Hva er ujevn lymfom?

Oversikt

En person sies å ha uoverensstemmende beinmerg involvering eller "uoverensstemmende lymfom" når to forskjellige typer lymfom er identifisert i samme person på to separate steder i kroppen.

I ikke-Hodgkins lymfom, eller NHL , forekommer uregelmessig beinmervsmessig involvering vanligvis når et aggressivt lymfom er funnet i en lymfeknudebiopsi, men et indolent eller langsomt voksende lymfom er funnet i beinmargepopsjonen.

Konsekvensen, om noen, av konkordans og uoverensstemmelse av beinmargsinnblanding i lymfom synes å avhenge av hvilke typer lymfom som finnes, samt noen ytterligere sammenheng om sykdomsforløpet. Generelt er det utfordrende å tegne faste konklusjoner om prognose basert på konkordant eller uoverensstemmende beinmarv, fordi i mange tilfeller publiseres data som legene stoler på, er svært begrenset.

Beinmarg involvering

De fleste indolente eller sakte voksende B-celle lymfomer har beinmarg involvering på diagnosetidspunktet. Med hensyn til diffust stort B-celle lymfom (DLBCL), som er en aggressiv type ikke-Hodgkins lymfom , rapporterer de fleste studier at bare ca 10-15 prosent av tilfellene har beinmarg involvering når de diagnostiseres. Ikke desto mindre er testing av benmarg viktig.

Concordance and Discordance

Når beinmarg involverer seg i ikke-Hodgkins lymfom, er det vanligvis tilfelle at kreftcellene i beinmargene ligner kreftceller som finnes på andre steder, som i lymfeknuter - og dette kalles concordance .

Discordance refererer til de lymfom tilfeller hvor histologien , eller egenskapene og utseendet til kreftcellene, er forskjellig på viktige måter mellom beinmarg og de andre stedene for involvering.

- Discordant er forskjellig fra kompositt , som refererer til to eller flere forskjellige områder av lymfomceller i samme lymfeknuteprøve.

- Uoverensstemmelse er også forskjellig fra transformasjon , som refererer til et lymfom som starter sakte voksende eller indolent, men gjennomgår deretter transformasjon i aggressivt lymfom (vanligvis DLBCL) i løpet av sykdommen. Richter transformasjon er et eksempel på transformasjon som involverer kronisk lymfocytisk leukemi som forvandler seg til DLBCL eller Hodgkin lymfom.

Diagnose, behandling og utfall

Det er ikke mye konsensus om hvor ofte uønskede lymfomer blir diagnostisert, hvordan de oppfører seg klinisk, eller hvordan de skal behandle dem, dessverre. Data er for det meste avledet av enkeltsaker som er rapportert i den vitenskapelige litteraturen og små studier som ser bakover for å prøve å finne ut mønstre og foreninger.

Concordant bone marrow involvering har vært knyttet historisk til verre overlevelsesutfall hos pasienter med nodal follikulært lymfom. Funnet fører til en oppgradering til et Ann Arbor-stadium i IV og dermed en høyere poengsum på en indeks som brukes til å prognose, FLIPI-poengsummen.

Uforskyldt beinmarv involvering synes å være relativt sjeldent blant de sakte voksende lymfomene; Concordant involvement har blitt estimert å forekomme hos 40 til 70 prosent av pasientene med follikulært lymfom.

Uforskjøvet beinmerg involvering i marginal sone lymfom ser ut til å være like sjeldent.

Bunnlinjen

Ifølge forfatterne av 2016-artikkelen som ble publisert i "Blood", med tittelen "Discordant bone marrow involvement in non-Hodgkin's lymfom," - er det behov for flere studier med større tall for å bedre kunne fortelle hva konkordanse og uoverensstemmelse betyr for mange pasienter med lymfom.

Og selv om FDG-PET er et nyttig verktøy ved diagnosen konsistent beinmarg involvering i DLBCL, er det sannsynligvis mye mindre følsomt for å oppdage uoverensstemmende beinmerg involvering.

kilder

Brudno J, Tadmor T, Pittaluga S. Discordant beinmarg involvering i ikke-Hodgkin lymfom. Blod. 2016; 127 (8): 965-70.

Merli M, Arcaini L, Boveri E, et al. Vurdering av beinmargsinnblanding i ikke-Hodgkins lymfomer: Sammenligning mellom histologi og flytcytometri. Eur J Haematol . 2010; 85 (5): 405-15.

Sehn LH, Scott DW, Chhanabhai M, et al. Påvirkning av konsistent og uoverensstemmende beinmargsintervju på utfallet i diffust stort B-celle lymfom behandlet med R-CHOP. J Clin Oncol . 2011; 29 (11): 1452-7.