Et overblikk
Neonatal alloimmun trombocytopeni (NAIT) er en sjelden tilstand av blodplatefeil mellom mor og hennes spedbarn. Under graviditeten produserer mor antistoffer som angriper og ødelegger blodplater som resulterer i alvorlig trombocytopeni (lav trombocyttall) og blødning i fosteret. Det ligner hemolytisk sykdom hos det nyfødte, en lidelse i de røde blodcellene.
NAIT bør ikke forveksles med neonatal autoimmun trombocytopeni. Neonatal autoimmun trombocytopeni forekommer hos mødre med immun trombocytopeni (ITP) eller lupus. Moren har blodplateantistoffer i sin sirkulasjon som angriper hennes egne blodplater. Disse antistoffene overføres til fosteret via placenta, noe som resulterer i ødeleggelsen av hans / hennes blodplater også.
symptomer
Symptomene er avhengig av antall blodplater. Ofte i første graviditet er det ingen problemer før barnet er født. I løpet av den første uken forverres trombocytopenien. Etter hvert som blodplater faller, kan økt blåmerker, petechiae (små røde prikker på huden) eller blødning bli notert.
Den mest alvorlige komplikasjonen til NAIT er blødning i hjernen som kalles intrakranial blødning (ICH). Dette skjer hos 10-20% av spedbarn. Spedbarn med svært lave blodplate-teller er screenet for ICH med kraniale ultralyd.
I fremtidige graviditeter kan trombocytopenien være alvorligere og ICH kan oppstå før fødsel (mens i livmoren).
Hvorfor oppstår dette?
Våre blodplater er belagt med antigener, stoffer som induserer en immunrespons. I NAIT arver barnet et blodplateantigen fra faren som moren ikke har.
Mammens immunsystem gjenkjenner dette antigenet som "fremmed" og utvikler antistoffer mot det. Disse antistoffene overføres fra mor til fosteret via moderkaken hvor de fester seg til blodplater, og markerer dem for destruksjon. I motsetning til hemolytisk sykdom hos det nyfødte, kan dette oppstå ved første graviditet.
Hvordan blir det diagnostisert?
Det er en lang liste over mulige årsaker til trombocytopeni hos en nyfødt. De fleste av disse skyldes infeksjoner som medfødt CMV , medfødt rubella eller sepsis (alvorlig bakteriell infeksjon). Under slike omstendigheter er babyen ganske syk. NAIT bør vurderes hos et godt opptatt spedbarn med alvorlig trombocytopeni (trombocyttall mindre enn 50.000 celler per mikroliter).
I NAIT mottar spedbarnet behandling før diagnosen som bekrefter diagnosen tar flere uker. Bekreftelse av NAIT krever blodprøving av foreldrene, ikke spedbarnet. Moren vil ha en normal blodplateantall som antistoffene ikke angriper hennes blodplater. Blod sendes til et spesiallaboratorium for å vurdere om moren og faren har mismatchende blodplateantigener, og hvis moren gjør antistoffer mot blodplateantigen som finnes i faren. Hvis det er mistanke om NAIT, er det svært viktig å bekrefte diagnosen som fremtidige svangerskap kan bli mer alvorlig påvirket av alvorligere trombocytopeni og intrakranial blødning i utero (før fødselen).
Hvordan behandles dette?
Mindre berørte spedbarn trenger ikke behandling. I mer alvorlig berørte spedbarn er målet med behandling å forhindre eller stoppe aktiv blødning, spesielt i hjernen.
- Blodplatetransfusjoner: Fordi moderens blodplater ikke har det fornærmende antigenet og derfor ikke vil bli ødelagt, vil blodplater som transfiseres til spedbarnet, ideelt sett komme fra moren eller fra en donor som ligner moren. Denne prosessen kan ta lang tid og er ikke alltid praktisk i virkeligheten. Hvis trombocytopeni er alvorlig (<20.000 celler per mikroliter) eller blødning oppstår, kommer blodplatetransfusjoner fra det frivillige giversystemet. Disse blir ofte administrert samtidig som intravenøs immunoglobulin for å forlenge blodpladens levetid.
- Intravenøs immunglobulin (IVIG): IVIG kan infunderes i spedbarn for å distrahere immunsystemet. IVIG inneholder mange antistoffer fra flere donorer. Disse antistoffene overvelger immunsystemet og reduserer ødeleggelsen av blodplater, som ligner behandling av ITP. Dette brukes i forbindelse med trombocyttransfusjoner.
- Rådgivning: Foreldre som har barn med NAIT bør rådes om risikoen for at dette skjer i fremtidige svangerskap. Gitt denne risikoen, bør fremtidige graviditeter overvåkes av en høyrisikobestandig. IVIG kan administreres til moren under graviditeten eller blodplate-transfusjon kan gis til utviklingsfosteret for å forhindre alvorlig blødning. Cesarean-delen anbefales for levering for å forhindre blødning.
> Referanse
> Karen S. Fernandez og Pedro de Alarcon. Neonatal trombocytopeni. NeoReviews. 2013.