Fremskritt i biogenetisk forskning forlenge livsløp
Cystisk fibrose (CF) er en progressiv lidelse som påvirker både livskvaliteten og levetiden hos dem som lever med sykdommen. Mens det teknisk sett er en sjelden sykdom (som bare rammer rundt 30 000 mennesker i USA), anses den fortsatt for å være en av de mest utbredte genetiske forstyrrelsene i livet.
Mens forventet levealder for personer med CF forblir mindre enn den generelle befolkning, har økt innsikt om sykdommen, samt effektive behandlinger , begynt å snu ting.
Livsforventning fortjeneste hos personer med cystisk fibrose
I 1938, da CF først ble anerkjent som en sykdom, døde de fleste babyer som var diagnostisert med uorden før deres første bursdag. På 1950-tallet bodde mennesker med CF lenger, men gjorde sjelden det forbi tidlig barndom. Mens tingene begynte å bli bedre på 1980-tallet, da folk nå bor i midten til slutten av tjueårene, var det ikke før oppdagelsen av CFTR- genet i 1989 at vi begynte å se et vendepunkt.
I dag, bevæpnet med en bedre forståelse av CF's genetiske mekanismer, har vi måter å bedre behandle sykdommen, forebygge infeksjon og forbedre lungefunksjonen hos de som lever med uorden.
Som et resultat er gjennomsnittlig forventet levealder for personer som bor med CF i dag 37,5 år. Innen den utviklede verden er tallet enda høyere med estimater som varierer fra 42 til 50 år.
Med fremskritt innen behandling og bioteknologi forutsetter forskere at babyer født i dag kan være i stand til å leve langt utover deres 50-årsdag.
Økende livsspenninger knyttet til antibiotisk bruk
Ca. 80 prosent av personer med cystisk fibrose vil oppleve infeksjon med Pseudomonas aeruginosa , en vanlig bakterie vurderes utbredt distribusjon på tvers av planeten.
Personer med CF er langt større risiko for P. aeruginosa , hvis infeksjon kan føre til respiratorisk svikt og til og med død.
Faktisk vil 50 prosent av personer med CF som er på sykehus for P. aeruginosa dø som følge av infeksjonen.
Heldigvis finnes det mange flere rusmidler i dag som kan behandle og forhindre P. aeruginosa- infeksjon. Disse inkluderer antibiotika tobramycin, levofloxacin, ciprofloxacin, azitromycin og utvidede spektrum cephalosporiner. Valget av stoffet er oftest basert på tester for å bestemme susceptibiliteten til en Pseudomonas-stamme til de forskjellige antibiotiske valgene.
Administrasjonen varierer etter type og stadium av infeksjon. Inhalert tobramycin eller levofloxacin er ofte gitt i flere måneder om gangen for å hindre bakteriell vekst. Oral ciprofloxacin og azitromycin kan brukes til å forhindre infeksjon eller å behandle en eksisterende infeksjon.
P. aeruginosa kan også behandles med en form for penicillin kalt ureidopenicillin.
Andre fremskritt i behandlingen av cystisk fibrose
I tillegg til mer effektive antibiotiske terapier, har andre fremskritt blitt gjort i behandlingen av både lunge- og CF-relaterte lidelser. De inkluderer:
- pankreasenzymtilskudd for å overvinne fordøyelsesproblemer på grunn av opphopning av slim i fordøyelseskanalen
- Pulmozyme (dornase alfa) som bryter opp slim som blokkerer luftveiene
- bronkodilatatorer (inhalasjonsmidler som holder luftveisåpningene åpne)
- forbedret antiinflammatorisk medisinering
- inhalert hypertonisk saltvann for å øke mengden tapt natrium i luftveiene
Alle disse tingene bidrar til å øke overlevelsesraten hos personer med CF.
Et ord fra
Cystisk fibrose er en svært forskjellig sykdom enn det var 20 eller 30 år siden. I dag kan folk med CF leve robust og oppfylle liv, gå på college, få jobb og planlegge for en familie. Alt du trenger er seks trinn for å sikre et lengre og sunnere liv:
- forstå dine behandlinger og ta dem som angitt
- Sikre et sunt, balansert kosthold med 50 prosent mer kalorier den gjennomsnittlige personen
- drikker mye væske for å holde seg godt hydrert
- skaper en treningsplan som inneholder både motstands- og kardioopplæring
- unngå smitte ved å vaske hendene rutinemessig, få vaksinasjoner, og unngå andre som er syke
- se legen din regelmessig for å sikre en konsekvent kontinuitet i omsorg
Til slutt er cystisk fibrose ikke dødsdom det pleide å være, og med riktig omsorg og behandling er det ingen grunn til at du ikke kan overskride forventningene i både kvalitet og kvantitet av livet.
> Kilde:
> O'Sullivan, B. og Freedman, S. "Cystic fibrosis." Lancet . 2009; 373 (9678): 1891-1904.