Steroid-Responsive Encephalopathy Associated w / Autoimmune Thyroiditis
Sykdommen kjent som " Hashimoto's Encephalopathy " ble først beskrevet først i 1966. Etter den tiden begynte leger å samle saksrapporter, og "Hashimoto's Encephalopathy" ble det aksepterte navnet for tilstanden av encefalopati forbundet med Hashimoto's skjoldbruskbetennelse.
Fordi de fleste pasienter med Hashimoto's Encephalopathy forbedrer seg med steroider eller immunosuppressiv behandling, refererer noen eksperter nå til tilstanden som "steroid-responsiv encefalopati forbundet med autoimmun tyroiditt" (SREAT).
I noen tilfeller kan tilstanden også kalles "nonvasculitisk autoimmun meningoencefalitt" (NAIM), som kan inkludere ikke bare autoimmune skjoldbruskkjertelproblemer, men også andre autoimmune lidelser som Sjögren syndrom og systemisk lupus erythematosus-assosiert meningoencefalitt. Commonality blant alle disse forholdene er at de svarer på steroidbehandling.
Begrepet "encefalopati" refererer til en sykdom i hjernen som endrer hjernens funksjon eller struktur. Nøkkelegenskapen til noen encefalopati er endret mental tilstand. Mens symptomene er avhengige av typen encefalopati og hvor alvorlig det er, inkluderer noen vanlige symptomer:
- minnetap
- problemer med å konsentrere seg
- tap av kognitiv evne og funksjon
- personlighet endringer
- sløvhet og tretthet
- bevissthetstap
- myoklonus (en ufrivillig trolling av muskler)
- nystagmus (rask, ufrivillig øyebevegelse)
- skjelvinger
- svekkelse av muskler
- demens
- kramper, kramper
- vanskeligheter med å svelge
- vanskeligheter med å snakke
Noen andre symptomer som kan ses, er:
- forvirring, desorientering
- psykose
- hodepine
- høyre sided hemiparesis - høyre sidet delvis lammelse
- fine motorbevegelsesproblemer - problemer med koordinering av armer, hender, fingre
Fordi Hashimoto's Encephalopathy / SREAT er så misforstått, i en studie rapportert om i Neurology Archives of February 2006, uttalt eksperter seg for å karakterisere de ulike kliniske, laboratorie- og radiologiske funnene av tilstanden.
Deres mål er å bidra til å forbedre legens evne til å gjenkjenne og diagnostisere denne tilstanden.
Studien så på 20 pasienter (14 kvinner, 6 menn) som ble diagnostisert mellom 1995 og 2003. Deres medianalder ved sykdomsutbrudd var 56 år, med en rekkevidde på 27 til 84 år (område, 27-84 år).
De hyppigste observerbare kliniske trekkene / symptomene var:
- Tremor - 80%
- Transient avasi - 80% (Aphasia er vanskeligheter med språk, påvirker evnen til å snakke, lese eller skrive)
- Myoklonus - 65% (plutselig, ufrivillig rykte av muskel eller muskelgruppe)
- Gait ataksi - 65% (ukoordinert eller klumpete gange, vanskeligheter med å gå)
- Beslag - 60%
- Sleep abnormaliteter - 55%
Misdiagnosis er Standard
Det som er spesielt bekymret er at eksperterne oppdaget at alle pasientene opprinnelig var feildiagnostisert. For eksempel:
- Viral encefalitt - 25%
- Degenerativ demens - 20%
- Creutzfeldt-Jakobs sykdom - 15% (Creutzfeldt-Jakobs sykdom er en sjelden, degenerativ, uavhengig dødelig hjernesykdom, noen ganger feilaktig referert til som "Mad Cow Disease" hos mennesker)
Laboratorie- og testabnormaliteter i Hashimoto's encefalopati / SREAT
En rekke testabnormiteter ble observert, inkludert:
- Økt leverenzymer - 55%
- Økt skjoldbruskstimulerende hormon (TSH) nivåer - 55%
- Økt erytrocytt sedimenteringshastighet ("sed rate") - 25%
- Cerebrospinal væskenabnormaliteter som tyder på betennelse - 25%
- Magnetic resonance imaging abnormalities consistent with encephalopathy - 26%
konklusjoner
Forskerne konkluderte med at det finnes en rekke funn som kan knyttes til Hashimoto's Encephalopathy / SREAT, og at feildiagnose er vanlig.
Forskerne anbefaler at Hashimoto's Encephalopathy / SREAT bør vurderes selv om TSH og sed sed er normalt, viser cerebrospinalvæske ikke tegn på betennelse og MR er normal.
For mer informasjon
Hashimotos Encefalopati Informasjonsside
> Kilder
> Castillo, Pablo MD; et. al. "Steroid-Responsive Encephalopathy Associated With Autoimmune Thyroiditis." Arch Neurol . 2006; 63: 197-202. (Bind 63 nr. 2, februar 2006)
> Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag