Blodtransfusjoner og sykkelcellesykdom

Røde blodcelletransfusjoner er en langvarig behandling i seglcelle sykdom (SCD) . I likhet med andre medisinske behandlinger har blodtransfusjoner risiko og fordeler, så det er viktig å forstå hvorfor en blodtransfusjon har blitt anbefalt for deg eller din kjære med SCD . La oss se på noen av de vanlige årsakene her.

1 -

Stroke

Den endelige behandlingen av slag i seglcelle sykdom er en transfusjon av røde blodlegemer. Behandling av et slag i denne situasjonen krever en spesiell transfusjon kalt en utvekslingstransfusjon eller erytrocytaferesi. I denne prosedyren blir blodet fjernet fra pasienten til en maskin som vil skille de røde blodcellene fra blodplater, hvite blodlegemer og plasma. Pasientens røde blodlegemer vil bli kassert og alt annet vil bli gitt tilbake pluss at de vil motta flere røde blodceller. Målet med denne behandlingen er å redusere prosentandelen av seglhemoglobin fra> 95 prosent til <30 prosent.

2 -

Kirurgi

Pasienter med SCD er en betydelig risiko for kirurgiske komplikasjoner, inkludert smertekriser og akutt brystsyndrom. Risikoen for disse komplikasjonene kan reduseres ved transfusjon mindre enn 1 uke før operasjonen. Den generelle anbefalingen er å bringe hemoglobin opp til 10 g / dl. Dette kan oppnås med en enkel transfusjon, men noen pasienter med høyere hemoglobiner med baseline kan trenge å gjennomgå byttransfusjon som diskutert ovenfor. Behovet for transfusjon bestemmes av seglcelle alvorlighetsgrad, baseline hemoglobin og total risiko for kirurgi. Noen flere mildt ramte pasienter trenger ikke transfusjon før kirurgi. Dette bør diskuteres med din sykkelcelle helsepersonell.

3 -

Akutt brystsyndrom

Akutt brystsyndrom er en unik komplikasjon som bare finnes i SCD. Det er flere årsaker til akutt brystsyndrom, inkludert smittsomme årsaker som lungebetennelse. Transfusjoner brukes vanligvis hvis pasienten trenger oksygen eller hvis hemoglobin er lavere enn normalt. Tidlige transfusjoner kan forhindre progression hos enkelte pasienter. Hvis akutt brystsyndrom blir alvorlig, og krever intensivbehandling (ICU) behandling, anbefales byttransfusjon med lignende mål som akutt hjerneslag.

4 -

Transient Aplastic Crisis

Transient aplastisk krise utløses av infeksjon med parvovirus B19 (en human form, ikke den ene hunden har). Parvovirus er årsaken til en barndomsinfeksjon kalt femte sykdom. Parvovirus forhindrer beinmarg fra å lage nye røde blodlegemer i 7 - 10 dager, noe som kan forårsake alvorlig anemi hos personer med SCD. Denne alvorlige anemien kan kreve transfusjon til beinmargeproduksjonen returnerer. Pasienter med hemoglobin SC sykdom eller segl beta pluss thalassemi kan ikke kreve transfusjoner da deres baseline hemoglobin er høyere enn hemoglobin SS.

5 -

Akutt munnfølelse

Splenesekvestrering er en hendelse der sylte røde blodceller blir fanget i milten og kan ikke komme ut. Dette er vanligst hos barn under 5 år. Milten forstørres i størrelse for å imøtekomme de røde blodcellene, og dette kan forårsake alvorlig anemi. IV-væsker og transfusjon synes å stimulere milten for å frigjøre de fangede røde blodcellene. Når milten frigjør de røde blodcellene, kommer de tilbake til sirkulasjon som returnerer hemoglobin til baseline.

6 -

Forebygging av slag

Hos pasienter som allerede har hatt slag eller pasienter med høy risiko for slag (som identifisert på transcranial doppler, TCD), anbefales et kronisk transfusjonsprogram. Kliniske forsøksforsøk har vist at månedlige transfusjoner kan forhindre strekk fra gjentakende eller fra hver forekomst hos høyrisikopasienter. Disse gjentatte transfusjoner reduserer prosentandelen av seglhemoglobin i omløp, og forhindrer ytterligere hendelser.

> Kilder:

> National Heart, Lung, and Blood Institute. Bevisbasert styring av sykdomscellesykdom: Ekspertpanelrapport, 2014.

Blodtransfusjoner er en vanlig behandling i sykluscellesykdom

Det er flere faktorer som går inn i beslutningen om å gi blodtransfusjon, og denne listen dekker ikke alle indikasjonene. Blodtransfusjoner brukes ikke til å behandle den underliggende anemi sett i SCD, da den generelt tolereres. Hydroxyurea, en oral medisin, er bedre egnet for å redusere anemi. Som med alle terapier er det viktig å diskutere risikoen og fordelene for behandlingen med legen din.