En kort oversikt over behandling av polycytemi Vera
Polycytemi vera , en myeloproliferativ neoplasma, skyldes genetisk mutasjon som fører til produksjon av for mange røde blodlegemer ( erytrocytose ). Hvitblodcellene og blodplate-tallene kan også bli forhøyet. Denne økningen i antall blodceller (uten økning i flytende del av blodet) øker risikoen for koagulasjonsutvikling.
Å lære deg at du har blitt diagnostisert med polycytemi, kan være foruroligende, og du kan kanskje lure på, hvordan kan det behandles? Heldigvis, med behandling øker overlevelsen fra seks til 18 måneder til 13 år eller mer.
En av utfordringene ved behandling av polycytemi vera er at mer enn 12 prosent av mennesker vil forvandle seg til myelofibrose og rundt 7 prosent vil utvikle akutt leukemi / myelodysplastisk syndrom .
I motsetning til de fleste med essensiell trombocytemi , har folk med polycytemi vera ofte symptomer som hodepine, svimmelhet, kløe ved diagnose. Disse symptomene er generelt plagsomme og krever initiering av behandling.
Phlebotomy for PV
Den primære behandlingen av polycytemi vera er terapeutisk flebotomi . I terapeutisk flebotomi fjernes blod fra kroppen som ligner på bloddonasjon for å redusere antall røde blodlegemer i omløp. Terapeutisk flebotomi fortsetter med jevne mellomrom for å holde hematokriten (konsentrasjon av røde blodlegemer) under et visst antall, vanligvis 45 prosent for menn og 42 prosent for kvinner. Phlebotomy behandler polycytemi vera på to måter: ved å redusere antallet blodceller ved fysisk å fjerne dem fra kroppen og ved å forårsake en mangel som begrenser ny rød blodcelleproduksjon.
Hydroxyurea for PV
Hos personer med stor risiko for å utvikle blodpropp (over 60 år, blodproppens historie), er det nødvendig med ekstra terapi. Ofte er den første medisinen som legges til terapeutisk flebotomi, oral hydroksyurea.
Hydroxyurea er et oralt kjemoterapeutisk middel som reduserer produksjonen av røde blodlegemer i benmargen.
Det reduserer også produksjonen av hvite blodlegemer og blodplater. I likhet med andre forhold som er behandlet med hydroksyurea, startes den med lav dose og økes til hematokriten er i målområdet.
Det tolereres normalt godt med få bivirkninger bortsett fra nedsatt produksjon av blodceller. Andre bivirkninger inkluderer mavesår, hyperpigmentering (mørk misfarging av huden), utslett og negleendringer (mørke linjer under negler). Low dose aspirin anses også som en frontlinjebehandling. Aspirin reduserer blodplasternes evne til å holde seg sammen, og dermed redusere utviklingen av blodpropper. Aspirin bør ikke brukes hvis du har hatt en historie med en alvorlig blødningsepisode.
Interferon Alpha for PV
For personer som har uhåndterlig kløe (kalt kløe), kan kvinner som er gravide eller i barnebærende år, eller ildfaste mot tidligere terapier, brukes interferon alfa. Interferon alfa er en subkutan infeksjon som reduserer antall røde blodlegemer. Det kan også redusere miltstørrelsen og kløen. Bivirkninger inkluderer feber, svakhet, kvalme og oppkast som begrenser bruken av denne medisinen.
Busulfan for PV
For pasienter som har sviktet hydroxyurea og / eller interferon alfa, kan busulfan, en kjemoterapeutisk medisin, brukes.
Dosen endres for å holde antall hvite blodlegemer og blodplateantall i et akseptabelt område.
Ruxolitinib for PV
En annen medisin som brukes til pasienter som mislyktes andre terapier, er ruxolitinib . Denne medisinen hemmer Janus Associated Kinase (JAK) enzymet som ofte påvirkes i polycytemi vera og andre myeloproliferaive neoplasmer. Det brukes ofte til personer som utvikler post-polycytemi vera myelofibrose. Det kan også være nyttig hos personer med alvorlige symptomer og splenomegali (forstørret milt) som forårsaker betydelig smerte eller andre problemer.
Husk at selv om polycytemi vera er en kronisk tilstand, er det en kjent tilstand som er håndterbar og mulig å føre en god livskvalitet med.
Snakk med legen din om de ulike behandlingsalternativene som er tilgjengelige. Han eller hun vil foreslå det beste for deg.
kilder:
Teferri A. Prognose og behandling av polycytemi Vera. I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Tilgjengelig 22. juni 2016.)