Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton og botulisme
Når man vurderer årsaker til svakhet, er det veldig nyttig å forestille seg en elektrisk melding som skyter fra hjernens cortex ned til den kontrakterende muskelen. Underveis beveger impulsen gjennom ryggmargen inn i det fremre hornet , ut ryggradsnerven, ned i de perifere nerver og til slutt til det neuromuskulære krysset.
Det nevromuskulære veikrysset er hvor det elektriske signalet forårsaker at nevrotransmittere frigjøres fra vesikler ved slutten av nerven (terminalen).
Nevrotransmitterne krysser et lite gap mellom nerveterminalen ( synapsen ) og overflaten av muskelen (endeskiltet). Venter på senderne på den andre siden av gapet er spesielle reseptorer som passer til senderen som en lås til en nøkkel. Når det passer, fører en kaskade med ioner til muskulær sammentrekning.
Nevrotransmitteren som brukes til å signalere mellom nerve og muskel er acetylkolin. Det er flere måter at denne pasienten av acetylkolin neurotransmitter mellom nerve og muskel cTan blir avbrutt. Tre av de beste eksemplene er myasthenia gravis , Lambert-Eaton syndrom og botulinum toksisitet.
Myasthenia Gravis
Med en prevalens mellom 150 og 200 mennesker per million er myasthenia gravis den mest vanlige av nevromuskulære lidelser, og en av de beste forstått av alle nevrologiske sykdommer. Sykdommen forårsaker muskel svakhet på grunn av blokkerte nevrotransmitterreseptorer på muskelen.
Antistoffer som normalt er ment å angripe invaderende infeksjoner, feiler acetylkolinreseptorene for et patogen og angrep. Trening har en tendens til å gjøre svakheten verre. Mellom 60 til 70 prosent av mennesker med myasthenia gravis har et problem med thymus , og 10 til 12 prosent har en tymoma. En rekke andre behandlinger er tilgjengelige.
Lambert-Eaton myasthenisk syndrom (LEMS)
Lambert-Eaton er ofte det som kalles et paraneoplastisk syndrom , noe som betyr at antistoffer relatert til kreft også angriper en del av nervesystemet. I motsetning til myasthenia gravis, hvor de angrepet strukturer er på muskelen, er problemet i LEMS med slutten av motorens nerve. Kalsiumkanaler åpnes normalt og signaliserer frigivelsen av nevrotransmittere, men kan ikke gjøre det i LEMS fordi antistoffer har angrepet kanalen. Som et resultat frigjøres ingen nevrotransmitter, og pasienten opplever svakhet fordi muskelen ikke kan få et signal for å kontrakt. Med gjentatt øvelse kan underskuddet overvinnes; så i LEMS forbedrer symptomene noen ganger kort med gjentatte anstrengelser.
botulisme
Botulinumtoksin er noen ganger avsiktlig brukt av leger for å tvinge muskler til å slappe av i tilfeller av dystoni . I sin ikke-terapeutiske form produseres toksinet av bakterier og kan forårsake en lammelse som starter med muskler i ansikt og hals og faller ned over resten av kroppen. Som andre kriser i det nevromuskulære veikrysset, kan dette være en medisinsk nødsituasjon som krever intubasjon . Toksinet angriper proteiner som tillater vesikler som er fulle av nevrotransmittere inne i pre-synaptisk neuron for å dokke på slutten av nerven før tømming i rommet mellom nerve og muskel.
Behandling er en motgift mot botulinumtoksinet, som bør gis så snart som mulig.
Andre nevromuskulære knutepunktssykdommer
Enkelte stoffer, som penicillamin og noen statiner, kan sjelden føre til en autoimmun reaksjon som etterligner myathenia gravis. Mange andre medisiner kan forverre eller forårsake krise hos noen som allerede har myasthenia gravis.
Testing for sykdommer i det neuromuskulære krysset
Utover en fysisk undersøkelse er det første trinnet i å diagnostisere en sykdom i det nevromuskulære veikrysset et elektromyogram og en nerve ledningsstudie. Disse kan ikke bare bidra til å skille mellom myasthenia gravis, botulinum toksisitet og Lambert-Eaton, men kan også bidra til å utelukke andre lidelser som motor neuron sykdom, inkludert amyotrofisk lateral sklerose.
Forstyrrelser i det nevromuskulære veikrysset kan være svært alvorlige, og krever intubasjon og ventilasjon for å hjelpe puste hvis svakheten blir alvorlig nok. Mekanismene i lidelsene er ganske forskjellige, og krever ulike behandlinger. Riktig diagnose er det første skrittet for å gjenvinne både styrke og sikkerhet.
kilder:
Ropper AH, Samuels MA. Adams og Victor's Neurology Principles, 9. utgave: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomy gjennom kliniske tilfeller. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.