Du har nettopp blitt diagnostisert med jernoverbelastning (også kalt hemosiderose) sekundært til de mange røde blodcelletransfusjoner du har fått til å motta. Du har kanskje kjent om denne risikoen tidlig i behandlingsplanen, men kanskje du ikke gjorde det. Overbelastning av jern kan forårsake mange komplikasjoner, så det er viktig å ha en god behandlingsplan.
Iron chelators (medisiner som fjerner jern fra kroppen) brukes vanligvis hos personer med thalassemi eller andre former for anemi som krever flere transfusjoner med rød blodlegemer.
Personer med arvelig hemokromatose behandles med seriell flebotomi (fysisk fjerning av blod).
Iron Chelation Alternativer
For tiden, i USA, er det tre forskjellige jernkelator tilgjengelig. Hver har sine egne fordeler og ulemper. Flere faktorer veies når man bestemmer hvilken medisin som skal brukes.
deferoxamine
Deferoxamine (merkenavn Utsettelse) har blitt brukt i mer enn førti år i USA. Deferoksamin kan gis som en intravenøs (IV) infusjon på sykehuset, men oftere gir personer med jernoverbelastning deferoksamin subkutant (under huden) hjemme. Infusjonen gis over 8 til 12 timer om natten med en liten batteridrevet pumpe. Lokale hudreaksjoner kan oppstå, men kan behandles ved å redusere dosen / infusjonshastigheten eller med hydrokortisonkrem.
De fleste tolererer deferoksamin godt, men fordi infusjonene må gis over lange perioder, blir mange trette av denne behandlingen.
Hørsels- eller synsfare kan forekomme ved høye doser, så samtidig som du blir behandlet med deferoksamin, bør du ha en årlig hørsels- og synsundersøkelse.
deferasiroks
Den vanligste jernkelatoren som brukes i USA er deferasirox. Det er effektivt å fjerne jern fra leveren og hjertet, de to organene sannsynligvis har jernoverbelastning.
Deferasirox kommer i to formuleringer: en dispergerbar tablett (oppløst i væske) som heter Exjade og en tablett som kan svelges, kalt Jadenu.
En av de største fordelene med deferasirox er at det er en oral medisin som tas en gang om dagen. Dessverre er det ingen flytende form av deferasirox. Selv om Jadenu kommer som en lett å svelge tabletten, vil de fleste barn med transfusjonsavhengige anemier utvikle jernoverbelastning før de er i stand til å svelge piller. I disse barna kan Exjade brukes.
Ulempen med denne formuleringen er at den bare smaker icky. Tabletten oppløses i væske, men ofte løsner den ikke helt opp og væsken tar på en kalkaktig tekstur. Smaken kan bli noe forbedret noe ved å sette den i apple eller appelsinjuice. Det er en pågående klinisk studie for å vurdere effekten av deferasiroxgranulatene som kan sprinkles over mat. Deferasirox kan også brukes til personer med ikke-transfusjonsavhengig thalassemi over 10 år.
deferipron
Deferipron (Ferriprox) er den nyeste jernkelatoren godkjent i USA. Selv om deferipron er en oral medisin, er det for tiden tatt tre ganger om dagen. Det kommer som en pille eller en væske. Det ser ut til at deferipron er den beste medisinen for å fjerne jern fra hjertet.
Selv om de fleste tolererer deferipron uten problemer, er de mest om potensielle bivirkninger agranulocytose, svært lave nøytrofiltall som kan øke risikoen for infeksjoner. På denne medisinen bør nøytrofiltallet følges nøye med ukentlig fullstendig blodtelling (CBC).
Kombinasjonsterapi
Noen personer med jernoverbelastning kan kreve behandling med mer enn en chelator på en gang. Dette kan ta deferasirox eller deferipron hver dag med deferoksamin-infusjoner 3 til 4 ganger per uke.
Hvis du har spørsmål om hvorvidt en bestemt jernkelator passer for deg, kan du diskutere det med helsepersonell.
Sørg for at du tar medisinen som angitt og informerer legen din om eventuelle bekymringer du har.
> Kilde:
> Schrier SL og Bacon BR. Kelaterapi for thalassemi og andre jernoverbelastningstilstander. > I: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.