En Progressiv Motor Neuronsykdom
Primær lateral sklerose (PLS) er en progressiv degenerativ motor neuron sykdom . PLS påvirker nervecellene i kroppen som kontrollerer frivillig bevegelse av muskler, kalt motorneuroner. Over tid mister disse motorneuronene deres evne til å fungere, noe som forårsaker smertefri, men progressiv svakhet og stivhet i musklene.
Det er ikke kjent hvorfor PLS oppstår, eller nøyaktig hvordan nervecellene blir ødelagt.
Primær lateral sklerose ser ut til å begynne etter 40 til 50 år. Det er ikke kjent hvor mange mennesker i verden er berørt av PLS, men det er veldig sjeldent.
symptomer
Tap av nerveceller fører til at muskler blir stive og vanskelige å bevege seg. Vanligvis begynner muskelproblemene i beina og beveger seg opp i kroppen, til armene, armene og musklene i ansikt og nakke. Progresjonen av PLS varierer fra tilfelle til sak. Noen kan utvikles raskt i løpet av noen år eller sakte over noen tiår.
Første symptomer. I mange tilfeller er det første symptomet på PLS muskelsvikt og stivhet i underlempene. Andre innledende symptomer inkluderer:
- Ett ben er vanligvis påvirket mer enn det andre, med langsom progresjon til det andre benet
- Langsom, stiv bevegelse av beina på grunn av ufrivillig muskelkramper (spasticitet)
- Vanskelighetsgrad å gå og opprettholde balanse, for eksempel tripping eller snubling
- Kramper av de berørte musklene
- Generell kløhet
Progressive symptomer. Berørte personer kan ha stadig vanskeligere å gå. Bruken av en stokk eller lignende enhet som kan hjelpe til med å gå, kan være nødvendig. I noen tilfeller kan andre symptomer forut for utviklingen av muskel svakhet i bena. Andre symptomer kan omfatte:
- Muskelkramper i hendene eller i hjernebunnen.
- Smertefulle muskelspasmer i bena, rygg eller nakke
- Feil å bevege armene og gjøre oppgaver som å kaste hår eller børste tenner
- Vanskelighetsdannende ord (dysartria) eller taler
- Vanskelighetsproblemer (dysfagi)
- Tap av blærekontroll sent i løpet av primær lateral sklerose
Symptomene blir sakte over tid.
Diagnose
Det er ingen spesifikk test for primær lateral sklerose, så det meste av tiden er diagnosen som følge av eliminering av andre mulige årsaker til symptomene. Fordi amyotrofisk lateralsklerose (ALS eller Lou Gehrigs sykdom) er mer kjent, og fordi de to sykdommene ofte viser lignende symptomer, blir PLS ofte forvekslet med ALS.
Behandling
Det finnes ingen kur for øyeblikket for PLS, så behandling er fokusert på å lindre symptomene på lidelsen. Behandling for PLS inkluderer:
- Medisiner som baclofen og tizanidin for å redusere muskelkramper
- Narkotikabehandling for å behandle tap av blærekontroll
- Fysisk og ergoterapi for å redusere spasmer, forbedre mobilitet, og gi enheter hjelp til å gå og spise
- Talerapi for å hjelpe med å snakke
- Ortotikk og skoinnlegg for å lindre gang- og fotproblemer
Brukerstøtte
Primær lateral sklerose gir progressiv funksjonshemning og tap av funksjon, men påvirker ikke sinnet eller forkorter pasientens levetid direkte. Derfor er støttegrupper som Spastic Paraplegia Foundation for pasienter og deres familier nøkkelen til å tilpasse seg fysiske og følelsesmessige byrder av sykdommen.
> Kilder:
Nasjonalt institutt for neurologiske forstyrrelser og slag. NINDS Primær side sklerose informasjon side.
Spastisk Paraplegia Foundation. Om PLS.
Spastisk Paraplegia Foundation. Behandlinger og terapier.
Nasjonal organisasjon for sjeldne sykdommer. Primær lateral sklerose.