Denne sykdommen blir noen ganger feilaktig kalt "Mad Cow Disease"
Hva er Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD)?
Creutzfeldt-Jakob (uttalt CROYZ-felt YAH-cob) sykdom er en svært sjelden nevrodegenerativ hjernesykdom som påvirker omtrent en person i en million. Det er en av flere typer prionsykdommer.
CJD kan også refereres til som overførbar spongiform encefalopati, vCJD og Jacob-Creutzfeldt sykdom.
Utbredelse
USA har om lag 200 til 300 saker om året.
Gjennomsnittsalderen er 60 år gammel.
Symptomer på CJD
Svært tidlige symptomer inkluderer depresjon - liknende tilbaketrekking, humørsvingninger og mangel på interesse for mennesker eller omstendigheter. Raskt utvikler andre symptomer, blant annet minneproblemer , endringer i atferd, dårlig koordinering, ustabil gangavstand og nedsatt syn.
Siden sykdommen fortsetter å utvikle seg, kan personer med CJD oppleve hallusinasjoner , psykose, forringelse av koordinering, ufrivillige bevegelser, svært svake armer og ben, dårlig evne til å svelge og snakke, og videre psykiske funksjonsnedsettelser. Til slutt kan personen slippe inn i koma.
Kategorier av CJD
- Sporadisk
Sporadisk CJD står for ca 85% av alle tilfeller av sykdommen. Sporadisk betyr at det ikke er noen klar årsak.
- arvelig
Ifølge National Institute of Neurological Disorders and Stroke utgjør arvelige saker omtrent 5% til 10% prosent. Prionproteingenet blir unormalt hos mennesker med alle typer CJD. Hos pasienter som har familieformen, har mutasjoner blitt funnet i prionproteinetet som forårsaker proteinabnormaliteter. Disse menneskene viser vanligvis en familiehistorie av prionsykdom.
- Ervervet
Det er tre typer oppkjøpt CJD. Disse inkluderer:
- iatrogenic
Dette refererer til CJD som er kontrahert gjennom medisinske prosedyrer, for eksempel usteriliserte instrumenter eller infiserte vevtransplantasjoner. - Kuru
CJD kan kjøpes gjennom kannibalisme, som kalles Kuru. Dette dateres tilbake til 1950-årene, da folk fra Fore stammen i Papua, New Guinea utviklet mange tilfeller av CJD fordi deres begravelsespraksis inkluderte kvinner og barn som spiste hjernen til den avdøde. Da denne praksisen har opphørt, har tilfeller av CJD gått ned, men dette har tatt flere år fordi inkubasjonsperioden for CJD ser ut til å være så lenge som 40 år.
- variant
Variant CJD antas å være forårsaket av å spise smittet kjøtt og kan forekomme hos yngre mennesker, med en gjennomsnittlig alder av utbrudd som oppstår ved 28. Dette blir ofte feilaktig kalt gale ku-sykdom eller bovin spongiform encefalopati. Madkjøs sykdom oppstår bare hos kyr; når den overføres til mennesker, kalles den variant CJD. Denne typen CJD er svært sjelden; bare tre tilfeller har blitt dokumentert i USA, med to av dem i folk som tidligere hadde vært ute av landet.
Diagnostisering av CJD
Som flere andre nevrologiske lidelser er det ingen enkel test for å diagnostisere CJD. Legenes første mål er å utelukke andre forhold som kan forårsake demens, særlig fordi enkelte årsaker til demens er reversible, for eksempel normalt trykkhydrocephalus og vitamin B12-mangel .
Tester som en spinalkran , EEG , CT og MR kan brukes til å bestemme sannsynligheten for CJD.
For å bekrefte en diagnose kan kirurger gjøre en biopsi ved å fjerne et lite stykke av hjernen for å teste. Det andre alternativet er å gjennomføre en obduksjon etter døden. Med biopsi og obduksjon er det fare for at kirurgen blir smittet med CJD når han eller hun håndterer hjernevævet. I variant CJD har det vært tilfeller bekreftet etter fjerning og testing av en persons mandler.
Det er derfor svært viktig at det tas riktige forholdsregler under en prosedyre.
Hvordan er CJD forskjellig fra Alzheimers?
Progresjonen av CJD er mye raskere enn i Alzheimers sykdom . Folk med CJD dør ofte innen et par uker til ett år. I Alzheimer er det vanligvis en langsom nedgang i løpet av flere år.
Behandling av CJD
For tiden er det ingen behandling for CJD, selv om noen av symptomene kan lindres av medisiner. Målet er å gi komfort og lettelse. Forskning fortsetter å bli gjennomført på å identifisere årsaker så vel som mulige medisiner for å behandle CJD.
kilder:
ADAM Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Tilgang 10. februar 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Alzheimer Association. Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Tilgang 10. februar 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakobs sykdomsstiftelse, Inc. CJD-faktaark. Tilgang 10. februar 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakobs sykdomsstiftelse, Inc. Creutzfeldt-Jakobs sykdom og andre prionsykdommer. Tilgang 10. februar 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Verdens Helseorganisasjon. Creutzfeldt-Jakob sykdom. Tilgang 10. februar 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/