Skjoldbrusk kreft er den tredje vanligste svulstmuskelen hos barn. Denne pediatriske kreft deler flere egenskaper med voksne skjoldbruskkreftpasienter, inkludert vanlige subtyper som inkluderer papillær, follikulær og medullær; og et forhold mellom kvinner og menn er ca. 6: 1.
Mens den langsiktige overlevelsen av pediatrisk skjoldbruskkjertel er tilsynelatende utmerket, har det vært få store studier som identifiserer kliniske utfall av denne barndomsmaligniteten.
De fleste studier har bestått av enkeltinstitusjons vurderinger. Flere institusjonelle studier har skjedd, men innsats for å opprette en større database kan begrenses av institusjonell eller regional forspenning. Prøvestørrelsesbegrensningene i disse studiene, kombinert med behovet for langvarig oppfølging av en sykdom med lav tilbakevendende frekvens, har resultert i vanskeligheter med å vurdere positive og negative prediktive resultater for behandling.
To otolaryngologisthoder og nakkekirurger satt opp for å identifisere slike utfallsvariabler gjennom følgende store antall pasienter over en lengre periode, bør analyseres som unngår institusjonell og regional bias. De undersøkte en stor nasjonal database over en 12-årig periode for å bedre forstå langsiktige kliniske resultater av denne indolente, men til og med dødelig sykdom på nasjonalt nivå i den pediatriske befolkningen. Lengden på denne studien unngikk inneboende forstyrrelser i denne typen forskning.
Forfatterne av populasjonsbaserte utfall for pediatrisk skjoldbruskkarsinom er Nina L. Shapiro MD, Divisjon for hode- og nakkeoperasjon, UCLA School of Medicine, Los Angeles, CA; og Neil Bhattacharyya MD, ved avdelingen for otolaryngology, Brigham and Womens Hospital, og Department of Otology and Laryngology, Harvard Medical School, Cambridge, MA.
Deres funn skal presenteres på det 19. årlige American Society of Pediatric Otolaryngology http://www.aspo.us møte som holdes 2-3 mai 2004 på JW Marriott Desert Ridge Resort & Spa i Phoenix, AZ.
Metodologi: Surveillance, Epidemiology and End Results (SEER) -databasen (1988-2000) ble gjennomgått, ekstrahering av alle pediatriske pasienter med skjoldbruskkjertelkarcinom i henhold til følgende kriterier: (1) Alder ved diagnose fra fødsel til 18 år; (2) Primær forlengelse av ondartet skjoldbrusk svulst; (3) Godt differensiert skjoldbruskkarsinom (papillær eller follikulær) og (4) Årsdiagnose mellom 1988 og 2000. Pasienter med alternative svulst typer som anaplastisk eller medulær karcinom ble utelukket. Kliniske og svulstespesifikke data hentet fra databasen inkluderte alder ved diagnose, kjønn, tumorhistologi, svulstørrelse, omfanget av primærsykdom, omfanget av nodalsykdom, behandling med kirurgisk og / eller radioaktiv jod og overlevelsesstatistikk.
Data ble tabulert og importert til SPSS versjon 10.0. Fra sykdomsvariablene ble omfanget av primærseter-sykdommen vist som tidligere rapportert. Nodsykdom ble registrert som tilstedeværelse eller fravær av livmorhalshinner ved tidspunktet for den første diagnosen.
Omfanget av primærseter kirurgisk terapi ble klassifisert som bare biopsi, lobektomi, subtotal skjoldbruskektomi eller total skjoldbruskektomi.
Resultater: Forskerne identifiserte 566 pediatriske skjoldbruskkarcinomer i 12-årsperioden. Gjennomsnittsalderen ved presentasjon var 16,0 år, med 84 prosent av pasientene kvinnelige. Tumortyper besto av 378 (66,8 prosent) papillære karcinomer, 137 (24,2 prosent) papillære karcinomer med follikulær variant og 51 (9,0 prosent) follikulære karcinomer. Totalt var gjennomsnittlig svulstørrelse ved presentasjon 2,6 cm. Med hensyn til primærsykdomssted hadde de fleste pasientene (74,2 prosent) intrathyroid sykdom alene.
En liten gruppe hadde mindre lokal forlengelse (12,5 prosent), og få hadde større eller ekstraviscerale forlengelser (5,4 prosent). Positiv nodal sykdom i nakken var tilstede hos 37,1 prosent av pasientene ved første diagnose. De aller fleste pasienter ble behandlet med total skjoldbruskektomi (72,8 prosent) etterfulgt av subtotal skjoldbruskektomi (13,4 prosent) etterfulgt av enkel lobektomi (7,2 prosent). Radioaktiv jodbehandling ble administrert til 51,4 prosent av pasientene.
Den totale overlevelsen for hele gruppen var 153,8 måneder, begrenset til 155 måneders maksimal oppfølging. Papillære karcinomer (gjennomsnittlig overlevelse, 155,3 måneder) gikk bedre enn follikulære karcinomer Pasientalder, tilstedeværelse av positive livmoderhalshinner, omfanget av kirurgi og bruk av radioaktiv jodbehandling hadde ikke signifikant innflytelse på total overlevelse. Det mannlige kjønn, follikulær histologi og innledende lokal sykdom invasjon hadde de mest signifikante effektene på å redusere langsiktig overlevelse.
Resultatene stemmer overens med funnene fra andre studier som angir at pediatrisk skjoldbruskkkreft presenterer mest i tenårene, og hovedsakelig hos kvinner. Den vanligste histologiske typen er papillær, som det ses i den voksne befolkningen. Fordelingen av nodal sykdom (37,1 prosent) var også lik den som ble observert i tidligere studier. Denne undersøkelsen viste at mens behandling av primærtumoren varierte fra enkel lobektomi til total skjoldbruskektomi, påvirket omfanget av kirurgisk inngrep ikke overlevelsesutfall. Dette funnet er forskjellig fra flere tidligere rapporter som beskriver overlegne utfall hos pasienter som gjennomgår mer radikal reseksjon, som sub-total eller total skjoldbruskektomi. Alder ved diagnose, nodal status og tillegg av radioaktiv jodbehandling hadde heller ingen signifikant innflytelse på overlevelse. Mannlig kjønn, primær sykdomstillegg og follikulær subtype alle hadde negativ prognostisk innflytelse på overlevelse sammenlignet med andre sykdomsstedvariabler. Konklusjoner: Pediatrisk skjoldbruskkjertelkarcinom har gode langsiktige overlevelsesutfall. Pasienter med follikulære varianter viser noe dårligere resultater enn de med papillære varianter. Selv om denne sykdommen er mye mer vanlig hos kvinner enn menn, har menn med skjoldbruskkarsinom fattigere resultater enn kvinner. Lokalt avansert primærsykdomsutvidelse bærer også en dårligere prognose sammenlignet med intrathyroid sykdom alene. Mens diagnostisk oppretting og ledelse må være fokusert for hver pasient, regnskap for potensielle kortsiktige og langsiktige sykdommer, tilbyr denne nye forskningen nåværende referanseoverlevelsesinformasjon for pasienter med pediatrisk skjoldbruskkjertelkarcinom med hensyn til overlevelse og kliniske faktorer som påvirker utfallet.