SPS forårsaker muskelstivhet og spasmer
Stiv personsyndrom (også kalt Moersch-Woltmann syndrom) eller SPS er en sjelden nervesystemet lidelse der muskelstivhet kommer og går. Forskning tyder på at stiv personsyndrom også er en autoimmun lidelse, og personer med syndromet har ofte autoimmune lidelser som type 1 diabetes eller skjoldbruskbetennelse .
Stiv personsyndrom påvirker både menn og kvinner og kan begynne i alle aldre, selv om diagnosen i barndommen er sjelden.
Det er ikke kjent nøyaktig hvor mange mennesker lider av det.
Symptomer på Stiv Person Syndrom
Symptomer på stiv personsyndrom kan omfatte:
- Muskelstivhet i bagasjerommet og lemmer som kommer og går - dette medfører stivhet eller smerter, overdrevet oppreist holdning og stivbenet spasertur
- Alvorlige muskelspasmer i armer og ben når personen er skremt, rørt, opprørt eller engstelig
- Buet nedre rygg (lordose) og deformerte ledd i kroppen over tid
- Faller under plutselige muskelspasmer (kan forårsake tilleggsrelaterte problemer)
Diagnose av stiv personsyndrom
Symptomene tyder på diagnosen. Men fordi det er en sjelden uorden, kan det være feildiagnostisert som Parkinsons sykdom , multippel sklerose , fibromyalgi eller en psykologisk lidelse.
Diagnosen kan noen ganger bekreftes ved tilstedeværelse av anti-GAD antistoffer eller andre typer antistoffer når syndromet er forbundet med visse kreftformer.
Imidlertid har 35 prosent av pasientene med stiv personsyndrom ingen antistoffer og ingen assosiert kreft.
Andre tester kan gjøres, for eksempel hemoglobin A1C for å sjekke for diabetes eller skjoldbruskstimulerende hormon (TSH) for å sjekke skjoldbruskbetennelse. Muscle testing (electromyography eller EMG) kan også utføres.
Behandling av Stiv Person Syndrom
Selv om det ikke finnes noen kur for stiv personsyndrom, finnes det behandlinger. Legemidler som azathioprin (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabin (Gabitril) eller baclofen (Lioresal) kan brukes. Symptomer hos de med tilknyttede kreft kan forbedres etter at svulsten er fjernet og steroidbehandling er gitt. Plasmautveksling (plasmaferese) bidrar til å redusere symptomer hos enkelte individer, men denne behandlingen er vanligvis reservert for personer med livstruende åndedrettsfall. For andre er intravenøs immunoglobulin (IVIg) nyttig. Fysioterapi kan bidra til å lindre symptomer knyttet til langvarig muskelspenning, men det kan også utløse muskelpasmer. Kortikosteroider kan også hjelpe, selv om de må være nøye gitt til de med diabetes.
kilder:
"NINDS Stiff Person Syndrome Information Page." Lidelser. 14. februar 2007. Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nancy. "Stiv person syndrom." eMedicine. 20. mars 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Autoantistoffer til et 128-kd synaptisk protein hos tre kvinner med stivmannssyndromet og brystkreft. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SÅ N Engl J Med 1993 25 februar; 328 (8): 546-51
Heterogenitet av autoantistoffer i stivmannssyndrom. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Jul; 34 (1): 57-64.
Steroid-responsivt og avhengig stivmannssyndrom: en klinisk og elektrofysiologisk studie av to tilfeller. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 desember; 9 (6): 559-66.