En autoimmun sykdom
Idiopatisk trombocytopenisk purpura (ITP), også kalt immun trombocytopenisk purpura, er en tilstand hvor kroppen ikke har nok blodplater. Blodplater er blodceller som bidrar til å stoppe blødninger ved å stikke sammen for å danne blodpropper som forsegler små kutt eller brudd.
"Idiopatisk" (id-ee-o-PATH-ick) betyr at årsaken til sykdommen ikke er kjent.
"Trombocytopenisk" (trombo-site-o-PEE-nick) betyr lave blodplater.
"Purpura" (PURR-purr-ah) betyr at personen har overdreven blåmerker.
Forskere mener at ITP er en autoimmun lidelse. Kroppen gjør vanligvis antistoffer bekjempe infeksjon, men i ITP angriper disse antistoffene og ødelegger kroppens sunne blodplater. Hva som forårsaker dette er ikke kjent. ITP forekommer i 50 til 150 personer per million hvert år. Omtrent halvparten av de berørte er barn. ITP kan påvirke kvinner 2 til 3 ganger oftere enn menn.
typer
Det er 2 typer ITP.
- Akutt ITP er en midlertidig eller kortsiktig type ITP. Det varer vanligvis mindre enn 6 måneder. Det er den vanligste typen ITP og forekommer hovedsakelig hos barn, både gutter og jenter, vanligvis mellom 2 og 4 år. Det oppstår ofte etter at et barn har en infeksjon eller er syk med et virus.
- Kronisk ITP er langvarig, vanligvis forårsaker symptomer i 6 måneder eller lenger. Det påvirker for det meste voksne, men noen ganger kan tenåringer eller barn utvikle den.
symptomer
Symptomer på ITP kan omfatte:
- Enkel eller overdreven blåmerker ; blåmerker kan forekomme uten tilsynelatende grunn (purpura)
- Tiny rødlige-lilla prikker på huden (petechiae), spesielt på underbena, forårsaket av blødning under huden
- Kutt som tar lang tid å stoppe blødning
- Neseblod eller blødning fra tannkjøttet
- Blod i urin eller tarmbevegelser
- Kvinner kan ha tung menstruell blødning
Noen personer med mild ITP kan ha få eller ingen symptomer.
Diagnose
Diagnostisering av ITP er gjort ved gjennomgang av ens medisinsk historie, fysisk undersøkelse og blodprøver. I løpet av historien og fysisk undersøkelse vil legen din se etter tegn på blødning og for eventuelle andre forhold som kan føre til lave antall blodplater i blodet. Blodprøver inkluderer en komplett blodtelling (CBC), som i ITP vil vise et lavt antall blodplater, og et blodsprøyt, hvor en blodprøve blir sett under et mikroskop.
Er ITP arvelig?
Forskere har ikke konkludert med årsaken til ITP å være arvelig da sykdommen vanligvis ikke kjøres i familier.
Behandling
De fleste barn med den akutte typen ITP gjenoppretter fullstendig fra ITP om 6 måneder uten behandling. Voksne med mild ITP kan heller ikke trenge behandling. Behandling av ITP fokuserer på å øke antall blodplater i blodet. For voksne og barn som trenger behandling, tas en kortikosteroid som Prednison vanligvis i flere uker eller måneder for å redusere betennelse i kroppen. En annen medisin som kan bidra til å øke antall blodplater, er immunglobulin.
Det er vanligvis gitt intravenøst (gjennom en nål i en vene).
Når pasienter ikke reagerer på medisin, kan milten være kirurgisk fjernet fra kroppen. I ITP antas milten å være et viktig sted for antistoffproduksjon og blodplateutslettelse. Imidlertid kan fjerning av milten gjøre en person mer utsatt for å få visse typer infeksjoner.
Noen personer med ITP som har alvorlig blødning kan få blodplate-transfusjon. Donorplater fra en blodbank injiseres i personens blod for midlertidig å øke antall blodplater i kroppen.
En medisin som heter Rituxan (rituximab) blir eksperimentelt prøvd som behandling for kronisk ITP.
Det er også gitt intravenøst. Flere andre medisiner blir også prøvd. Støtteforeningen for blodplateforstyrrelser opprettholder en liste over ITP-kliniske forsøk som pågår.
kilder:
Evaluere barnet med Purpura. American Academy of Family Physicians. www.aafp.org.
Hva er immun trombocytopeni. National Heart Lung and Blood Institute.
B-celleutslettelse (anti-CD20, blodplateforstyrrelsesstøtteforening. Www.pdsa.org.