Lymphangiomatose er en sykdom hvor mange tumorer (lymphangiomer) eller cyster vokser i lymfesystemet i kroppen. Selv om disse svulstene ikke er kreftige, invaderer de kroppens vev og forårsaker smerte, pustevansker og en rekke andre symptomer, avhengig av hvor de forekommer. Lymphangiomer kan vokse i bein, bindevev og organer i kroppen, og de kan hindre, komprimere eller ødelegge vev.
Hva forårsaker lymphangiomatose er ennå ikke kjent.
Lymphangiomatose er oftest diagnostisert hos spedbarn og små barn, men kan oppstå i alle aldre. Det påvirker både menn og kvinner med all etnisk bakgrunn. Fordi lymphangiomatose er sjeldne og vanskelig å diagnostisere riktig, er det ikke kjent nøyaktig hvor mange mennesker er påvirket av det over hele verden.
symptomer
Symptomene på lymphangiomatose er avhengig av hvor tumoren vokser i kroppen.
- Lungene - kan forårsake kronisk hoste, hvesenhet , kortpustethet , oppsamling av væske rundt lungene
- Hjerte - rask hjerterytme, brystsmerter
- Mage, tarm - magesmerter, kvalme, oppkast, diaré
- Nyrer - smerte, økt blodtrykk
- Bein - smerte, svekkelse av beinet som fører til brudd, klemte nerver i ryggraden
Over tid kan en eller flere bein erstattes av lymphangiom vev, som er kjent som Gorhams sykdom. Lymphangiomer vokser ikke i hjernen fordi lymfesystemet ikke strekker seg inn i det.
Diagnose
Diagnose av lymphangiomatose er basert på symptomene og tilstedeværelsen av mange lymphangiomer i kroppen. CT (computertomografi) skanning og magnetisk resonans imaging (MR) brukes til å evaluere sykdommen. En vevsprøve (biopsi) er tatt for å bekrefte at svulstene er lymphangiomer.
Behandling
Lymphangiomatosis forverres sakte over tid. Etter hvert som svulstene vokser, kan de forårsake alvorlige symptomer, hvorav noen kan være livstruende, slik som at væsken samler seg rundt lungene som begrenser pusten. Kirurgisk fjerning av svulster er mulig, men noen svulster kan være vanskelig å fjerne helt hvis de har spredt seg. En medisin som kalles Intron A (interferon alfa), kjemoterapi, eller strålebehandling kan være nyttig i behandlingen av sykdommen. Andre behandlinger eller operasjoner kan være nyttige for å lindre noen av symptomene eller problemene som skyldes lymphangiomatose. For eksempel kan et rør settes inn i brystet (thoracentesis) for å tømme av akkumulert væske, eller kirurgi kan gjøres på ryggraden for å lindre klemt nerver.
kilder:
> "Om lymphangiomatose." Lymphangiomatosis & Gorham's Disease Alliance. 06 sep 2007. Lymphangiomatosis & Gorhams sykdom allianse.
> Marom, Edith, Cesar Moran, & Reginald Munden. "Generalized Lymphangiomatosis." American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
> Rostom, en Y. "Behandling av thoraxlymphangiomatose." Sykdomsarkiv i barndommen 83 (2000): 138-139.