Hva er akutt promyelocytisk leukemi (APL)?

Hva betyr det hvis du har akutt promyelocytisk leukemi (APL) og hvordan behandles det?

Oversikt

Akutt promyelocytisk leukemi (APL) er en subtype av akutt myelogen leukemi (AML) , en kreft i blodet. Du kan også høre det referert til som M3 AML. I Nord-Amerika står APL for ca 10% av alle AML-tilfeller. I Italia og deler av Sør-Amerika kan APL utgjøre så mange som 65% av tilfellene.

Det forekommer like hos kvinner og menn, og medianalderen er 40 år gammel.

Mens det er lik på mange måter til de andre undertypene, er APL særegent og har et veldig spesifikt behandlingsregime. Behandlingsresultater for APL er meget gode, og det regnes som den mest herdbare typen leukemi. Cure priser er så høy som 90%.

Genetikk og akutt promyelocytisk leukemi (APL)

Den genetiske abnormiteten eller mutasjonen som oftest settes i DNA i leukemiceller er en translokasjon mellom kromosomer 15 og 17. Dette betyr at en del av kromosom 15 bryter av, og utveksles med en del av kromosom 17. Denne mutasjonen fører til Produksjon av et protein som fører til at blodcelleutviklingen blir "fast" på promyelocytisk stadium, når hvite blodlegemer er svært unge og umodne.

Hva er promyelocytter?

Promyelocytter er celler som faller i tråd med utviklingen av disse typer hvite blodlegemer, med "babyene" som myeloblast eller blaster, og de voksne er myelocyttene kjent som nøytrofiler, eosinofiler, basofiler og monocytter.

Promyelocytic leukemiceller kan sammenlignes med menneskelige tenåringer. De ser litt ut som voksne, men de kan ikke få jobb, betale regningene, kjøre bil, eller gjøre de daglige funksjonene til fullmåne mennesker. På samme måte er promyelocytiske blodceller for underutviklet til å utføre rollene til fullt modne hvite blodlegemer i kroppen.

Tegn og symptomer

Pasienter med APL har mange av de samme symptomene som andre typer akutt myelogen leukemi (AML). De fleste tegn på leukemi er resultatet av kreftceller som "trenger ut" benmarg og forstyrrer produksjonen av normale, sunne røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater. Disse tegn og symptomer inkluderer:

I tillegg til disse tegnene på AML, viser APL-pasienter også andre karakteristiske symptomer . De vil ofte:

Symptomene på leukemi kan være svært vage, og kan også være tegn på andre, ikke-kreftige tilstander. Hvis du er bekymret for helsen din eller helsen til en elsket, er det alltid best å søke råd fra en medisinsk profesjonell.

Behandling

Behandling av akutt promyelocytisk leukemi (APL) er svært forskjellig fra andre typer akutt leukemi, så det er kritisk å identifisere det riktig.

De fleste APL-pasientene behandles først med all-trans retinsyre (ATRA), en spesialisert form av vitamin A. ATRA-terapi er unik ved at den faktisk styrker de promyelocytiske leukemicellene til å modne, litt som hvordan utdannende høyskole styrker tenåringene i vår sammenligning i voksenrollen (vel, i hvert fall noen ganger). Denne behandlingsfasen refereres til som "induksjon".

Mens ATRA kan få en APL-pasient i remisjon ved å skyve alle leukemiceller inn i modenhet, kan det ikke kurere kilden til leukemi. Som et resultat blir langsiktige utfall for behandling bedre når leger legger til standard kjemoterapi .

Dette ansiktet på behandling er referert til som "konsolidering".

Etter kjemoterapi, fortsetter folk ofte på ATRA i minst et år, noen ganger kombinert med andre medisiner. Denne siste behandlingsfasen kalles "vedlikehold".

Hvis leukemi ikke reagerer på ATRA og kjemoterapi, eller hvis den returnerer, kan APL også behandles med arsenittrioksyd (ATO).

Prognose

Behandling av APL er vellykket i de aller fleste tilfeller.

Håndtering og støtte

Selv om akutt promyelocytisk leukemi har en utmerket prognose, kan det være vanskelig og drenerende, i det minste med hensyn til leukemi, at "komme dit". Nå ut til familie og venner . Ikke bekymre deg for å få hjelp og motta hjelp på dette stadiet i livet ditt. Du kan bli overrasket over hvordan det ikke bare hjelper deg, når andre hjelper, men gir også lykke til dem. Sjekk ut disse tipsene for å håndtere leukemi og lymfom .

Ta deg tid til å lære om overlevelse. Når kreftbehandling slutter, i stedet for elation, føler mange mennesker deprimert. Vedvarende bivirkninger av behandling og tid brukt på den emosjonelle bergbanen av kreft, kan la deg lure på om du noen gang vil føle deg normal igjen. Be om hjelp, og ikke bare godta din "nye normale". Det er mye som kan gjøres for å hjelpe kreftoverlevende til å trives. Og ikke glem at det til tider kan komme godt fra kreft også. Studier forteller faktisk at kreft forandrer mennesker på gode måter , ikke bare dårlig.

kilder

American Cancer Society. Behandling av akutt promyelocytisk (M3) leukemi. Oppdatert 02/22/16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leukemia

Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Diagnosis and Treatment of Acute Promyelocytic Leukemia. Gjeldende onkologi-rapporter 2007. 9: 337-344.

Citroner, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J, Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Acute Promyelocytic Leukemia Journal of Pediatric Hematology / Oncology 1995. 17: 198-210.

Sanz, M. Behandling av akutt promyelocytisk leukemi. American Society of Hematology 2006. 147-155.

Wiernik, P., Gallagher, R., Tallman, M. "Acute Promyelocytic Leukemia" i Wiernik, P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. (eds.) (2003) Neoplastic Diseases of the Blood-4th ed. New York: Cambridge University Press.