høye nivåer av unormale antistoffproteiner setter myelompasienter i fare for å utvikle amyloidose. Amyloid er et stoff som kan bygge opp i noe vev, og en biopsi hjelper med å diagnostisere denne sykdommen. Ofte innebærer denne biopsien å bruke en nål for å fjerne litt magefett.
Skanner og bildebehandling
Myelomceller er kjent for deres evne til å lage såkalte lytiske lesjoner i bein. De kan rekruttere andre celler som kalles osteoklaster for å ødelegge bein eller forårsake myke flekker i diskrete beinområder.
Ofte er det en rekke røntgenstråler som inneholder de fleste beinene. Når denne typen avbildning utføres, er den kjent som en benundersøkelse eller skjelettundersøkelse. Andre typer bilder kan være spesielt nyttige i visse tilfeller, for eksempel å finne plasmacytomer som ikke kan ses på røntgenstråler.
Når skal du se en lege
Vurder å ta en avtale med legen din hvis du har noen vedvarende tegn eller symptomer som bekymrer deg. Symptomer på myelom kan være vage og ikke-spesifikke.
Hvis du har blitt diagnostisert med MGUS eller ensom plasmacytom, er det viktig at du og legen din holder øye med ting som disse cellesykdommene kan utvikle seg til myelom. Spør alltid legen din om eventuelle spørsmål du måtte ha om din spesielle tilstand.
Et ord fra
Hvis du eller en kjære nylig ble diagnostisert med myelom, er det veldig normalt å føle seg forvirret, sint, overveldet eller alt ovenfor. En kreftdiagnose er livsforandrende på mange forskjellige måter . Det kan bidra til å høre andres historier. Overlevelsesworkshops, konferanser og til og med sosiale medier er gode måter å koble til med andre som kan dele dine kamper eller ha lignende erfaringer og innsikt.
> Kilder:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. B-celle aktiveringsfaktor i patofysiologien av myelom: et mål for terapi? Blodkreftjournal. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Behandling av tilbakefallende og ildfaste myelom. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Multipelt myelom. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.