Bence-Jones-proteiner er i det vesentlige små biter av antistoffer som kan påvises ved bruk av en urintest, hovedsakelig for å diagnostisere og overvåke pasienter med myelom, en type blodkreft.
Multippelt myelom
Multipelt myelom er en kreft som dannes i en type hvite blodlegemer som kalles en plasmacelle. Plasma celler er cellene som gjør antistoffer for å hjelpe deg med å bekjempe infeksjoner.
For en normal populasjon av antistoffproducerende plasmaceller kan man si at mangfold er deres virksomhet. De lager alle forskjellige typer antistoffproteiner.
Multipelt myelom er en av flere sykdommer som kan produsere en "enkelt klon av plasmaceller." Tenk på en enkelt klone som noe som er lik en mengde identiske tvillingceller. Denne mengden er ikke mangfoldig. Den enkle klonen av celler gjør generelt det samme antistoffproteinet.
M-Proteiner
Ved å diskutere Bence-Jones-proteiner, brukes ofte flere andre termer, som myelomprotein, M-proteiner, paraproteiner, frie immunoglobulin-lette kjeder og M-spissen. Disse vilkårene er alle lik, men de er ikke nødvendigvis utbytbare.
'M' i M-protein står for monoklonale, noe som betyr at samlingen av proteiner er fra en klon av antistoffproducerende celler. Disse cellene produserer alle de samme antistoffene eller antistoffdelene.
Lyskjeder
Antistoffer er hva forskere kaller immunoglobuliner - immun, noe som betyr at de bidrar til å bekjempe sykdom, og globulin, noe som betyr at de er proteiner.
Disse immunoglobuliner er vanligvis ganske store, men de består av mindre enheter som settes sammen. Antistoffer består egentlig av flere mindre proteiner, kalt tunge kjeder og lette kjeder.
På bildet ovenfor kan du se et fullstendig antistoff eller immunoglobulin i forgrunnen, men hvert antistoff består av noen få deler.
De blå delene er "tunge kjeder" og gulldelene er "lette kjeder". I dette bildet er gulllette kjedene det som kan bli Bence-Jones-proteiner i en person med flere myelomer eller en annen tilstand.
Bence-Jones-proteiner er egentlig en spesiell samling av disse mindre biter av et antistoff (de lette kjedene) . Tilstedeværelsen av lette kjeder i en slik overflod i urinen er ikke normal. Normalt kan bare et minutt mengde lettkjedet protein oppdages i urinen. Lette kjeder i urinen kan utvikle seg for mange forskjellige grunner, men ikke alle er kreft.
Monoklonale lyskjeder
Nå, når det gjelder Bence-Jones-proteiner, er det viktig å huske at disse lette kjedene ikke bare er noen gammel type lettkjede - de er monoklonale lette kjeder.
Bence-Jones proteiner er da ...
- Monoklonal (kommer fra en klon av celler)
- Monoklonale lettkjeder (mange kopier av samme, mindre antistoff-del)
- Funnet i urin og forbundet med en rekke forhold, inkludert flere myelomer.
Forhold
Bence-Jones-proteiner er bestemte typer M-proteiner, og de er små nok til å passere gjennom kroppens filtreringssystem, nyrene. Dette betyr at når disse lette kjedene kommer i overflod, vil de passere fra blodet inn i urinen.
Det er flere forhold hvor Bence Jones-proteiner kan bli funnet i en persons urin, inkludert følgende:
- Multipelt myelom - Multipelt myelom er en blodkreft der det er overproduksjon av plasmaceller - celler som utvikler seg fra B-lymfocytter i beinmargen. Plasma celler er cellene som lager antistoffer som beskytter oss mot visse virus og bakterier. Mellom 50 og 80% av mennesker med myelom vil ha en urintest som er positiv for disse proteinene.
- Waldenströms makroglobulinemi - Waldenstroms makroglobulinemi er en uvanlig kreft som forekommer i B-celler (en type hvitt blodcelle). B-celler går gjennom en prosess for å bli antistoffproducerende plasmaceller. I denne sykdommen oppstår kreft i B-cellen, før det blir det en plasmakelle; Så, Waldenströms makroglobulinemi er forskjellig fra flere myelomer, men de to forholdene er på noen måter like, og begge kan resultere i Bence-Jones proteiner.
- MGUS - MGUS står for monoklonal gammopati av ubestemt betydning. Denne sykdommen kan være en forløper for flere myelomer og innebærer en økning i antall plasmaceller, men ingen av de andre symptomene som er forbundet med flere myelomer.
Betydning
Bence-Jones-proteiner er tilstede i om lag to av tre pasienter med multiple myelomer. Multipelt myelom er en blodkreft som involverer overflødig produksjon av plasmaceller. Akkurat som lungekreft ville ha et overskudd av unormale lungekreftceller, involverer myelom et overskudd av plasmaceller.
Plasma celler er cellene som gjør antistoffer for å hjelpe oss med å bekjempe sykdom. Kreftige plasmaceller gjør imidlertid ikke antistoffer som bidrar til å bekjempe sykdom, og i stedet gjør de overskytende plasmacellene overskytende antistoffer som er alle de samme.
Overskuddet av immunoglobuliner i kroppen kan bli et problem fra en rekke forskjellige vinkler, hvorav den ene er nyresykdom . Vanligvis er antistoffene for store til å bli filtrert gjennom rørene i nyrene. Bence-Jones proteiner er små nok til å gå inn i filtrene i nyrene. I nyrene kan disse proteinene bygge opp og forårsake nyreproblemer. Noen typer proteiner er mer sannsynlig å skade nyrene på denne måten enn andre. Det er også andre konsekvenser av overdreven lette kjeder som kan påvirke ulike deler av kroppen.
Hvis du har blitt diagnostisert med en sykdom som resulterer i for store mengder lette kjedeproteiner, vil legen din trolig overvåke deg for relaterte komplikasjoner. En av tingene som kan skje med overdreven lette kjeder kalles amyloid lettkjedet amyloidose, hvorved de lette kjedene kommer sammen og danner avsetninger av et stoff som kalles amyloid, noe som kan forårsake skade i ulike organer.
Urintest
Testen for Bence-Jones-proteiner innebærer å samle urinen i 24 timer for å sjekke om det er tegn på proteiner. Bence-Jones proteiner er oppkalt etter Henry Bence Jones, en kjemisk patolog som først oppdaget de uvanlige egenskapene til disse urinprøver i midten av 1800-tallet. Det er to typer lette kjeder - kappa og lambda. Den spesifikke typen lettkjede kan ha klinisk betydning.
Et ord fra
Hvis du nylig er diagnostisert, ta litt tid å lære om sykdommen din og stille spørsmål. Nå ut for støtte fra dine venner og kjære. Og henger på håp. Behandling av blodkreft har forbedret seg markant de siste årene, og nye behandlinger er for tiden i kliniske studier.
> Kilder:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Evaluering av screeningsmetode for Bence Jones proteinanalyse. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): E331-E333.
> Cook L, Macdonald DHC. Behandling av paraproteinemi. Postgraduate Medical Journal . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Klinisk forløb av lettkjede smoldering av flere myelomer (idiopatisk Bence Jones proteinuria): en retrospektiv kohortstudie. Lancethematologi . 2014. 1 (1): e28-36.