Diagnose av Tysabri-relatert PML i multippel sklerose

Symptomer, MR og Lumbar Puncture til diagnose PML

Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) er en farlig hjernesykdom forårsaket av JC-viruset . Dette viruset forårsaker vanligvis ingen symptomer når det smitter en person, og ligger til slutt i hvilemodus i kroppen. Men når en persons immunsystem svekkes (som i AIDS, lupus eller visse kreftformer), kan viruset bli reaktivert, infisere cellene som gjør myelin (din nervebelegg) - dette er biologien bak PML.

Betydningen av PML i MS er at det er en sjelden bivirkning av noen sykdomsmodifiserende terapier , spesielt Tysabri (natalizumab).

Det er også et par rapporterte tilfeller av PML hos personer med MS som har tatt Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimetylfumarat) eller Ocrevus (ocrelizumab).

Diagnostisering av denne potensielt dødelige sykdommen krever en grundig og rask evaluering av en lege, inkludert en detaljert historie og fysisk undersøkelse, en hjerteinfarkt, og en lumbal punktering .

Testing for JC-viruset i cerebrospinalvæsken

For å diagnostisere PML, vil en lege utføre en lumbale punktering for å analysere cerebrospinalvæsken (CSF) for tilstedeværelse av JC-viruset. Dette gjøres ved å utføre en polymerasekjedereaksjons (PCR) test på CSF for å se om DNA av JC-viruset er til stede.

Resultatene fra PCR-testen for å lete etter JC-virus i cerebrospinalvæsken vil bli kombinert med kliniske funn (symptomer på PML) og MR-resultater for å komme til en diagnose.

MR for å diagnostisere PML

En magnetisk resonansavbildning (MRI) skanning av hjernen vil bli bestilt. På en MR viser PML vanligvis så mange små, separate T2-vektede lesjoner . De kan til slutt bli med til å danne en stor lesjon.

Symptomene dine for å diagnostisere PML

Legen din vil vite nøyaktig hvordan du har følt og når de nye symptomene startet.

Det er viktig å være presis og detaljert i beskrivelsen. PML-symptomer er variable, men kan omfatte endring i tenkning og personlighet, tap av koordinering, synsproblemer, forverring av svakhet i armene eller bena, hodepine eller anfall.

Noen ganger kan det være utfordrende å skille mellom symptomer på et MS-tilbakefall fra PML. En indikasjon, ifølge en 2009-studie i Neurologibiblioteket, er at en person som har MS-tilbakefall har en tendens til å ha et primært symptom, mens personer med PML har en tendens til å ha flere symptomer.

Hjernebiopsi for å diagnostisere PML

Hvis en person er på Tysabri, tester positive for JC-viruset med en PCR CSF-test, viser symptomer på PML, og har en MR-skanning med funn som er konsistent med PML, er det sannsynlig at legen vil behandle PML. Noen ganger er det imidlertid en hjernebiopsi utført.

En hjernebiopsi er fjerning av små biter av hjernevev til bruk ved diagnosen PML. Biter av vev undersøkes for JC-viruset.

En hjernebiopsi er "gullstandarden" av diagnostiske tester for PML. Men det bærer risiko, inkludert død. I tillegg kan PML-lesjonene være umulig å nå for å få en biopsiprøve. Det er unødvendig å si at dette ikke er en populær prosedyre med pasienter eller leger, eller en som brukes unntatt i de mest ekstreme forholdene, for å utelukke andre sykdommer.

Når det gjelder en person med MS som er på Tysabri, er dette mindre et problem enn hos en person med hiv / aids, da antallet sykdommer som kan etterligne PML (toxoplasmose, kryptokokkhinnebetennelse eller aids-demenskompleks) er mer sannsynlig.

Et ord fra

Hvis du begynner å ha noen uvanlige eller forverrede symptomer mens du er på Tysabri (eller annen MS-modifiserende behandling), kontakt legen din umiddelbart. Ikke anta at det er "bare en MS-tilbakefall" eller paroksysmale symptomer. Få sjekket ut så snart som mulig. Jo tidligere behandling av PML er påbegynt, desto bedre er sjansene for overlevelse.

> Kilder:

> Boster A et al. Progressiv multifokal leukoencefalopati og relapsing-remitting multippel sklerose: en komparativ studie. Arch Neurol. 2009 mai; 66 (5): 593-9.

> Clifford DB et al. Natalizumab-assosiert progressiv multifokal leukoencefalopati hos pasienter med multippel sklerose: leksjoner fra 28 tilfeller. Lancet Neurol . 2010 Apr; 9 (4): 438-46.

> National MS Society (2015). Tilfelle av PML Rapportert i Person Motta Gilenya: OPPDATERT. og > tilfelle av PML rapportert hos personen som tok Tecfidera.

> National MS Society (2017). Tilfelle av PML rapportert hos personen som mottok Ocrevus for å behandle MS.

> PML Konsortiet. Helsepersonell: Hva er PML?