Vestsyndrom

Vestsyndrom og Infantile Spasms

Vestsyndrom er en form for anfallssvikt (epilepsi) som begynner i barndom. En spesifikk type anfall som kalles infantil spasm er en del av dette syndromet, som er unormale hjernebølge mønstre kalt hypsarytmi og mental retardasjon. Nesten enhver tilstand som kan forårsake hjerneskade kan forårsake vestsyndrom. De to vanligste årsakene er tuberøs sklerose og mangel på oksygen under fødselen.

Noen ganger mistenkes en sak, men kan ikke bekreftes. i dette tilfellet kalles det "kryptogent vest syndrom".

Vestsyndrom står for 2 prosent av epilepsier i barndommen, men 25 prosent av epilepsi som begynner i det første år av livet. Graden av infantil spasmer er estimert mellom 2,5 til 6,0 per 10.000 levendefødte.

Symptomer på vestsyndrom

Vestsyndrom starter vanligvis mellom 3 og 6 måneder. Symptomer inkluderer:

• Infantile spasmer - Ofte i denne typen beslag bøyer spedbarnet plutselig fremover i livet og kropp, armer og ben stivner. Dette kalles noen ganger et "jackknife" anfall. Noen spedbarn kan isteden buke ryggen, eller bobse hodene sine, eller krysse armene deres over kroppen som de klemmer seg. Disse spasmene varer noen få sekunder og forekommer i klynger hvor som helst fra 2 til 100 spasmer om gangen. Noen spedbarn har dusinvis av disse klyngene av spasmer på en dag. De spasmer som oftest oppstår etter at et spedbarn våkner om morgenen eller etter en lur.

• Hypsarytmi - Et elektroensfalogram (EEG) registrerer elektrisk aktivitet i hjernen i form av hjernebølger. Et spedbarn med vest-syndromet vil ha unormale, kaotiske hjernebølge-mønstre som kalles hypsarytmi.
• Mental retardasjon - dette skyldes hjerneskade som har forårsaket Vestsyndrom.

Andre symptomer kan være tilstede på grunn av den underliggende lidelsen som forårsaker Vestsyndrom.

Andre nevrologiske lidelser som cerebral parese kan også være til stede.

Diagnostiserende Vestsyndrom

Vestsyndromet vil bli foreslått av tilstedeværelsen av infantile spasmer. En grundig nevrologisk undersøkelse vil bli gjort for å lete etter mulige årsaker. Dette kan omfatte laboratorietester og hjerneskanning ved hjelp av computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilder (MR). En EEG vil bli gjort for å lete etter hypsarytmi som vanligvis er tilstede i Vestsyndrom.

Behandling av vestsyndrom

Det aller fleste West-syndromet behandles med adrenokortikotrop hormon (ACTH) eller prednison. Disse behandlingene kan være svært effektive for å stoppe eller bremse infantile spasmer. Noen spedbarn kan reagere på antiseptiske legemidler som Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigin), Topamax (topiramat) eller Depakote (valproinsyre). Spedbarn med tuberøs sklerose kan behandles med vigabatrin (ikke godkjent for bruk i USA). Noen ganger kan fjerning av skadet hjernevev gjennom hjernekirurgi være effektivt.

Infantile spasmer løses vanligvis med ca 5 år, men over halvparten av de berørte barn vil utvikle andre typer anfall, inkludert Lennox-Gastaut syndrom. Mange spedbarn med Vestsyndrom har langvarig kognitiv og læringstap, mest sannsynlig på grunn av hjerneskade som forårsaket infantile spasmer.

> Kilder:

_{"NINDS Infantile Spasms Informasjonsside." Lidelser AZ. 9. desember 2008. Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag.}

_{"Infantile Spasms / West Syndrome." Epilepsi syndromer. Epilepsi Foundation.}