Polymyositis tilhører en større gruppe sykdommer kjent som myositis
Polymyositis er en systemisk inflammatorisk muskelsykdom, primært preget av muskel svakhet. Det er en del av en sykdomskategori som kalles myosit, noe som betyr betennelse i muskler. Polymyositis påvirker vanligvis muskler som er nærmest kroppens trunk, men med tiden kan andre muskler bli involvert. Vanligvis utvikler polymyositis gradvis, og mens det kan utvikles hos alle, inkludert barn, påvirker det vanligvis ikke mennesker under 18 år.
Vanligvis påvirker det mennesker mellom 40 og 60 år. Polymyositis påvirker kvinner mer vanlig enn menn, med et to til ett forhold.
Dermatomyositis er en lignende inflammatorisk tilstand til polymyositis, forskjellen er at dermatomyositis også påvirker huden. Polymyositis kan forekomme i kombinasjon med visse kreftformer, inkludert lymfom , brystkreft , lungekreft , eggstokkreft og kolonkreft . Polymyositis kan forekomme med andre reumatiske sykdommer, som systemisk sklerose (sklerodermi), blandet bindeveske , reumatoid artritt , systemisk lupus erythematosus og sarcoidose .
Årsak til polymyositis
Mens årsaken til polymyositis sies å være ukjent, ser det ut til at arvelighet er en faktor. Forskere mener at en autoimmun reaksjon på muskel oppstår hos mennesker som har en genetisk predisponering. HLA-undertyper -DR3, -DR52 og -DR6 ser ut til å være knyttet til predisposisjonen.
Det kan også være en utløsende hendelse, muligens viral myosit eller eksisterende kreft.
Symptomer på polymyositis
Muskel svakhet, som nevnt ovenfor, er det vanligste symptomet. Muskel svakhet assosiert med polymyositis kan utvikles i løpet av uker eller måneder. Ifølge Merck Manual forårsaker ødeleggelse av 50 prosent av muskelfibrene symptomatisk svakhet, noe som betyr at myosit er ganske avansert.
Vanlige funksjonsvansker som oppstår med polymyositis inkluderer stigning fra en stol, klatrer og løftearmer. Svakhet i bekken- og skulderbelte-muskler kan føre til at det er sengebundet eller rullestolbundet. Hvis nakke muskler er involvert, kan det være vanskelig å heve hodet fra en pute. Engasjement av strupe og esophageal muskler kan påvirke svelging. Interessant er muskler i hender, føtter og ansikt ikke involvert i polymyositis.
Det kan være felles involvering som virker som en mild polyarthralgi eller polyarthritis . Dette har en tendens til å utvikle seg i en delmengde av polymyositis pasienter som har Jo-1 eller andre antisyntetase antistoffer.
Andre symptomer assosiert med polymyositis kan omfatte:
- generalisert tretthet
- kortpustethet
- Stemmeabnormiteter på grunn av berørte halsmuskler
- feber
- tap av Appetit
Diagnose av polymyositis
Som med noen sykdom eller tilstand, vil legen din vurdere din medisinske historie og utføre en fullstendig fysisk undersøkelse som en del av diagnostiseringsprosessen. Blodprøver vil sannsynligvis bli bestilt for å lete etter tilstedeværelse av bestemte autoimmune antistoffer og å oppdage ikke-spesifikk betennelse . Elektromyografi og nerve ledningstester kan også gi legen nyttig diagnostisk informasjon.
MR av de berørte musklene er vanligvis bestilt. I tillegg kan en urintest sjekke myoglobin, et protein i muskelceller som slippes ut i blodet og ryddes av nyrene når muskler er skadet. Blodprøver for å kontrollere nivået av serummuskel enzymer, som CK og aldolase, kan bestilles og utføres. Med muskelskade er nivåene av muskel enzymer vanligvis forhøyet. En annen blodprøve, ANA (antinuclear antistoff test) , er positiv hos opptil 80 prosent av personer med polymyosit.
Til slutt kan en muskelbiopsi utføres for å bekrefte diagnosen av polymyositis.
En biopsi anbefales før behandling starter, slik at andre muskelsykdommer kan utelukkes.
Behandling av polymyositis
Kortikosteroider ved høye doser er den første linjen for behandling av polymyositis for å redusere betennelse i musklene. Hvis det alene er utilstrekkelig, kan immunosuppressiva tilsettes til behandlingsregimet. Immunosuppressiva som kan vurderes, er metotreksat (Rheumatrex), azathioprin (Imuran), mykofenolat (CellCept), cyklofosfamid (Cytoxan), rituximab (Rituxan), cyklosporin (Sandimmune) og IV immunoglobulin (IVIG).
Polymyositis assosiert med kreft er ofte mindre responsivt mot kortikosteroider. Tumorfjerning, om mulig, kan være mest nyttig i kreftbundne myositis-tilfeller.
Et ord fra
Med tidlig behandling for polymyositis er remisjon mulig. 5-års overlevelse for voksne med polymyositis, ifølge Merck Manual, er 75-80 prosent. Døden kan skyldes konsekvenser av alvorlig og progressiv muskel svakhet. Personer med hjerte- eller lungebetennelse synes å ha en verre prognose. Det kan også sies om polymyositis pasienter med kreft.
Kreft screenings anbefales for polymyositis pasienter som er 60 år og eldre. Vær oppmerksom på behovet for rutinemessige kreftundersøkelser. Å finne uoppdaget kreft kan være nøkkelen til å endre prognosen din med polymyositis.
> Kilder:
> Cleveland Clinic, Polymyositis, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Oppdatert september 2015.
> Hajj-ali, RA., MD. Polymyositis og Dermatomyositis. Merck Manual. Profesjonell versjon. Vurdert / revidert juni 2013.
> MedlinePlus, polymyositis - voksen. Oppdatert av Gordon A. Starkebaum, MD. 20. januar 2015.
> Nagaraju K, et al. "Inflammatoriske sykdommer i muskel og andre myopatier." Kelleys lærebok for reumatologi. 2016.