En autoimmun lidelse i det perifere nervesystemet
Guillain-Barré syndrom (uttalte Geel-on eller noen ganger Gee-yon Barr-ay) refererer til en gruppe lidelser som vanligvis fører til muskel svakhet, sensorisk tap, dysautonomi eller en kombinasjon av de tre. Guillain-Barré syndrom (GBS) er en autoimmun lidelse i det perifere nervesystemet, noe som betyr at kroppens eget immunsystem angriper nerver utenfor hjernen og ryggmargen.
Det er ikke vanlig, noe som påvirker bare en eller to per 100 000 mennesker.
For å forstå hvordan Guillain-Barré ødelegger nervesystemet, er det viktig å forstå litt om hvordan nervecellene fungerer normalt. Kroppen til en perifer nervecelle ligger enten i eller svært nær ryggmargen. Nerven kommuniserer ved å sende signaler nedover en lang, tynn forlengelse kalt en axon. Disse axonene overfører signaler fra kroppen til nervecellen til muskler for å få musklene til å samle og sende signaler fra sensoriske reseptorer til cellekroppen for å tillate oss å føle.
Det kan være nyttig å tenke på en axon som en slags ledning som sender elektriske impulser til eller fra forskjellige områder av kroppen. Som ledninger fungerer de fleste axoner bedre hvis de er omgitt av isolasjon.
I stedet for gummibelegget som belegger elektriske ledninger, blir mange axoner pakket inn i myelin. Myelin er laget av glial støtte celler som omgir nervens akson.
Disse glialcellene beskytter og nærer axonen, samt bidrar til å øke hastigheten på det elektriske signalet.
Mens en unmyelinated axon krever at ioner strømmer inn og ut av hele aksonens lengde, krever myelinerte axoner bare at nerve gjør dette på utvalgte punkter. Disse punktene kalles noder, hvor myelinen bryter inn for å tillate ioner å strømme.
I hovedsak, i stedet for å reise hele lengden av axonen, hopper det elektriske signalet raskt fra knutepunkt til knutepunkt, fremskynder ting sammen.
Hvordan utvikler Guillain-Barré syndrom
Guillain-Barré syndrom er forårsaket av kroppens immunsystem som angriper perifere nerver. Det faktum at syndromet vanligvis kommer etter en infeksjon (eller ekstremt sjelden, etter en immunisering) har ført til at vi mistenker at noen molekylære nivå ser ut som deler av nervesystemet. Dette fører til at immunforsvaret misliker identiteten til perifere nerver, og tenker at deler av nerven er en infeksjon. Som et resultat frigjør immunsystemet antistoffer som angriper perifere nerver.
Hvordan Guillain-Barré syndrom påvirker en person, avhenger av hvor antistoffene angriper nerven. Av denne grunn er Guillain-Barré kanskje best tenkt på som en familie av lidelser, noe som kan forårsake ulike typer problemer.
Akutt Inflammatorisk Demyeliniserende Polyneuropati (AIDP) er den vanligste subtype av Guillain-Barré, og hva de fleste leger tenker på når begrepet "Guillain-Barré" brukes. I AIDP angriper antistoffene ikke nervecellene direkte, men i stedet skader glial-støttecellene som omgir nerveens axon.
Vanligvis fører dette til sensoriske forandringer og svakheter som starter i tær og fingertupper og sprer seg oppover, forverres i løpet av dager til uker. Folk med Guillain-Barré kan også lide av en dyp vondt i deres svekkede områder og tilbake. Som de fleste former for Guillain-Barré, har begge sider av kroppen en tendens til å være like berørt i AIDP.
Mens AIDP er den vanligste typen Guillain-Barré, er det mange andre. Disse inkluderer følgende.
Akutt motorisk og sensorisk aksonal neuropati (AMSAN)
I AMSAN skader antistoffer aksonet direkte i stedet for myelinkappen. De gjør dette ved å angripe noder hvor myelin brytes for å tillate ionbytter som sprer det elektriske signalet.
AMSAN kan være svært aggressiv, med symptomer som noen ganger går til total lammelse innen bare en dag eller to. Videre kan utvinningen fra AMSAN ta et år eller mer. I stedet for en fullstendig gjenoppretting, er det ikke uvanlig at personer med AMSAN har noen varige problemer, som for eksempel kløe eller nummenhet i fingrene.
Akutt motor aksonal neuropati (AMAN)
I AMAN påvirkes bare nerver som kontrollerer bevegelse, så det er ingen følelsesløshet. Folk har en tendens til å komme seg raskere og fullstendig fra AMAN enn de andre formene Guillain-Barré.
Miller-Fisher Variant
Guillain-Barré er mest knyttet til når det endrer hvordan vi puster eller beskytter vår luftvei. I Miller-Fisher-varianten av Guillain-Barré blir ansiktet og øynene angrepet først. Tap av kontroll av halsmuskulaturen kan gjøre det umulig å svelge uten mat eller spytt som går inn i lungene, og øker risikoen for lungeinfeksjoner og kvelning. Mens alle former for Guillain-Barré krever nøye overvåkning for å se om pasienten kan trenge intubert eller plassert på mekanisk ventilasjon , krever Miller-Fisher-varianten spesielt nøye.
Akutt Panautonomisk Neuropati
De fleste varianter av Guillain-Barré påvirker også det autonome nervesystemet på en eller annen måte, noe som resulterer i tap av kontroll av funksjoner som svette, puls, temperatur og blodtrykk. Akutt panautonomisk nevropati er en sjelden type hvor bevegelse og sensasjon forblir intakt, men de autonome funksjonene går tapt. Dette kan føre til lynhinne , hjertearytmier og mer.
Det vanligste symptomet på Guillain-Barré er et progressivt tap av styrke som noen ganger inkluderer et tap av følelse og autonom kontroll. Mens de fleste perifere nevropatier forverres i løpet av måneder til år, endres Guillain-Barré over dager og noen ganger timer. Fordi Guillain-Barré kan føre til svakhet som er så alvorlig at en plaget ikke engang kan puste alene, er det viktig at du får hjelp så snart som mulig hvis du merker disse symptomene.
Kilde
Yuen T. So, Continuum: Perifere Neuropatier, Immunmedierte Neuropatier, Volum 18, Nummer 1, Februar 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Harrisons prinsipper for internmedisin. 16. utg. 2005.