Komplikasjoner og behandling av denne genetiske abnormiteten til nyrene
Oversikt
Som navnet antyder, er en hestesko nyre en unormalitet hvor de to nyrene smelter sammen for å danne en hestesko. Det er imidlertid ikke bare formen og strukturen til nyrene som er unormal. Deres beliggenhet er også unormalt.
Snarere enn å være til stede i overlivet, under ribbe buret og ved siden av ryggraden, er en hestesko nyre vanligvis presentert mye lavere ned i bekkenet.
Dette er ikke den eneste genetiske abnormiteten til nyrernes plassering eller struktur. Et annet vanlig eksempel er noe som kalles " ektopisk nyre ." Før vi kan forstå hvorfor en hestesko nyre danner og dens implikasjoner, er det nødvendig å forstå normal dannelse av human nyre under vår utvikling i livmoren.
Forstå dannelsen av en normal human nyre
Når vi befinner oss i et embryonalt stadium og utvikler seg til et fullverdig menneske, går våre nyrer gjennom tre stadier av utvikling før en fullstendig funksjonell og moden nyre dannes:
- Pronephros
- Mesonephros
- metanefros
Tenk deg en primordial suppe av celler og primitive strukturer som vil konglomerer sammen til en fullt funksjonell utviklet nyre. Metanephros-scenen oppnås med ca 6 ukers svangerskap. Den består av den såkalte "metanephric mesenchyme" og en "ureteral bud". Disse strukturene vil til slutt danne nyrene og urineren.
Hvorfor trenger vi å forstå denne formative prosessen? Vel, når vi setter pris på at den menneskelige nyren gjennomgår visse strukturelle og posisjonsendringer til den kulminerer i sin endelige form, blir det lettere å forstå en unormalitet som hesteskoernen. Det er derfor interessant å merke seg at ovennevnte metanephros stadium (som ligger foran en utviklet nyre) faktisk er plassert i vårt bekken, og ikke hvor en moden nyre ligger (øvre underliv)!
Når vi vokser fra et embryo til en baby, resulterer veksten av kroppene i endring i den relative utviklingen av nyre slik at den beveger seg fra bekkenet og gradvis stiger til sin endelige posisjon (under ribbeholderen og ved siden av ryggraden ). Ikke bare nyrene stiger, for å si at de faktisk roterer internt, slik at den såkalte "nyrebælten" nå står overfor ryggraden. Denne prosessen kalles rotasjon, mens stigningen av en nyre til den endelige plasseringen kalles migrasjon. Denne prosessen er fullført når et embryo er 8 uker gammel.
Nå som vi har en oversikt over dannelsen av de humane nyrene, kan vi begynne å innse at eventuelle forstyrrelser med rotasjons- eller migrasjonsprosessene vil bety at ikke bare nyrene våre kan være plassert på feil sted, de kan også ende opp med å bli smeltes i en masse, i stedet for tydelige høyre og venstre nyrer.
dannelse
En hestesko nyre er det vi kaller en "fusion anomali". Som ordet antyder, vil en fusjonsanomali oppstå når en nyre blir festet til den andre. Dette vil oppstå på grunn av forstyrrelser med den normale migreringsprosessen av begge nyrer. Litt mer sjeldne er et fenomen der unormal migrasjon påvirker bare en nyre i stedet for den andre, noe som fører til at begge nyrer er til stede på den ene siden av ryggraden.
Dette kalles en "krysset smeltet ektopisk nyre."
I den vanlige hesteskoernen vil den nedre polen av nyrene smelte sammen og derfor gi opphav til en typisk hesteskoform. Rørene som drenerer urin fra nyrene våre (kalt urinledere) er fremdeles til stede og drenerer hver side separat. Den fusjonerte delen av nyren refereres til som "isthmusen.
Denne isthmus kan eller ikke lyve symmetrisk over ryggraden. Hvis den ligger mer til den ene siden enn den andre, kaller vi den som en "asymmetrisk hestesko nyre." Funksjonelt nyrevev kan eller ikke utgjøre isthmusen, og derfor er det ikke uvanlig å bare se de to nyrene festet av et ikke-fungerende fibrøst vevsbånd.
Utbredelse
I gjennomsnitt har studier rapportert om tilstedeværelse av hesteskinnyr i alle hvor fra 0,4 til 1,6 pasienter, for hver 10.000 levendefødte. Dette er imidlertid kun den rapporterte forekomsten. Den faktiske forekomsten kan være høyere, siden tilstedeværelsen av en hestesko nyre er ofte ukjent for den berørte pasienten.
symptomer
Flertallet vil ikke. Faktisk blir hesteskounger ofte tilfeldigvis tatt opp på avbildningsstudier som er gjort av andre grunner. Men når symptomene er til stede, er de vanligvis relatert til abnormiteter i urinstrømmen opprettet på grunn av unormal unormal plassering og orientering. Noen av symptomene er:
- Burning under urinering, økt urinfrekvens, urinhastighet - alt opprettet på grunn av økt tendens til å utvikle urinveisinfeksjoner. Denne tendensen er sett på grunn av suboptimal urindrenering. Dette fører til lommer med statisk urin, noe som er et utmerket medium for bakterier å vokse og trives
- Flank eller bekken smerter på grunn av obstruksjon av urinstrømmen
- En økt risiko for nyrestein. Disse igjen vil forårsake flank eller bekkenpine som beskrevet ovenfor, men kan også føre til utseende av blod i urinen. Stener i seg selv kan også føre til urinveisinfeksjoner
- Tilstedeværelse av urin refluks fra blæren til urinledere, noe som kan føre til økt risiko for urinveisinfeksjoner samt arrdannelse i nyrene. Dette kalles VUR (vesicoureteral reflux)
- Hydronephrosis - dette refererer til et forstørret, hindret urin dreneringssystem i nyrene. Denne hindringen kan opprettes ved hjelp av nyre- eller ureterale steiner, samt ved kompresjon av urinledere av eksterne strukturer.
- Andre kjønnsforstyrrelser - siden hestesko nyre kunne være en del av et bredere genetisk abnormalitetsspektra, kan også andre misdannelser av urogenitalkanalen bli notert. Disse inkluderer unescended testes hos gutter, eller unormal livmorstruktur i jenter.
komplikasjoner
De fleste komplikasjoner stammer fra de ovennevnte symptomene og tegn på hesteskinnernyre, ofte forbundet med obstruksjon i urinveiene.
Interessant synes pasienter med hestesko nyre å ha økt risiko for en bestemt type nyretumor kalt "Wilms tumor". Årsakene til denne risikoen er ikke fullt ut forstått. Dette ble først etablert av den velkjente National Wilms Tumor Study som kjørte i nesten 30 år og identifiserte 41 pasienter med Wilms tumor som også skjedde med en hesteskinnernyre.
Kanskje en mer presserende bekymring på en daglig basis, er det faktum at en hestesko nyre er mer utsatt for skade fra et stumt abdominal trauma. For eksempel i et sikkerhetsbelte som oppstår ved en bilulykke, kan et sikkerhetsbelte klemme inn i bukinnholdet, inkludert hesteskoernen mot ryggraden. Normale humane nyrer som sitter høyere opp og ikke er koblet sammen, er vanligvis ikke like stor risiko.
Diagnose
Som nevnt ovenfor vil hestesko nyre typisk bli detektert ved tilfeldig abdominal avbildning. Videre undersøkelser er vanligvis nødvendig hvis de ovenfor beskrevne symptomene, tegnene eller komplikasjonene er blitt notert. For eksempel, hvis du har vært rammet av gjentatte urinveisinfeksjoner ved innstillingen av en hesteskinnernyre, vil nyredoktoren vanligvis anbefale noe som kalles voiding cystourethrogram (VCUG) for å avgjøre om det er noen urinrefluks tilstede. Andre tester som kan bestilles inkluderer:
- Test av nyrefunksjonen : Disse inkluderer vanligvis blodprøver som BUN og kreatininnivåer, og GFR-estimering. Urintest for protein eller blod er også nyttig. Vennligst se her for detaljer.
- Renalstrømssøk for å bekrefte obstruksjon
- CT Urogram
Behandling
Hvis det ikke foreligger store komplikasjoner eller symptomer, og nyrefunksjonen er normal, er det ikke nødvendig med ytterligere behandling. Pasienten bør imidlertid fortsatt være advart om følsomheten av nyrene for å stanse magetrauma. Hvis det oppstår komplikasjoner på grunn av obstruksjon av urinstrømmen, bør pasienten evalueres av en spesialist (nephrologist og urolog) for å bestemme videre tiltak og se om kirurgisk korreksjon kunne lindre hindringen. I de fleste pasienter er langsiktig prognose god.
Et ord fra
Husk at en hestesko nyre er en relativt sjelden abnormitet av nyrernes posisjon og struktur. Mens de fleste pasienter ikke vil ha symptomer, og hestenes nyre vil bli oppdaget ved avbildning, må du være oppmerksom på at symptomer kan rapporteres hos en minoritet av pasienter, og er vanligvis relatert til obstruksjon av strømmen av urin, nyrestein eller urinveisinfeksjoner.
Hvis symptomer er tilstede, kan behandling, inkludert kirurgisk behandling for å lindre obstruksjon, bli nødvendig, men de fleste pasienter kan overvåkes sikkert og det er ikke nødvendig med ytterligere evaluering eller behandling. Selv om du trenger å være oppmerksom på den økte risikoen for fysisk skade på en hesteskinnernyre (spesielt fra et stumt abdominaltrauma), husk at den langsiktige prognosen er gunstig!
> Kilder:
> Fekak H, et al. Administrasjon av hestesko nyre basert på en serie på 36 tilfeller. Prog Urol. 2004 september; 14 (4): 485-8.
> O'Brien J et al. Imaging av hestesko nyrer og deres komplikasjoner. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 juni; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M, et al. Traumatisk ruptur av en hestesko nyre. Actas Urol Esp. 2006 Apr; 30 (4): 424-8.
> Neville H, et al. Forekomsten av Wilms tumor i hesteskinn nyrer: en rapport fra National Wilms Tumor Study Group (NWTSG). J Pediatr Surg. 2002 aug; 37 (8): 1134-7.