Angioødem kan være arvelig, men mesteparten av tiden er det ikke. Det er diagnostiske tester som kan identifisere arvelig angioødem.
Angioødem som ikke er arvelig, blir vanligvis diagnostisert basert på hudens utseende kombinert med en historie med eksponering for et stoff som kunne ha forårsaket en allergisk reaksjon. Noen ganger kan blodprøver støtte diagnosen, men resultatene er ikke spesifikke når det gjelder tilknyttede abnormiteter.
Self-Checks / Home Testing
Du kan sjekke deg selv eller ditt barn for angioødem. Vanligvis er skiltene du vil sjekke tydelig synlig på overflaten av huden, slik at du ikke trenger å søke etter dem.
Tegn du kan sjekke for inkluderer:
- Hovne lepper
- Hovne øyne
- Hevelse av armer eller ben
- Hevelse i tungen eller på baksiden av halsen
- Uventet hevelse i hvilken som helst del av kroppen
- Oppfarging: Hevelsen av angioødem er sett på overflaten av huden og virker puffy. Ofte er det også rød eller rosa fargestoffer eller utslett.
- Blanchering: Den rødaktige misfargingen som oppstår med angioødem blancher. Blanchering beskriver tendensen til den berørte huden til å bli blek i noen sekunder når du trykker på den og deretter tilbake til sin rosa eller rødlige farge.
En annen måte å sjekke om du eller barnet ditt har angioødem, er å se på listen over ingredienser av tilberedt mat du har konsumert, i tilfelle det inneholder noe du eller et nært familiemedlem har hatt allergiske mot tidligere.
Labs and Tests
Det er to hovedtyper av angioødem, en arvelig type og en ikke-arvelig type. Symptomene er like, men de diagnostiske tester som bekrefter hver type er forskjellige.
Angioødem som ikke er arvelig
Vanligvis er angioødem som ikke er arvelig, en diagnose basert på legen din vurdering av dine symptomer, din fysiske undersøkelse og identifikasjon av et allergen.
Et allergen er et stoff som utløser en sterk immunreaksjon.
Vanlige tester ved evaluering av angioødem inkluderer:
- Allergitest: Det er en rekke allergitest . Den vanligste innebærer en liten hudpinne med en liten mengde av stoffet som er mistenkt for å forårsake allergi. Hvis du har en reaksjon som rødhet, støt, hevelse eller kløe i stikkområdet, er det sannsynlig at du har en allergi mot stoffet. Du kan bli testet for flere stoffer om gangen, og hvis du har en reaksjon på en og ikke den andre, er dette et sterkt tegn på allergi.
- Blodtest: Blodprøver kan oppdage forhøyede nivåer av immunologisk aktivitet. Noen tegn på økt immunaktivitet inkluderer forhøyede hvite blodlegemer, erytrocyt-sedimenteringshastighet (ESR) og anti-nukleært antistoff (ANA). Alle disse kan imidlertid signalere en rekke infeksjoner og immunologiske lidelser, slik at de ikke er spesifikke for angioødem.
Noen ganger er det ingen allergen identifisert, og angioødem kan være en diagnose av utelukkelse etter at andre årsaker til symptomene er utelukket.
Arvelig angioødem
En genetisk test og en blodprøve kan identifisere denne tilstanden. Det er vanlig å ha blodprøven.
- Screening Test: En blodprøve som måler C4 nivåer kan brukes som en blodprøve for arvelig angioødem. Lavt nivå av C4 antyder en autoimmun lidelse, og et lavt nivå vil indikere at du trenger en annen mer spesifikk blodprøve for å sjekke om C1-hemmermangel. Hvis det er stor sannsynlighet for at du har arvelig angioødem, vil du trenge en oppfølgingstest for C1-hemmermangel. Men hvis du har liten sjanse for å ha arvelig angioødem, antyder en normal C4 sterkt at du ikke har tilstanden.
- Blodtest: Blodprøven identifiserer en defekt i C1-esteraseinhibitorproteinet (C1-INH). C1-INH-nivået kan være lavere enn normalt, eller det kan være normalt, men ikke funksjonelt. C1-INH er et protein som virker for å holde immunsystemet i sjakk slik at det ikke overreagerer. En arvelig genetisk defekt forårsaker type I angioødem, noe som resulterer i unormale C1-INH nivåer eller type ll angioødem, noe som forårsaker unormal C1-INH aktivitet.
- Genetisk test: De spesifikke genmutasjonene som forårsaker angioødem, finnes på SERPING1-genet for type 1 og ll angioødem. Mutasjoner på F12-genet kan identifiseres for type III angioødem. Den eksakte konsekvensen av denne abnormiteten er ikke godt forstått.
Arvelig angioødem er arvet direkte fra foreldrene med et autosomalt dominerende mønster, noe som betyr at hvis en person har genet for denne tilstanden, vil symptomer på sykdommen utvikles. Fordi det er autosomalt dominerende, uansett hvilken forelder du arver genet for angioødem, type l, ll eller lll bør også ha symptomer på tilstanden fordi det er en dominerende egenskap. Arvelig angioødem er ikke vanlig, noe som bare påvirker ca 1 av 50 000 mennesker.
Mesteparten av tiden er angioødem forårsaket av disse genene arvet, men en person kan utvikle genmutasjonen spontant, noe som betyr at det er mulig å utvikle de genetiske endringene som forårsaker tilstanden uten å arve den fra foreldrene dine.
Imaging
Imaging er normalt ikke nyttig for å diagnostisere angioødem. I noen situasjoner, spesielt når det er kortpustethet eller når gastrointestinale problemer som magesmerter, kvalme og diaré er problematiske, kan det være nødvendig med diagnostiske bildebehandlingstester for å utelukke andre sykdommer.
Differensiell diagnose
Det er noen andre forhold som kan gi symptomer som ligner på angioødem.
Kontakteksem
En tilstand som ligner meget på angioødem, er kontaktdermatitt som følge av kontakt med et stoff som gir overfølsomhet. Betingelsene er like, og det kan være vanskelig å fortelle forskjellen. Kontakt dermatitt er ikke assosiert med hevelse, og det forårsaker ekstrem kløende hud, rødhet og flaking eller chapping av huden.
Ødem på grunn av infeksjon eller skade
Ødem er hevelse i noen del av kroppen. Det kan oppstå som svar på en skade eller en infeksjon, i så fall kan det oppstå raskt og brått, ligner på ødem av angioødem.
Som angioødem, kan ødem på grunn av skade eller infeksjon også involvere bare en isolert region i kroppen. Det er imidlertid subtile forskjeller mellom ødemet, inkludert en mulig feber og mer alvorlig smerte hvis årsaken er en skade eller infeksjon.
Hjertesvikt eller nyrefeil
Ødemet av hjertesvikt eller nyresvikt er vanligvis gradvis. Mesteparten av tiden er ødem ikke det første symptomet på disse forholdene.
Noen viktige forskjeller er at ødem av hjertesvikt eller nyresvikt er vanligvis symmetrisk, noe som ikke må være tilfelle i angioødem. Ødemet av angioødem er ikke pitting, mens ødem av hjertesvikt eller nyresvikt er pitting ødem.
Dyp venetrombose (DVT)
En DVT forårsaker hevelse av en del av kroppen, vanligvis underbenet. Som angioødem, kan det være plutselig, smertefritt og asymmetrisk. En DVT kan forårsake lungeemboli, noe som resulterer i en respiratorisk nødsituasjon. En DVT forventes ikke å være ledsaget av hevelse av lepper eller øyne.
lymfødem
Blokkering av væskestrømmen gjennom hele kroppen kan oppstå på grunn av lymfatisk systemobstruksjon. Dette kan oppstå etter noen typer operasjoner, spesielt kreftoperasjon.
Noen medisiner kan også produsere lymphedem . Det er vanligvis preget av hevelse i en arm og forekommer sjelden uten en medisinsk historie som tyder på et lymfatisk systemårsak.
> Kilder:
> Bova M, De Feo G, Parente R, et al. Arvelig og ervervet angioødem: Heterogenitet av patogenese og kliniske fenotyper. Int Arch Allergy Immunol. 2018; 175 (3): 126-135. doi: 10.1159 / 000486312. Epub 2018 26. jan.
> Kuperstock JE, Pritchard N, Horný M, Xiao CC, Brook CD, Platt M, Sensibilisering av innånding allergen er en uavhengig risikofaktor for utvikling av angioødem. Am J Otolaryngol. 2018 mar - apr; 39 (2): 111-115. doi: 10.1016 / j.amjoto.2017.12.013. Epub 2017 27. desember.