Myelom og multiple myelomer refererer til den samme sykdommen. Det finnes forskjellige typer myelom, og klassifikasjoner er laget av sykdommens aktivitet, samt av antistofftyper, eller immunglobulinproteiner, som blir unormalt produsert.
En person som først er diagnostisert med myelom kan eller ikke har noen symptomer. Saker kan variere fra absolutt ingen symptomer til alvorlige symptomer med komplikasjoner som krever fremvoksende behandling.
En bestemt type myelom - monoklonal gammopati av ubestemt betydning (MGUS) - produserer de ekstra antistoffene i lave nivåer, men gjør det uten signifikante problemer i organene. Det kan utvikle seg til aktiv myelom, men når det gjør det, gjør det vanligvis så sakte. Ikke alle med MGUS vil fortsette å utvikle myelom, men noen kan, og det er derfor årlig overvåking nødvendig. MGUS, selv om det er en godartet tilstand, utgjør risikoen for transformasjon i flere myelomer med en hastighet på ~ 1,5 prosent per år.
MGUS
Det er 2 store forskjeller mellom MGUS og myelom:
1. Når kreft eller annen sykdom forårsaker unormale nivåer av antistoffprotein, blir dette proteinet kalt paraprotein. Mengden av dette paraproteinet er mindre enn 30 g / l (<3g / dl) i MGUS.
2. Plasma celler er l ess enn 10 prosent av totalen på benmarg undersøkelse i MGUS.
Smoldering Myelom
Myelom oppdages ofte gjennom rutinemessig blodarbeid når pasientene blir evaluert for noe som ikke er relatert.
Smoldering eller indolent myelom er en sakte fremgang, tidlig form av sykdommen. Selv om nivåene av antistoffproducerende plasmaceller i beinmarg og / eller høye nivåer av M-protein kan være til stede, er det fortsatt ingen signifikant skade på beinene eller nyrene.
I smoldering, asymptomatisk myelom:
1. Mengden paraprotein er over 30 g / l (<3g / dL).
2. Plasma celler er mer enn 10 prosent på beinmarg undersøkelse.
Den største forskjellen mellom smoldering myelom og fullblåst myelom er fraværet av myelomrelatert organ eller vevssvikt.
Multippelt myelom
Symptomatisk eller aktiv myelom har det økte antall plasmaceller i beinmargen, M-proteinet oppdaget i blodet eller urinen - og også den resulterende skade på organet. Flere myelomer krever behandling. I noen tilfeller av myelom, vil kreftcellene samle seg i et enkelt ben og danne en tumor som kalles en plasmacytom .
Tegn og symptomer på multiple myelom kan variere og kan omfatte:
- Bonesmerter, spesielt i ryggraden eller brystet
- Kvalme, forstoppelse, tap av matlyst, vekttap
- Psykisk tåke, forvirring, tretthet
- Hyppige infeksjoner og feber
- Svakhet eller følelsesløshet i beina
- Overdreven tørst, hyppig vannlating
Symptomatiske myelomer er ytterligere klassifisert av typene immunoglobulinproteiner som finnes i blodet. Immunoglobuliner inneholder forskjellige deler - kalt tunge kjeder og lette kjeder. Antistoffer er navngitt av typen tungkjede del de inneholder (G, A, M, D eller E).
- Det vanligste M-proteinet i myeloma er IgG-typen.
- Mindre vanlige er IgA myelomer.
- IgD- og IgE-myelomer er ekstremt uvanlige.
- Overproduksjon av IgM er en sjelden tilstand som kalles Waldenstroms makroglobulinemi .
Noen typer myelomer produserer kun en ufullstendig immunoglobulin av lette kjeder. Disse kalles lettkjede myelomer. Lette kjedeproteiner er også referert til som Bence-Jones-proteiner . Når Bence-Jones proteiner er i urinen, akkumuleres de i nyrene og forårsaker skade.
Det er også noen sjeldne sykdommer hvor kreftceller overproduker bare tunge kjeder. Disse kalles tungkjede sykdom og kan eller ikke dele egenskaper med myelom.
Omtrent 1 prosent av myelomer kalles ikke-sekretorisk myelom . I disse pasientene er produksjonen av M-proteiner eller lette kjeder ikke nok til å detekteres i blod eller urin. Spesiell testing er nødvendig for å identifisere sykdom hos disse pasientene.
kilder
Sonneveld P, Broijl A. Behandling av tilbakefallet og ildfaste myelom. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
Palumbo A, Anderson K. Multipelt myelom. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.
Kyle, Robert og Rajkumar, S. Vincent "Multiple Myeloma" Blood 15. mars 2008 111: 2962-2972.
Lin, Pei "Plasma Cell Myeloma" Hematology / Oncology Clinics of North America 2009 23: 709-727.
Nau, Konrad og Lewis, William "Multipel Myelom: Diagnose og Behandling" American Family Physician 1. oktober 2008 78: 853-859.