Et medulloblastom er en type hjernekreft. Hjernekreft er en svulst i hjernen. Generelt kan svulster i hjernen stammer fra hjernen selv, eller de kan stamme fra et annet sted og metastasere (spredes) til hjernen. En medulloblastoma er en av hjernesvulstene som stammer fra hjernen selv, i en region som kalles hjernestammen.
symptomer
Det finnes en rekke symptomer på medulloblastoma. Disse inkluderer:
- hodepine
- Svimmelhet
- Dårlig balanse og koordinering
- treghet
- Uvanlige øyebevegelser
- Sløret syn eller dobbeltsyn
- Svakhet i ansiktet eller sløvhet i ansiktet eller øyelokk
- Svakhet eller nummenhet på den ene siden av kroppen
- Bevisstap
Symptomene på medulloblastoma kan oppstå på grunn av skade på cerebellum eller trykk på hjernens nærliggende strukturer, som hjernestammen eller som følge av hydrocephalus (overflødig væsketrykk i hjernen.)
Opprinnelse
En medulloblastoma stammer fra cerebellum, lokalisert i en del av skallen som er beskrevet som bakre fossa. Denne regionen inkluderer ikke bare hjernen, men også hjernestammen.
Hjernehinnen styrer balanse og koordinasjon og ligger bak hjernestammen. Hjernestammen inneholder midbrain, pons og medulla og tillater kommunikasjon mellom hjernen og resten av kroppen, samt kontrollerer viktige funksjoner som pust, svelging, hjertefrekvens og blodtrykk.
Etter hvert som medulloblastoma vokser inne i cerebellumet, kan det komprimere pons og / eller medulla som forårsaker ytterligere nevrologiske symptomer, inkludert doble syn, ansiktssvakhet og nedsatt bevissthet. Nærliggende nerver kan også komprimeres av et medulloblastom.
hydrocephalus
Væskeoppbygging som gir trykk i hjernen er et av egenskapene til medulloblastoma, men ikke alle som har medulloblastoma utvikler hydrocephalus.
Den bakre fossa, som er regionen der hjernestammen og hjernen er lokalisert, er næret av en spesiell type væske som kalles CSF (cerebrospinalvæske), akkurat som resten av hjernen. Dette væsken strømmer gjennom hele rommet som omslutter og omgir hjernen og ryggmargen. Under normale forhold er det ikke noen hindringer innenfor dette rommet.
Ofte hindrer en medulloblastoma det fritt flytende cerebrospinalvæsken, og forårsaker overdreven væske i og rundt hjernen. Dette kalles hydrocephalus. Hydrocephalus kan forårsake hodepine, nevrologiske symptomer og sløvhet. Nevrologisk skade kan føre til permanente kognitive og fysiske funksjonshemminger.
Fjerning av overflødig væske er ofte nødvendig. Hvis fluidet må fjernes flere ganger, kan det være nødvendig med en VP (ventrikuloperitoneal) shunt . En VP shunt er et rør som kirurgisk plasseres i hjernen for å redusere overflødig væsketrykk.
Diagnose
Diagnosen av medulloblastoma er avhengig av flere metoder, som vanligvis brukes i kombinasjon.
Selv om du har symptomene som vanligvis er forbundet med medulloblastoma, er det svært sannsynlig at du ikke faktisk har en medulloblastom - fordi det er en relativt uvanlig sykdom.
Men hvis du har noen av symptomene som er karakteristiske for medulloblastoma, er det viktig å se legen din raskt fordi årsaken kan være et medulloblastom eller en annen alvorlig nevrologisk tilstand.
- Historie og fysisk undersøkelse: Legen din vil sannsynligvis stille deg detaljerte spørsmål om dine klager. Under ditt medisinske besøk vil legen din også gjøre en grundig fysisk undersøkelse, samt en detaljert nevrologisk undersøkelse. Resultatene av din medisinske historie og fysisk undersøkelse kan bidra til å finne frem til de beste neste trinnene i evalueringen av problemet ditt.
- Brain imaging : Hvis din historie og fysiske er tydelige for et medulloblastom, vil legen din sannsynligvis bestille hjernedimensjonsstudier, for eksempel en hjernemirektorat. En hjernen MR kan gi et godt bilde av hjernens bakre fossa, som er stedet der et medulloblastom begynner å vokse.
- Biopsi: En biopsi er et kirurgisk utsnitt av vekst eller svulst for å se på det fjernede vevet under et mikroskop. Resultatene av en biopsi brukes til å bestemme de neste trinnene. Generelt, hvis det viser seg at du har en svulst som har egenskaper av et medulloblastom, vil du sannsynligvis bli evaluert for kirurgisk fjerning av svulsten, ikke for en biopsi. En biopsi innebærer typisk bare fjerning av en minimal mengde vev. Generelt, hvis du sikkert kan operere, anbefales det å fjerne så mye av svulsten som mulig.
Hva å forvente
Medulloblastoma anses som en malign kreft, noe som betyr at den kan spre seg. Generelt sprer medulloblastoma gjennom hele hjernen og ryggraden, noe som forårsaker nevrologiske symptomer. Det sprer sjelden til andre deler av kroppen utenfor nervesystemet.
Behandling
Det er flere metoder som brukes til å behandle medulloblastoma, og de brukes vanligvis i kombinasjon.
- Kirurgi : Hvis du eller din kjære har medulloblastom, anbefales det at kirurgisk fjerning av svulsten blir anbefalt. Du må ha hjernedimensjonstest og en preoperativ evaluering før kirurgi.
- Kjemoterapi : Kjemoterapi består av kraftige medisiner som brukes til å ødelegge kreftceller. Dette er ment å eliminere eller krympe så mye av svulsten som mulig, inkludert områder av svulsten som kan ha spredt seg bort fra den opprinnelige svulsten. Det er mange forskjellige kjemoterapeutiske legemidler, og legen din vil bestemme den rette kombinasjonen for deg basert på tumorens mikroskopiske utseende, størrelsen på svulsten, hvor langt den har spredt, og din alder. Kjemoterapi kan tas i munnen, IV (intravenøst) eller intrathecalt (injisert direkte inn i nervesystemet.)
- Stråling : Strålebehandling brukes ofte til behandling av kreft, inkludert medulloblastom. Målrettet stråling kan rettes mot området av svulsten for å redusere størrelsen og forhindre tilbakefall.
Prognose
Ved behandling varierer 5-års overlevelse av personer som er diagnostisert med medulloblastoma, avhengig av flere faktorer, inkludert:
- Alder : Spedbarn under 1 år er anslått å ha omtrent 30 prosent 5 års overlevelse, mens barn har en 60-80 prosent 5-års overlevelse. Voksne anslås å ha en 50-60 prosent 5-årig overlevelse, med eldre voksne opplever vanligvis bedre utvinning og overlevelse enn yngre voksne.
- Størrelsen på svulsten : Mindre svulster er generelt forbundet med bedre resultater enn større svulster.
- Tumorspredning: Tumorer som ikke har spredt seg utover den opprinnelige plasseringen, er forbundet med bedre resultater enn svulster som har spredt seg.
- Om hele svulsten kunne fjernes under operasjonen: Hvis hele svulsten ble fjernet, er det en lavere sjanse for tilbakefall og en bedre sjanse for overlevelse enn det som observeres når det fortsatt er resterende svulst som gjenstår etter operasjonen. Årsaken til at en svulst ikke er helt fjernet, er at den kan være for nært forbundet med eller innebygd med en hjerneområde som er viktig for overlevelse.
- Alvorlighetsgraden av svulsten basert på patologi (undersøkelse under et mikroskop): Selv om en biopsi ikke er et typisk første skritt når et medulloblastom fjernes, kan det undersøkes med et mikroskop for å lete etter detaljerte egenskaper som kan bidra til å veilede beslutninger om stråling og kjemoterapi.
Aldersgruppe og forekomst
Medulloblastoma er den vanligste maligne hjernetumoren hos barn, men det er fortsatt ganske uvanlig, selv hos barn.
- Barn : Den typiske alder av diagnose varierer mellom 5 og 10 år, men det kan forekomme hos spedbarn og tenåringer. Samlet vurderes medulloblastoma å påvirke ca. 4-6 barn per million i USA og Canada, med ca 500 barn diagnostisert med medulloblastoma i USA hvert år.
- Voksne : Medulloblastoma er en relativt sjelden tumor hos voksne under 45 år, og er enda mindre vanlig etter det. Omtrent en prosent av hjernesvulster hos voksne er medulloblastom.
genetikk
Mesteparten av tiden er medulloblastoma ikke forbundet med noen risikofaktorer, inkludert genetikk. Imidlertid er det noen få genetiske syndromer som kan være forbundet med økt forekomst av medulloblastom, inkludert Gorlin syndrom og Turcot syndrom.
Et ord fra
Hvis du eller din kjære har blitt diagnostisert eller behandlet for et medulloblastom, kan det være en svært utfordrende opplevelse. Det kan også forstyrre normale livsaktiviteter som skole og arbeid. Hvis du opplever en svulstpåfyllelse, må du få behandling for svulsten igjen. Denne utvinningsprosessen kan ta noen år og inkluderer ofte fysisk og ergoterapi.
Mange barn og voksne gjenoppretter fra medulloblastoma og får evnen til å leve et normalt og produktivt liv. Kreftbehandling for de fleste svulster forbedrer seg raskt, gjør utfallet bedre og behandlingen mer tolerabel.
> Kilder:
> Kramer K, Pandit-oppgavegiver N, Humm JL, et al. En fase II studie av radioimmunoterapi med intraventricularI-3F8 for medulloblastoma. Pediatrisk blodkreft. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova M, et al. Forekomst av medulloblastom hos kanadiske barn. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M, Call J et al. Behandlingsresultat og prognostiske faktorer for voksne pasienter med medulloblastom: RCN-opplevelsen. Radioter Oncol. 2018;