Er det potensielt knyttet til lymfom?
Paul Langerhans ble født i Berlin, Tyskland, 25. juli 1847, sønn av en tysk lege. Av å studere medisin som sin far, den unge han gjorde en viktig oppdagelse mens han fortsatt var en bachelor. Hans oppdagelse er det som har blitt kjent som epidermale Langerhans-celler, som er en nøkkel spiller i en tilstand som kalles Langerhans cellehistiocytose.
Oppdage Langerhans Dendritic Cells
Langerhans deltok i en åpen konkurranse organisert av Berlin University. En forsker ved navn Julius Cohnheim hadde allerede utviklet en metode for visualisering av nerver ved bruk av spesiell gullfarging og lysmikroskopi.
Ved hjelp av Cohnheims gullkloridteknikk i 1868 visualiserte og beskrev Langerhans noe i huden som ikke var som de andre hudcellene. Han beskrev det som dendritisk fordi det hadde grener som ligner på et tre; men han sa også at den var ikke-pigmentær. Med andre ord inneholdt det ikke pigmentmelaninet som er tilstede i andre celler som kalles melanocytter, som også er forgrenet, og er cellene hvor melanom utvikler seg.
På den tiden, teoretiserte han denne ikke-pigmenterte forgreningscellen, var en slags reseptor for signalering gjennom huden til nervesystemet. Mer enn et århundre senere, ville forskere lære at Langerhans celler i huden har viktige funksjoner i immunsystemet .
I 1973 oppdaget Dr. Inga Silberberg at de epidermale Langerhans-cellene representerer "den mest perifere utposten til immunsystemet." I dag anses Langerhans-celler som en delmengde av en familie av dendritiske celler, og de er den best studerte delmengden.
Langerhans-cellene oppdaget i huden antas å virke som antigenpresentasjonsceller.
Antigener er i hovedsak cellulære "koder" som immunforsvaret kan gjenkjenne. Antigenpresenterende celler (APCer) er celler som spesialiserer seg på å fange antigener, behandle dem og vise dem på en spesiell måte slik at andre immunceller kan varsles for nærvær av fremmed antigen. Med hjelp av APC er lymfocytt hvite blodlegemer i stand til å gjenkjenne og svare på bestemte mikrober og andre inntrengere.
Kjennetegn ved Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)
Langerhans cellehistiocytose, eller LCH, foretrekkes for en eldre betegnelse, "histiocytose X", men begge navn vises i medisinsk litteratur. LCH er faktisk en gruppe sykdommer som har felles ukontrollert vekst av Langerhans-type celler. Det kan oppstå i alle aldre, men det er sjelden sett hos voksne. Selv om LCH har vært kjent i omtrent et århundre, forstår forskerne fremdeles ikke alle detaljene om hva som forårsaker det.
LCH er oftest assosiert med enkelt eller flere "utstansede" områder som mangler bein på avbildningsskanningsområder som når biopsier viser at benet er blitt erstattet av histiocytter med bønneformede kjerner.
Histiocytter, som makrofager eller dendritiske celler, er immunceller som ødelegger fremmede stoffer i et forsøk på å beskytte kroppen mot infeksjon.
Disse histiocytene, sammen med lymfocytter, makrofager og eosinofiler, kan invadere nesten hvert organ, men spesielt huden, lymfeknuter, lunger, tymus, lever, milt, beinmarg eller sentralnervesystem.
Hva må LCH gjøre med lymfom?
Noen eksperter teoretiserer at LCH kan være en reaktiv vekst av Langerhans-celler etter kjemoterapi eller radioterapi for Hodgkins sykdom. Dette er bare en av flere teorier.
En rekke tilfeller av Langerhans cellehistiocytose assosiert med ondartet lymfom er tidligere rapportert. Rapporterte tilfeller har imidlertid skjedd med malignt lymfom , i tillegg til å følge lymfom.
LCH er mest vanlig hos barn fra ett til tre år, noe som kan høres skremmende, men husk at LCH er sjelden.
Symptomene er avhengige av lokaliseringsstedene, og sykdommen er begrenset til ett organsystem, bare ben, for eksempel i omtrent halvparten av tilfellene. Noen ganger gir invasjonen av beinet ingen symptomer, men andre ganger kan det være smerte i et lokalisert beinområde. Hud involvering er sett i rundt 40 prosent av tilfellene, og det vanligste hud symptomet er eksem-lignende utslett ligner en gjær infeksjon.
LCH kan være vanskelig å diagnostisere, men husk at regelmessig besøk til legen din og en åpen dialog øker sjansene for gjenkjenning dersom noe er utenom det vanlige.
> Kilder:
> Diapedia. Den levende læreboken for diabetes. Paul Langerhans.
> Jaitley S, Saraswathi T. Patofysiologi av Langerhans-celler. Journal of Oral and Maxillofacial Pathology: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.
> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Arkiv av patologisk anatomi 1868; 44: 325-37.
> Li X, Deng Q, Li YM. Et tilfelle av Langerhans 'cellhistiocytose etter Hodgkins sykdom. Molekylær og klinisk onkologi. 2016; 5 (1): 27-30.
> Satter EK, High WA. Langerhans Cell Histiocytosis: En gjennomgang av gjeldende anbefalinger fra Histiocyte Society. Pediatrisk dermatol . 2008 mai-juni. 25 (3): 291-5.