En triade av symptomer, MR og Lumbar Puncture for å diagnostisere NPH
Normal trykk hydrocephalus er en forstørrelse av hjernen, kalt ventrikler , som inneholder cerebrospinalvæske - et klart væske som bader i hjernen og ryggmargen og kalles ofte forkortet CSF.
Normal trykk hydrocephalus forårsaker vanskeligheter med å gå, tenke og kontrollere blæren. Symptomene kan bli bedre når en nevrokirurg plasserer en drenering kalt en shunt i ventriklene, slik at CSF strømmer inn i magen i stedet for å strømme ned i ryggraden.
Enhver nevrokirurgisk prosedyre medfører imidlertid en viss risiko, og fordelene ved å plassere en slik stent for NPH er ikke alltid sikre - så det er kritisk NPH, skal være riktig diagnostisert. Selv etter dette trinnet kan enkelte pasienter forbedre seg mer med stentplassering enn andre.
Mimickers av normalt trykk Hydrocephalus
Kan du forestille deg å gå gjennom en risikabel hjernekirurgi, og ikke forbedre fordi symptomene faktisk skyldtes en annen sykdom hele tiden? Dette er en lett fallgruv i NPH fordi symptomene er svært vanlige hos eldre personer på grunn av en rekke forskjellige grunner.
Vanskelighetsproblemer kan for eksempel skyldes spinalstenose , vestibulære problemer, synproblemer eller perifer neuropati. Urininkontinens er også svært vanlig i alderdommen av flere årsaker. Kognitiv svekkelse kan skyldes ekstremt vanlige lidelser som Alzheimers sykdom. Noen demens kan også øke risikoen for vandringsproblemer, som Lewy kropps demens, Parkinsons sykdom demens eller vaskulær demens.
Mange av disse imitasjonene kan nøye utelukkes ved grundig medisinsk undersøkelse. For eksempel kan Lewy kropps demens eller Parkinsons sykdom føre til lignende vandringsproblemer, men har en smalere gang enn NPH, og har ofte andre funksjoner som visuelle hallusinasjoner .
Et annet problem er at det å ha NPH ikke forhindrer folk i å ha ekstra demens, spesielt Alzheimers sykdom .
Mellom 20 til 60 prosent av personer som gjennomgikk hjernebiopsi på tidspunktet for shuntplassering, har blitt funnet å ha Alzheimers patologi. De som håper å se demens, løser med shuntplassering, kan da bli skuffet siden Alzheimers ikke forbedrer seg med slik nevrokirurgi.
Neuropsykologiske og laboratorietester
De første trinnene i diagnosen NPH vil trolig fokusere på symptomer som demens. En standard opparbeidelse vil inkludere laboratorieundersøkelser av blodet for potensielt reversible årsaker, som for eksempel vitamin B12-mangel eller skjoldbrusk sykdom.
Neuropsykologiske tester vil bli gjort for å bekrefte forekomsten av kognitive problemer, men ingen enkel test kan bekrefte NPH. Generelle mønstre i samsvar med NPH inkluderer treghet på tidsbestemte oppgaver og dårlig ytelse på oppgaver av oppmerksomhet og utøvende funksjon. Andre demenser, som for eksempel vaskulær demens eller Lewy body demens, kan forårsake lignende endringer i testingen.
Magnetic Resonance Imaging for å diagnostisere NPH
Per definisjon vil pasienter med normalt trykk hydrocephalus ha store ventrikler på en neuroimaging studie som magnetisk resonans imaging (MRI) eller CT-scan (computed tomography) . Ventricles blir ofte større som hjernens krympe ved normal aldring eller i andre demenser, men i NPH er den ventrikulære forstørrelsen ikke i forhold til resten av hjernen.
Dette er imidlertid noe av en domsanrop fra nevraoradiologen og behandlende lege, og meninger kan variere på dette punktet. Noen publiserte målinger av ventrikulomegali finnes og kan veilede legenes anbefaling i noen tilfeller, men disse retningslinjene er ikke universelt enige.
Noen MR hos pasienter med NPH viser redusert signal hvor CSF flyter kaste en smal kanal kalt Sylvian-akvedukten gjennom hjernestammen. Dette antas å utgjøre høyere strømningshastighet. Mens dette funnet kan nevnes, viser de fleste studier ikke klart sammenheng mellom denne undersøkelsen og forbedringen etter nevrokirurgi.
En MR er også nyttig i evaluering av hvite sårskader som kan skyldes vaskulær sykdom. På den annen side kan signalendringer på MR i nærheten av ventrikkene representere enten vaskulær sykdom eller væskelekkasje på grunn av selve NPH. De fleste studier har vist at det er mindre sannsynlig å være et godt utfall med shunting hvis det er mange hvite sårskader, selv om publikasjoner er forskjellig på dette også. En redusert respons på shunting hos pasienter med hvite sårskader kan enten skyldes at det hvite saksignalet representerer et avansert stadium av NPH, eller en annen sykdomsprosess, som vaskulær demens.
Fjerner CSF for å diagnostisere normal trykk Hydrocephalus
"Gullstandarden" for å diagnostisere NPH er en forbedring av symptomer med ventrikulær shunting. Denne standarden er praktisk talt ubrukelig, men for å kunne anbefale en risikofylt prosedyre som shuntplassering, må legen allerede være svært sikker på at pasienten har NPH. Det er heller ikke enighet om hva som definerer en signifikant forbedring av symptomene, eller hvor lang tid å vente etter shuntplassering før disse forbedringene skal ses. Videre kan en dårlig respons på shunting skyldes problemer utover feildiagnose - for eksempel kan pasienten ha ekstra demens.
Fordi shunt plassering er invasiv, blir mindre aggressive metoder for CSF-fjerning vanligvis forsøkt først for å verifisere sannsynligheten for at en pasient forbedrer seg med en shunt. Disse teknikkene inkluderer en lumbal punktering eller en lumbale drenering. Igjen er det imidlertid ingen standard for hva som definerer en betydelig forbedring, slik at leger kan stole på sin dom og noen få "tommelfingerregler".
En lumbar punktering kan gjøres på en lege kontor og innebærer fjerning av en betydelig mengde CSF (mellom 30 og 50 kubikkcentimeter). Den vanligste forbedringen er pasientens gange, med raskere ganghastighet og lengre stridlengde. Kognitive tester kan også utføres, inkludert tester av oppmerksomhet og minne. Forbedringer på disse målene 30 minutter til en halv time etter at prosedyren sannsynligvis indikerer en fordel for shunting.
En annen metode innebærer å plassere en midlertidig avløp i lumbalplassen, gjennom hvilken CSF kan lekke ved ca. 5 til 10 milliliter per time. Undersøkelser har vist at dette kan være en utmerket måte å markere de som skal reagere på shunting, men andre studier tyder på at mange pasienter som ikke forbedrer seg med avløp, fremdeles kan forbedres ved shunting.
Mindre anvendte metoder for diagnostisering av NPH inkluderer intrakraniell trykkovervåkning eller CSF-infusjonstest, men invasiviteten av disse prosedyrene begrenser deres praktiske bruk. Cisternografi, som bruker radioisotoper til å undersøke CSF-strømmen, har ikke vist seg å forutsi utfall med shunt-plassering. Andre bildebehandlingsteknikker som nyere MR-teknikker eller single photon emission CT (SPECT) krever ytterligere undersøkelser for å fastslå deres potensielle anvendelighet ved NPH-diagnose.
Bunnlinjen
Diagnosen av NPH er avhengig av en forsiktig historie og fysisk undersøkelse for å begynne å utelukke andre lidelser som kan forårsake den samme triaden av demens, gangstabilitet og urininkontinens. En MR vil vise store ventrikkler som anses for utelukkende for resten av hjernen, og kan ytterligere utelukke andre potensielle medisinske forklaringer. En lumbal punktering eller lumbal drenering som fører til symptomatisk forbedring er mest suggestive av ekte NPH som kan dra nytte av shunt plassering av en nevrokirurg.
kilder:
Golomb J, Wisoff J, Miller DC, et al. Alzheimers sykdom comorbiditet i normalt trykk hydrocephalus: prevalens og shunt respons. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 68: 778.
Haan J, Thomeer RT. Forutsigbar verdi av midlertidig ekstern lumbale drenering i normalt trykk hydrocephalus. Neurokirurgi 1988; 22: 388.
Hamilton R, Patel S, Lee EB, et al. Mangel på shuntrespons ved mistanke om idiopatisk normalt trykkhydrocephalus med Alzheimers sykdomspatologi. Ann Neurol 2010; 68: 535.
Iddon JL, Pickard JD, Cross JJ, et al. Spesifikke mønstre av kognitiv svekkelse hos pasienter med idiopatisk normalt trykk hydrocephalus og Alzheimers sykdom: en pilotundersøkelse. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 67: 723.
Kahlon B, Sundbärg G, Rehncrona S. Sammenligning mellom lumbale infusjon og CSF tap tester for å forutsi utfall etter shunt kirurgi ved mistanke om normalt trykk hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psykiatri 2002; 73: 721.
Malm J, Eklund A. Idiopatisk normalt trykk hydrocephalus. Praktisk Neurologi 2006; 06:14.
Savolainen S, Hurskainen H, Paljärvi L, et al. Femårsresultat av normalt trykk hydrocephalus med eller uten shunt: prediktiv verdi av kliniske tegn, nevropsykologisk evaluering og infusjonstest. Acta Neurochir (Wien) 2002; 144: 515.
Savolainen S, Paljärvi L, Vapalahti M. Prevalens av Alzheimers sykdom hos pasienter undersøkt for antatt normalt trykk hydrocephalus: en klinisk og nevropatologisk studie. Acta Neurochir (Wien) 1999; 141: 849.
Stolze H, Kuhtz-Buschbeck JP, Drücke H, et al. Gaitanalyse i idiopatisk normaltrykk hydrocephalus - hvilke parametere svarer til CSF tap test? Clin Neurophysiol 2000; 111: 1678.
Wikkelsö C, Andersson H, Blomstrand C, et al. Normal trykk hydrocephalus. Forutsigbar verdi av cerebrospinalvæskens tap-test. Acta Neurol Scand 1986; 73: 566.
Walchenbach R, Geiger E, Thomeer RT, Vanneste JA. Verdien av midlertidig ekstern lumbale CSF-drenering ved å forutsi utfallet av shunting på normal trykk hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psykiatri 2002; 72: 503.
DISCLAIMER: Informasjonen på dette nettstedet er kun til utdanningsformål. Det bør ikke brukes som erstatning for personlig pleie av en lisensiert lege. Vennligst kontakt legen din for diagnose og behandling av eventuelle symptomer eller medisinsk tilstand .