Stevens-Johnsons syndrom (SJS) regnes vanligvis som en alvorlig form for erytem multiforme, som i seg selv er en type overfølsomhetsreaksjon mot en medisin, inkludert over-the-counter narkotika, eller en infeksjon som herpes eller lungebetennelse som er forårsaket av Mycoplasma pneumoniae .
Andre eksperter tenker på Stevens-Johnson syndrom som en separat tilstand fra erytem multiforme, som de i stedet deler seg i erythema multiforme mindre og erythema multiforme hovedformer.
For å gjøre ting enda mer forvirrende, er det også en alvorlig form for Stevens-Johnson syndrom: Toksisk Epidermal Nekrolyse (TEN), som også er kjent som Lyells syndrom.
Stevens-Johnson syndrom
To barnelegger, Albert Mason Stevens og Frank Chambliss Johnson, oppdaget Stevens-Johnsons syndrom i 1922. Stevens-Johnson syndrom kan være livstruende og kan forårsake alvorlige symptomer, som store hudblærer og avstengning av et barns hud.
Stevens-Johnsons syndrom forekommer med en forekomst på ca 1,5 til 2 tilfeller per million mennesker hvert år, så det er ganske sjeldent. Dessverre har omtrent 5 prosent av personer med Stevens-Johnsons syndrom og 30 prosent med giftig epidermal nekrolyse så alvorlige symptomer at de ikke gjenoppretter.
Barn av alle aldre og voksne kan påvirkes av Stevens-Johnsons syndrom, selv om personer som er immunkompromitterte, for eksempel å ha HIV , sannsynligvis er mer utsatt.
Symptomer på Stevens-Johnson syndrom
Stevens-Johnson syndrom starter vanligvis med influensalignende symptomer , som feber, ondt i halsen og hoste. Deretter 1 til 3 dager senere vil et barn med Stevens-Johnson syndrom utvikle seg:
- en brennende følelse på leppene, innsiden av kinnene (buccal mucosa) og øynene
- et flatt rødt utslett, som kan ha mørke sentre, eller utvikle seg til blærer
- hevelse i ansiktet, øyelokkene og / eller tungen
- røde, blodsprengte øyne
- lysfølsomhet (fotofobi)
- smertefulle sår eller erosjoner i munnen, nesen, øynene og kjønnslemhinnene, som kan føre til crusting
Komplikasjoner av Stevens-Johnson syndrom kan inkludere hornhinnenesår og blindhet, pneumonitt, myokarditt, hepatitt, hematuri, nyresvikt og sepsis.
Et positivt Nikolsky-tegn, der de øverste lagene av et barns hud kommer av når de gnides, er et tegn på alvorlig Stevens-Johnsons syndrom, eller at det har utviklet seg til giftig epidermal nekrolyse.
Et barn er også klassifisert som giftig epidermal nekrolyse hvis de har mer enn 30 prosent av epidermal (hud) løsrivelse.
Årsaker til Stevens-Johnsons syndrom
Selv om mer enn 200 medisiner kan forårsake eller utløse Stevens-Johnson syndrom, er de vanligste:
- antikonvulsiva midler (epilepsi eller anfall), inkludert Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Phenytoin), Fenobarbital, Depakote (Valproinsyre) og Lamictal (Lamotrigin)
- sulfonamidantibiotika, som Bactrim (trimethoprim / sulfametoksazol), som ofte brukes til å behandle UTI og MRSA
- beta-laktam antibiotika, inkludert penicilliner og cefalosporiner
- ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, spesielt av oksikam-typen, som Feldene (Piroxicam) (vanligvis ikke foreskrevet for barn)
- Zyloprim (allopurinol), som vanligvis brukes til å behandle gikt
Stevens-Johnson syndrom er vanligvis antatt å være forårsaket av narkotika reaksjoner, men infeksjoner som også kan være forbundet med det kan inkludere de som er forårsaket av:
- herpes simplex virus
- Mycoplasma pneumoniae bakterier (walking lungebetennelse)
- hepatitt C
- Histoplasma capsulatum sopp (Histoplasmosis)
- Epstein-Barr-virus ( mono )
- adenovirus
Behandlinger for Stevens-Johnsons syndrom
Behandlingene for Stevens-Johnsons syndrom begynner vanligvis ved å stoppe hva som helst stoff som kan ha utløst reaksjonen og deretter støttende omsorg til pasienten gjenoppretter på ca. 4 uker.
Disse pasientene krever ofte omsorg i en intensivavdeling, med behandlinger som kan omfatte:
- IV væsker
- kosttilskudd
- antibiotika for å behandle sekundære infeksjoner
- smerte medisiner
- sårpleie
- steroider og intravenøs immunoglobulin (IVIG), selv om deres bruk fortsatt er kontroversiell
Stevens-Johnson syndrom behandlinger er ofte koordinert i en team tilnærming, med ICU legen, en hudlege, en øyelege, en pulmonologist, og en gastroenterologist.
Foreldre bør straks søke lege om de mener at deres barn kan ha Stevens-Johnson syndrom.
kilder:
Habif: Klinisk Dermatologi, 5. utg.
Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, 18. utg.
Koh MJ. Stevens-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse hos asiatiske barn. J er Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas og Bennetts prinsipper og praksis for smittsomme sykdommer, 7. utg.
Natacha Levi, PharmD. Medisiner som risikofaktorer for Stevens-Johnsons syndrom og giftig epidermal nekrolyse hos barn: En samlet analyse. Pediatri, feb 2009; 123: e297 - e304.